| 疾病名稱（英文) | erythroderma |
| 拚音 | HONGPIBING |
| 別名 | 剝脫性皮炎，中醫(yī)：風熱發(fā)斑， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 皮膚科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 紅皮病(erythroderma)又稱剝脫性皮炎，是一種全身性急性或慢性皮炎伴有持續(xù)性鱗屑剝脫。 |
| 中醫(yī)釋名 | 中醫(yī)對本病的臨床辨證多屬"風熱發(fā)斑"證。清·陳士鐸的《辨證錄·發(fā)斑門》說："人有滿身發(fā)斑，非在塊之發(fā)斑，不過細小之斑，密密排列，斑上皮膚時而發(fā)癢，時而作痛，人以肺炎之盛也，誰知肺火郁乎……"。 |
| 西醫(yī)病因 | 本病的致病因素很多，主要致病因素大致可歸納為四類：①藥物過敏引起（如磺胺類、青鏈霉素、重金屬類、抗瘧藥及巴比妥類等)；②繼發(fā)于其它皮膚�。ㄈ�銀屑病、濕疹、脂溢性皮炎、遺傳過敏性皮炎、毛發(fā)紅糠疹、接觸性皮炎等。多因處理不當或治療不及時造成)；③繼發(fā)于惡性腫瘤（主要為淋巴網狀內皮系統(tǒng)腫瘤，包括蕈樣肉芽腫、何杰金氏病、白血病、惡性淋巴瘤等)；④原因不明（各家報告不一致，一般通過詳細詢問病史，全面檢查，定期隨訪，大多數可能找到原因)。 紅皮病與剝脫性皮炎是否為同一疾病，既往曾有認為兩者有區(qū)別。將急性經過，水腫明顯，大量脫屑稱剝脫性皮炎；而將亞急性或慢性經過，以紅斑浸潤為主伴有糠狀脫屑者稱為紅皮病。但臨床上很難加以區(qū)別，且這種區(qū)別無實際價值而被拋棄。目前多數學者認為兩者為同一疾病。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 本病是因稟性不耐，素體血熱，或中藥毒，或外感濕毒之邪，或精神受累，血熱濕毒溫蒸皮膚，郁結不散，則火毒入里，燔灼營血，損及臟腑，日久火毒灼陰傷氣，以致氣陰兩虧所致。 |
| 病理 | 為一種非特異性炎癥表現。表皮角化不全或伴有角化過度，顆粒層變薄或消失，棘層肥厚，細胞內和細胞間水腫，海綿狀變性。真皮淺層水腫，血管擴張，血管及毛囊周圍中性白細胞及淋巴細胞浸潤，有時可見嗜酸細胞及組織細胞，也可見血管內皮細胞增生。對不同原因的紅皮病選擇性取材，病理上可能有各自不同的特殊性改變。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病各有其因，病有輕重，體有強弱，癥各有異，中醫(yī)各家辨證分型各不相同，但根據望、聞、問、切所見，辨證大都認為疾病早期系火毒熾盛、氣血兩燔，血熱膚紅；晚期多為濕毒瘀滯、氣陰兩虛，膚失所養(yǎng)，肌膚甲錯，層層剝落。臨床上因人因病不同，多有兼證，病程中"證"常有變，病情在某階段某"證"較突出時，應舍"病"從"證"，如高熱、大汗、糜爛、滲出等，應重點解決這些問題；而某一階段以"病"為主時，則應舍"證"從"病"，如體內有腫瘤、感染灶等。 1.火毒熾盛 證候：全身皮膚紅腫、灼熱瘙癢或有大皰、糜爛滲出，寒戰(zhàn)，高熱39～40℃，心煩不安，口渴欲飲，苔黃膩，舌紅絳，脈洪數。 辨析：①辨證：相當于本病的早期。以全身皮膚紅腫，寒戰(zhàn)高熱，糜爛滲出為主要辨證要 點。②病機：火毒熾盛，燔灼營血，血熱內盛故見皮膚紅腫，大皰，糜爛滲出；瘙癢，脈數，寒戰(zhàn)，高熱均為毒火入里，血熱內盛之征。 2.氣陰兩虛 證候：皮膚紅腫漸退，滲出減少，皮膚暗紅，表皮層層脫屑，狀如落葉。發(fā)熱或輕或重，神疲無力，口渴，不思飲食，或口舌糜爛，飲食困難，舌絳無苔，脈細數。 2.辨析：①辨證：相當于本病后期。以皮膚紅腫漸退，滲出減少，表皮層層脫落，神疲無力為辨證要點。②病機：陰虛生內熱，熱毒熾盛，傷陰耗液，氣血兩虧，致使肌膚甲錯，層層剝落。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據 | 1.皮損基本特征是全身皮膚或大部分皮膚彌漫性潮紅、浸潤、腫脹、脫屑，鱗屑呈糠狀、葉片狀，手足部呈套狀，可反復脫落。 2.常伴有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、乏力、食欲減退等全身癥狀。 3.咽、口、鼻及外陰等粘膜部位可有炎癥、糜爛、滲出。 4.部分病例可有淺表淋巴結腫大，肝脾腫大，或肝腎功能改變。嚴重患者內臟可受到廣泛侵犯。 5.頭發(fā)脫落，指甲變形、萎縮、混濁等改變。 6.主觀有不同程度的瘙癢。 7.病程視原發(fā)病及病情而定，急性發(fā)病者恢復較快，慢性發(fā)病者可遷延數月至數年。 8.化驗檢查：可有白細胞增多，血沉增快、貧血、蛋白尿、肝功能損害等。 |
| 發(fā)病 | 繼發(fā)于惡性腫瘤者，經過較緩慢，全身癥狀也較輕。 |
| 病史 | 大多數病例經詳細詢問可發(fā)現用藥史以及其它皮膚病史（包括治療史)。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | （一)癥狀 1.典型臨床表現為全身皮膚彌漫性潮紅、浸潤、水腫、脫屑。癥狀因人因病不同，有輕有重。急性發(fā)病者，常有明顯的全身癥狀，如高熱、寒戰(zhàn)、全身淋巴結腫大等，皮疹初起多為猩紅熱樣或麻疹樣，迅速發(fā)展為全身皮膚紅腫滲出，以皺襞處及關節(jié)活動部位為明顯，粘膜多糜爛、滲出。嚴重者內臟也可受到廣泛侵犯。隨著病情恢復，主要表現為葉片狀脫屑，手足呈手套或襪子樣脫屑，可反復多次，多伴有明顯瘙癢。慢性起病者，以皮膚潮紅，浸潤為主，剝脫癥狀較輕，主要為細小片狀脫屑，全身癥狀及粘膜癥狀也較輕，但瘙癢較重，癥狀可時輕時重，常反復發(fā)作，病程較長。 2.毛發(fā)脫落變稀。指甲萎縮，混濁，凹陷，縱脊和反翹等改變。 3.部分病人肝脾腫大，體溫調節(jié)障礙，水電解質紊亂，蛋白質代謝紊亂，內分泌失調等造成血清白蛋白降低，基礎代謝增高，貧血，血沉加快，肝功異常等。 （二)體征 全身皮膚潮紅、浸潤、腫脹及鱗屑剝脫是其臨床特征。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.中毒性表皮壞死松解癥型藥疹：雖可有高燒，廣泛大片紅斑與大皰性皮損，但其主要皮損為紅斑基底上的大水皰，皰壁松弛，尼氏征陽性。 2.落葉性天皰瘡：正常皮膚上出現大皰，尼氏征陽性，通常不伴有粘膜損害，較晚有葉狀痂皮，酷似紅皮病。組織象、水皰位置及棘細胞松解都區(qū)別于紅皮病。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | 本病死亡率可高達10％一20%，死因可能是本病的本身及其治療過程中長期使用皮質激素后使其他原有疾患惡化，如結核播散，腸胃道出血或穿孔，以及繼發(fā)細菌、病毒、真菌等感染，其中以肺炎與敗血癥尤為嚴重。部分因并發(fā)心力衰竭、低體溫及中毒性肝病而死亡。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 一、全身治療 1.病因治療：本病的治療去除病因避免有關誘發(fā)因素是很關鍵的措施。凡原因不明的力爭找到原因，原因已明確者，還應注意哪些誘因可使病情加重。藥物過敏引起者，應查清致敏藥物立即停用，作出禁用藥物的明確標記，避免再次接觸，其他皮膚病所致者在治療紅皮病的同時或紅皮病控制之后，對原有皮膚病應進行積極有效的治療，以防止再次引起紅皮病。腫瘤所致者，有條件時力爭手術切除腫瘤。淋巴網狀系統(tǒng)惡性腫瘤應以激素、化療。放療和中西醫(yī)結合等方法綜合治療。 2.嚴密觀察病情：詳細詢問病史，全面體格檢查，定期作血、尿、糞常規(guī)及必要的實驗室檢查，特別要注意體溫、脈搏、血壓變化，水和電解質是否平衡，血漿蛋白和肝功是否正常，心肺是否保持良好狀態(tài)等。只有對患者的情況全面、正確的了解，才能使治療做到準確及時。 3.激素治療：正確及時使用皮質類固醇激素，可以縮短病程，提高治愈率，防止某些并發(fā)癥。慢性病程者，可口服強的松每日40～60mg。急性發(fā)作者，可用氫化考的松300～500mg或地塞米松10～20mg靜脈滴注，癥狀控制之后，逐漸遞減激素的用量，遞減速度的快慢，維持用量的大小和時間的長短，應具體情況而定。 4.抗組織胺類藥物、鈣劑、維生素C0.2g/日，每日3次，口服等可適當應用。 5.支持療法：加強營養(yǎng)，進食高蛋白易消化的食物，給予多種維生素。對嚴重病例可考慮輸血、血漿或蛋白。 6.抗感染：本病易有繼發(fā)感染，故應給足量的廣譜抗生素以預防感染。如發(fā)現有感染病灶，則應根據病變性質、細菌培養(yǎng)及敏感試驗結果選用抗真菌藥物。除細菌感染外，有時可合并真菌感染，可酌情選用抗菌藥物。 7.注意水和電解質平衡，血鉀、血鈣低的要補充鉀、鈣，輸液不宜過多過快。 8.如為砷劑，汞劑重金屬引起的紅皮病，在最初2天用二巰基丙醇，按每次每公斤體重2.5～5mg，每4小時肌注1次，至第3天每6小時1次，以后每日1～2次，7～14日為1療程。 9.銀屑病引起的紅皮病，盡可能不用皮質類固醇激素，可選用氨甲喋呤、乙亞胺、丙亞胺等免疫抑制劑或依曲替酯。對持續(xù)發(fā)熱，全身癥狀輕重，經其它方法治療無效時可考慮應用。通常多選用地塞米松（每日6～9mg)或倍他米松（每日4～6mg)，劑量根據病情而定，病情控制后逐漸減量，至每日2mg左右時減量速度要慢，否則極易復發(fā)。 10.淋巴內皮系統(tǒng)腫瘤，可選擇抗腫瘤藥物單獨或聯合化療。 二、局部治療 治療原則對癥處理，以保護為主。 1.糜爛滲出明顯者3%硼酸水或生理鹽水濕敷。 2.干燥部位可用粉劑、洗劑、乳劑及軟膏。如爐甘石洗劑、氧化鋅油、蓖麻油、各種皮質類固醇軟膏等。 3.眼瞼干燥時涂紅霉素、金霉素軟膏或考的松軟膏。眼結膜炎可滴氯霉素、利福平或考的松眼掖�？谇粨p害可用3%硼酸液、朵貝爾氏液漱口或雙氧水清潔，口唇干燥可涂蓖麻油、橄欖油或抗生素軟膏，外陰或肛周要保持清潔干燥。 4.對紅皮病型的蕈樣肉芽腫和Sazary綜合征可外用氮芥，一般將10～20mg鹽酸氮芥溶解于40～60ml蒸餾水中，外涂于全身病變處皮膚（外生殖器勿用)，每日1次，至皮損全消至少2周，再每日或隔日用藥1次，維持完全緩解至少3年。 三、物理療法 1.PUVA療法：對銀屑病、蕈樣肉芽腫或Sezary綜合征可試用，口服8-MOP每公斤體重0.5mg。2小時后照射UVA此類患者對UVA耐受量小，一般只給小于0.51/cm，以后每次治療增加0.1～0.21/cm2，以不使其發(fā)生灼痛、觸痛或紅斑反應為適。 2.小量全身電子照射：可減輕瘙癢，緩解病情，全身每次照射100～400rad，連續(xù)6周至6個月，總量1200～1800rad。 |
| 中醫(yī)治療 | 一、辨證選方 1.火毒熾盛 治法：涼血清熱，解毒利濕。 方藥：犀角地黃湯加減。鮮生地30g，赤芍9g，丹皮9g，紫草12g，銀花12g，黃芩9g，板藍根、蒲公英各30g，土茯苓30g，生甘草12g。便結加生軍9g（后下)；癢甚加白鮮皮12g，地膚子12g，苦參12g；高熱神昏加水牛角15g（先下)，生石膏18g（打碎)或人造牛黃粉2g（分吞)，生石膏18g（打碎)或人造牛黃粉2g（分吞)；氣急咳嗽加魚腥草30g，白茅根30g。 2.氣陰兩虛 治法：益氣養(yǎng)陰，健脾化濕。 方藥：參苓白術散合增液湯加減。黃芪9g，黨參9g，白術9g，茯苓12g，懷山藥15g，生地18g，玄參9g，天麥冬各9g，天花粉12g，生甘草3g。癢加烏梢蛇12g，蒼耳草9g；肥厚、破裂加當歸9g，赤白芍各9g，小胡麻9g；關節(jié)酸痛加雞血藤30g，羌獨活各12g，威靈仙9g。 二、外治法 1.青黛、黃柏各20g，石膏、滑石各40g，各研細末和勻麻油調搽患處。 2.錫類散油或大楓子油外涂，每日2次。 3.感染糜爛者加黃柏搽劑外涂，每日2次. 4.口腔糜爛者，用銀花、生甘草各10g，煎水放涼后漱口。 5.脫屑期用麻抽少許外涂。或滑石600g，月石90g，龍骨120g，川貝、冰片、朱砂各18g。共研細末，用凡士林調勻使成為20%軟膏（冬李可適當加入香油)外搽患處。 三、專方驗方 1.養(yǎng)血祛風湯加減（養(yǎng)血潤燥，祛風利濕)；生地、熟地各15g，當歸、川芎、白芍、荊芥、防風、蒼術各9g，甘草6g，土茯苓30g。水煎每日1劑分2次服。 2.涼血消風湯加味（涼血清熱，解毒祛風)：水牛角1g（沖服)，生地、生石膏、白茅根各30g，元參、知母、牛蒡子、荊芥、防風各9g，白芍12g，銀花15g，甘草6g，升麻3g。水煎，每日1劑分2次服。 3.清瘟敗毒散加減（清氣涼營，解毒祛邪)：生石膏30g，生地黃15g，梔子、玄參、連翹、鮮淡竹葉、黃芩、知母各12g，赤芍、黃連、枯梗、丹皮各10g，甘草6g，水牛角60g。水煎，每日1劑2次服。 4.滋燥養(yǎng)榮湯加減（益氣養(yǎng)陰，扶正健胂)：當歸、黃芪、生地、熟地各10g，炒白芍、麥冬、沙參、玄參各12g，茯苓、甘草、白術各6g，山藥30g。水煎，每日1劑分2次服。 5.濕熱方加誠（清熱利濕，祛風散邪)：生苡仁、茵陳、土茯苓、生地各30g，黃芩、茯苓皮、銀花各15g，元參、梔子各9g。水煎每日1劑分2次服。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | 從各家報追及臨床經驗看，紅皮病的診斷治療應側重以西醫(yī)理論指導中西醫(yī)結合。因為本病病因與臨床表現極其復雜，如果不作必要的實驗室及儀器檢查，單憑中醫(yī)"四診"有一定的局限性，難以確定疾病的轉歸。如急性期多有高熱、糜爛、滲出等，病情比較重，早期大劑量皮質類固醇激素應用及輸血輸液，糾正水、電解質素亂等措施對抑制免疫反應，減少組織損傷，迅速控制病情是必要的，是搶救本病的關鍵，也符合中醫(yī)"急則治其標"的原則。而恢復期或慢性患者多體質虛弱，實驗室檢查有貧血、內分泌改變，血流變學異常等，除西醫(yī)皮質激素，免疫抑制劑及支持療法治療外，如佐以清熱利濕，養(yǎng)血潤膚的中藥，以調整機體免疫狀態(tài)，增加機體免疫力。同時通過清熱藥還可防治繼發(fā)感染；利濕藥減少滲出、消腫，有利于皮疹消退，也對防治皮質激素引起的血壓高有利；養(yǎng)血藥調整機體免疫功能，特別對長期大量應用皮質激素的病人；可起到替代或減少使用皮質激素及減輕皮質激素并發(fā)癥的作用。 |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 | Hebra于1868年首先描述剝脫性皮炎，之后將此病臨床上分四型：既Hebra紅糠疹型、Wilsos-brocq型、猩紅熱樣皮疹型和流行性剝脫性皮炎。每型雖各有某些特征性表現，但不足以說明各自為獨立的臨床類型。1879年Baxter將本病分為原發(fā)性或繼發(fā)性兩大類，目前多數學者認為本病多是繼發(fā)性的，是各種不同原因引起的一種復合癥狀。 清·陳士鐸的《辨證錄·發(fā)斑門》說："人有滿身發(fā)斑，非在塊之發(fā)斑，不過細小之斑，密密排列，斑上皮膚時而發(fā)癢，時而作痛，人以肺炎之盛也，誰知肺火郁乎……"。 |
