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重疊綜合征

  
疾病名稱(英文) superpose syndrome
拚音 CHONGDIEZONGHEZHENG
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 結(jié)締組織病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 結(jié)締組織病各疾病之間的重疊、合并、移行及不完全表現(xiàn)病例相互重疊以及不能用傳統(tǒng)診斷標(biāo)準(zhǔn)方法分類或得出確切診斷的,均可統(tǒng)稱之為“重疊綜合征”。在結(jié)締組織病(CTD)中系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、進行性系統(tǒng)性硬化癥(PSS)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、多發(fā)性肌炎(DM)、風(fēng)濕熱(RF)、結(jié)節(jié)性多動脈炎(PN)、干燥綜合征(SjS)等均是常相重疊的。類似的邊緣性疾病、自身免疫性疾病亦可合并存在,如慢性甲狀腺炎、自身免疫性溶血性貧血等。混合性結(jié)締組織病MCTD)亦可以歸屬重疊綜合征(OLS)范疇內(nèi)。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 病因不明。
中醫(yī)病因 內(nèi)因是陰陽氣血失衡。
季節(jié)
地區(qū)
人群
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理 發(fā)病機理不明。
中醫(yī)病機 氣血運行不暢、氣滯血瘀、經(jīng)絡(luò)阻隔。熱毒之邪(可為病毒、細菌、藥物或風(fēng)寒濕邪熱化)侵及多臟。 陰陽氣血失調(diào)為本,毒熱、寒濕、風(fēng)邪為標(biāo)。
病理 1.關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛在OLS最多見,RA較多見,然而SLE、PSS、SjS 等在發(fā)病初期有1/3發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)炎癥狀,如局部紅腫,病變?yōu)榛ゎ惱w維變性、淋巴細胞浸潤、纖維化。具類風(fēng)濕病變特征。但無類風(fēng)濕關(guān)節(jié)軟骨破壞現(xiàn)象。 2.腎臟病變 OLS的腎臟病變?nèi)砸許LE為代表,可見活動性、膜性腎小球炎等。特征為線圈樣病變,其他合并RA、PSS等的OLS均有腎組織類似異常,基膜有熒光抗體沉著。 3.皮膚 在OLS有SLE、DM、PSS等CTD疾病的皮膚病變共有表現(xiàn)。 4.肺纖維化 彌漫性肺纖維化在OLS中的PSS和類風(fēng)濕性肺炎最顯著,重疊其他CTD者較少見,然而MCTD及重疊SLE、DM、韋格內(nèi)肉芽腫等均有類似病變,僅程度不同。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷 1.熱傷血絡(luò)、血熱外溢、凝滯于肌膚,則見皮膚紅斑。
2.毒性凝滯、阻隔經(jīng)絡(luò)則關(guān)節(jié)腫痛。
3.毒熱內(nèi)攻犯臟,則五臟六腑均受累。
4.毒邪攻心則見心悸、煩躁,甚或神志恍惚。
5.毒熱傷肝、灼陰耗血、肝脾失和,則見納呆、少食、胸悶、腹脹、乏力。
6.熱耗腎陰、真陰虧損,則見低燒、顴紅、五心煩熱、盜汗、耳目失聰。嚴(yán)重者脾腎陽虛、腎陽式微,水濕泛濫,則見周身浮腫、尿少。
7.風(fēng)寒濕邪未熱化時,則可入臟入經(jīng)絡(luò)入肌膚,傷筋絡(luò)則攣縮、關(guān)節(jié)不利;傷脾則納滯不化;傷腎則水濕內(nèi)停。蘊于肌膚。
8.虛熱內(nèi)生,陰火上炎則高熱不退。
9.寒濕侵及肌肉、皮膚、關(guān)節(jié)引起該處疼痛、麻木、酸楚、重著、僵硬畸形。
此皆氣血運行暢阻而不通所致。但因邪中之寒、濕及風(fēng)之偏勝而表現(xiàn)各異。則有風(fēng)勝為行痹,寒勝為痛痹,濕勝為著痹,有熱象為熱痹,皮硬而厚則為凝痹、皮痹;寒濕入侵血分(類似血管炎、動脈炎)則為血痹。
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 1.同時合并型OLS(I型) 最多見OLS是RA和SjS。RA在Ⅰ型OLS中發(fā)病率最高,許多患者細胞陽性并伴其他SLE現(xiàn)象。 RA患者有LE細胞者其關(guān)節(jié)病變、皮下結(jié)節(jié)、血管炎、胸膜炎、高球蛋白血癥、血沉增快等的發(fā)生率及增惡的預(yù)后均較LE細胞陰性的RA顯著。 SLE合并PSS患者中臨床除PSS表現(xiàn)外有其他臨床表現(xiàn),如發(fā)熱、嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、食道運動異常、胸膜滲液、心包炎、溶血性貧血、白細胞減少、血清酶增加、脫發(fā)或禿發(fā)。但腎臟病變并不常見。
2.經(jīng)時型(Ⅱ型)OLS代表本型的OLS是SLE一PSS病例,開始完全表現(xiàn)為SLE的癥狀體征,經(jīng)治療后緩解,經(jīng)2~3年后或病程中逐步出現(xiàn)指趾硬皮病、纖維變性、雷諾現(xiàn)象、食道擴張等PSS的征象。在當(dāng)初SLE時腎損害輕微或缺如,很少出現(xiàn)腎病綜合征現(xiàn)象。
3.不全型的重疊綜合征(Ⅲ型)本型即SLE、RA、PSS等僅有部分征象出現(xiàn),用某一病的診斷標(biāo)準(zhǔn)不能作出符合該病的診斷。本型與MCTD類似,因此本型可將MCTD歸入。
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷 尸檢可見有壞死性血管炎。
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后 OLS的預(yù)后較單純SLE嚴(yán)重,5年生存率為30%,顯著較SLE低,OLS死亡原因有心力衰竭、中樞神經(jīng)損害、食道靜脈瘤破裂等,亦可死于腎功能衰竭。
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 OLS發(fā)病機理不明,如何治療尚需進一步研究,以SLE和PSS為主的OLS有顯著免疫異常。PSS為主的OLS原則應(yīng)少量用激素,無顯著重型狼瘡腎炎臨床征象也應(yīng)少用激素,可考慮加用免疫抑制劑及中醫(yī)辨病證施治。由于本病預(yù)后較單純SLE或嚴(yán)重,故每一病例的治療方案須慎重決定,尤以反復(fù)發(fā)作治療者。其他輔助治療包括左旋咪唑,消炎痛,維生素E、C,以及鉀、鈣等,但應(yīng)考慮這些藥物對免疫反應(yīng)優(yōu)缺點及藥物正副作用與病變的關(guān)系。
中醫(yī)治療 一、以益氣陰、調(diào)氣血、活血化瘀通絡(luò)治其本,清熱解毒疏風(fēng)祛濕,抗敏治其標(biāo)。
1.雷公藤類制劑有活血、清熱、消腫作用,對水腫性炎癥性皮損、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛有較好的改善作用。但該藥用之不當(dāng)或應(yīng)用時間較長或患者已有肝腎損害,會招致患者發(fā)生藥源性疾病而死亡,應(yīng)引起警惕。近年來國內(nèi)報道該藥中毒的病例與日俱增,故應(yīng)用時宜十分謹(jǐn)慎。
2.丹參有活血、養(yǎng)血、通絡(luò)作用,對肢端循環(huán)障礙、皮膚軟、調(diào)經(jīng)等有較好改善功能。
3.活血化瘀復(fù)方中的赤芍、川芎等對皮膚硬化、關(guān)節(jié)損害有一定的治療作用。如川芎的抑制纖維蛋白形成,丹皮的抗炎、止血,益母草的抗血栓形成,仁的抗變態(tài)反應(yīng),赤芍的調(diào)節(jié)神經(jīng)。這些藥物的作用均可能對MCTD起不同的療效。血瘀僅為MCTD表現(xiàn)之一,因此單一活血化瘀不能治愈MCTD,應(yīng)結(jié)合病因、病機、病理生理進行中西醫(yī)結(jié)合治療,才有可能治愈。
二、合并干燥合征的中醫(yī)治療
病系陰虛體質(zhì),燥盛不已,蘊釀成毒,煎灼津液更益其燥,緩慢積累而成。病由咎之于"虛、痹、瘀"。肝腎兩臟為其根蒂,治療以滋陰潤燥為基本治則,可用增液湯之類。滋陰潤燥還可與其他治法配合應(yīng)用。如潤燥養(yǎng)血活血、用生血潤膚飲等;潤燥清營解毒用三紫湯(紫草紫竹根 紫丹參)、犀角地黃湯加減;潤燥養(yǎng)目用杞菊地黃類。但解毒清燥宜始終貫串,可試用土茯苓、生甘草綠豆、磁石、紫草等。
其他生津養(yǎng)陰法也可合用或選用,尤其是健脾生津、酸甘化陰、醒胃生津、活血生津等法。藥物如烏梅、生地、葛根木瓜、生甘草、威靈仙、山楂、玄參等,清熱生津之藥如生石膏黃芩之類。
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療 合并干燥綜合征腎損害的中西醫(yī)治療
可用益氣、養(yǎng)陰、保津、清熱、解毒、活血之治則治法以標(biāo)本同治。方選四妙勇安湯鱉甲煎丸加減,或一貫煎大補陰丸加減。
雖然強調(diào)激素僅能少用,或加用少量免疫抑制劑,并發(fā)干燥綜合征者可適當(dāng)加用激素劑量,或采用類似治療SLE樣,用甲基強的松龍40~80mg短期3~5日沖擊療法,亦可改善腎臟功能及全身干燥癥狀。

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