| 疾病名稱（英文) | nodular polyarteritis |
| 拚音 | JIEJIEXINGDUODONGMAIYAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 結(jié)節(jié)性多動脈炎(polyarteritis nodosa)是以中、小動脈的廣泛性壞此性血管炎引起多臟器病變?yōu)樘卣鞯娜砻庖咝约膊�。本病有僅局限于皮膚，以沿小動脈分布的結(jié)節(jié)為特征的皮膚型；可波及臟器，主要表現(xiàn)為高血壓、腎損害和腹痛的系統(tǒng)型。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 與注射血清、感染、藥物應(yīng)用引起變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。藥物中以磺胺類、甲基苯丙胺引起多見，感染以上呼吸道感染（溶血性鏈球菌)常見。本病半數(shù)患者有乙型肝炎抗原血癥。病毒感染在發(fā)病中起作用。在病變部位已證實(shí)有乙型肝炎抗原和IgM、BC，故持續(xù)病毒感染的免疫復(fù)合病可引起發(fā)病。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病可發(fā)生于任何年齡，多見于青中年人， 20～55歲之間發(fā)病率較高，亦可見于老年和嬰幼兒，最大的80歲。男多于女。男女之比3：1。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | PAN的傳統(tǒng)型較少見。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | 實(shí)驗(yàn)動物的血管壁對各種抗原致敏發(fā)生內(nèi)皮下玻璃樣壞死。其機(jī)理是免疫復(fù)合物（IC)在血管壁沉積。它激活補(bǔ)體引起炎癥。致活補(bǔ)體成分吸引多形核白細(xì)胞在吞噬沉積的兔疫復(fù)合物同時釋放溶酶體酶損傷動脈壁。 IC動脈炎的發(fā)生發(fā)展與IC的持續(xù)存在、大小、及遺傳素質(zhì)有關(guān)，病毒在血管內(nèi)膜中生長局灶化也可引起動脈炎，如巨細(xì)胞病毒和風(fēng)疹病毒。本病亦可為藥物引起的高血壓和單側(cè)腎切除的高血壓所引起。 磺胺類藥物和免疫血清在本病發(fā)生中起重要作用。乙型肝炎表面抗原（HBsAg)和IgM在本病患者的動脈壁及肌性動脈、冠狀動脈、皮膚血管及腎小球中，及所有病變的中小動脈中均可發(fā)現(xiàn)。同時伴血補(bǔ)體減低，血中有IC和病毒顆粒。在無HBsAg的本病患者IC機(jī)理在發(fā)病中也很重要，病人類風(fēng)濕因子陽性，血補(bǔ)體減低，冷球蛋白陽性。病變的中小動脈和腎小球中有免疫球蛋白、補(bǔ)體及纖維蛋白。本病伴癌腫者血管炎是腫瘤抗原及其抗體的IC引起。免疫母細(xì)胞淋巴腺病時血管炎也存在。伴低補(bǔ)體的本病患者血管炎是不明抗原的IC引起。總之各種抗原引起的IC似均有可能引起血管炎。 有認(rèn)為本病伴先天性C2缺乏和α1抗胰蛋白酶缺乏提示補(bǔ)體或酶抑制劑缺陷可促發(fā)動脈炎。在急性漿液性中耳炎后發(fā)生壞死性血管炎的病例感染是致病原因。如上述藥物濫用。乙型肝炎病毒（HBV)與本病相關(guān)。本病患者HBV的感染率近30％～40％。HBsAg陽性和陰性者血管炎的發(fā)生無差異，但與肝病有關(guān)，慢性活動性和持續(xù)性肝炎者較多發(fā)生血管炎。血管炎活動時血補(bǔ)體降低，在血管的內(nèi)彈力膜層有HBsAg、Ig、C。血IC水平和疾病的活動性相平行。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 本病病變?yōu)榧⌒灾行用}壞死性炎癥，其次為小靜脈，病變呈節(jié)段性，動脈分支處多見。累及血管各層，各期病變同時存在。血管病變病理分四期：①初期（變性期)：小動脈中層呈類纖維蛋白變性和透明樣變，內(nèi)膜下浮腫和纖維素析出，內(nèi)膜細(xì)胞脫落。②急性炎癥期：中等動脈中層肌纖維腫脹，內(nèi)膜水腫，管腔狹窄，類纖維蛋白壞死，各種細(xì)胞浸潤，浸潤伸展至內(nèi)膜和外層，引起內(nèi)彈力層斷裂，內(nèi)膜肥厚，外膜破壞，肌層變性。病變呈節(jié)段性，形成動脈瘤、血栓，內(nèi)膜增殖，血栓形成使血管腔狹窄并閉塞，病變血管所在組織缺血發(fā)生梗死，炎癥可侵及毗連靜脈。③好轉(zhuǎn)期：肉芽腫期或慢性期，此期浸潤細(xì)胞以淋巴樣細(xì)胞、漿細(xì)胞為主，纖維母細(xì)胞伸入增殖至壞死部，血管壁肥厚，血栓機(jī)化動脈管腔狹窄、梗塞，可發(fā)生出血。也可有小動脈瘤。④治愈期或瘢痕期：此期炎癥消退成機(jī)化，肌層、內(nèi)彈力膜層斷裂部分為纖維組織代替，有血管再形成的現(xiàn)象。 血管病變在各器官系統(tǒng)發(fā)生，以腎、心占70％，肝臟、胃腸、外周神經(jīng)占50％，腸系膜骨骼肌占30％，中樞神經(jīng)系占10％，皮膚不定。 腎臟病理可分為三種：①腎多動脈炎伴腎梗死，病變以腎皮質(zhì)為主，動脈炎從急性炎癥浸潤，然后演變至第三和第四期，形成管腔閉塞、瘢痕形成。②腎小球炎的特異型，特征為毛細(xì)血管微栓，局灶型炎纖維蛋白壞死，白細(xì)胞球囊浸潤，新月本形成，呈彌漫性腎小球炎，并分為膜型、增殖型及二者的混合型。③局灶型腎小球炎，為腎小球毛細(xì)血管叢上皮細(xì)胞增生，類纖維蛋白物質(zhì)阻塞毛細(xì)血管。根據(jù)血管病變分期有下列特征。急性炎癥期腎中大小血管，弓形和葉間動脈病變顯著。內(nèi)彈力膜層破壞斷裂，血管壁類纖維蛋白壞死形成動脈瘤。腎小球病變時則為缺血和腎小球旁器增生。痊愈期炎癥逐漸消失，血管腔閉塞增劇，動脈瘤纖維化。腎臟病變特征為各期均有。內(nèi)彈力膜層破壞是和繼發(fā)于高血壓的痊愈性動脈炎的重要區(qū)別點(diǎn)。 胃腸系統(tǒng)血管病變占50％病例，肝和空腸動脈是常見受累部位。在肝臟，血管炎與動脈瘤、粳塞和肝炎并存。其他有膽囊和闌尾血管病變。外周神經(jīng)血管病變廣泛，可波及整個神經(jīng)全長，神經(jīng)外膜的75～200μm直徑小動脈常被累及，也是類纖維壞死內(nèi)膜增生血管周圍纖維化。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，可在脊椎、頸動脈、腦膜、腦及深部動脈發(fā)現(xiàn)炎癥。心臟是常見病變部位，有冠狀動脈炎、心肌梗死、心包炎和心臟肥大。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 由于本病的病理主要在血管內(nèi)，因此屬于中醫(yī)脈病范疇，不論血管病變是哪一期，總的辨證是脈絡(luò)痹阻，再根據(jù)不同病期辨證為熱毒（相當(dāng)于急性炎癥期)脈絡(luò)痹阻、瘀痰脈絡(luò)痹阻（相當(dāng)于肉芽腫形成期)、氣虛脈絡(luò)痹阻、血瘀脈絡(luò)痹阻、陰虛脈絡(luò)痹阻等。如侵及系統(tǒng)或臟器不同（如侵及心脈血絡(luò)則成心痹)可表現(xiàn)出各臟腑病變及臨床證型，則可參照總論中辨證節(jié)進(jìn)行。如侵及腎臟，表現(xiàn)為腎病綜合征、脾腎陽虛、水濕泛濫證型。則除原基本病變的辨證論治治則通絡(luò)清熱解毒外，加健脾溫腎、利尿法濕之治法，余類推。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 結(jié)節(jié)性多動脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn): （一) 主要癥征 1. 發(fā)熱（每周4日以上，38℃以上) 2.體重減輕（6個月內(nèi)6kg以上)。 3.末梢神經(jīng)炎。 4.中樞神經(jīng)癥征。 5.心臟表現(xiàn)（心絞痛、心電圖異常)。 6.高血壓。 7.肺部癥征（肺炎、肺纖維化、哮喘等)。 8.腎臟癥征 （1) 腎活檢特殊組織象。 （2)蛋白尿和血尿、管型尿。 （2) 高尿素氮血癥（20mg/1OOml以上) 9.消化系癥征（嘔血、便血、腹痛等)。 10.關(guān)節(jié)痛。 11.肌肉癥征（肌肉痛、肌力低下、運(yùn)動障礙)。 12.皮膚癥征（結(jié)節(jié)、丘疹、紫斑、紅斑、潰瘍、壞疽等)。 13.白細(xì)胞增多癥（10×109/L以上)。 14.嗜酸性細(xì)胞增多（0.3×109/L以上)。 15.血小板增多癥（400×109/L以上)。 （二) 組織所見動脈炎病理組織象 （三) 除外疾病 1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 2.慢性關(guān)節(jié)風(fēng)濕。 3.白塞氏病。 4.大動脈炎綜合征。 5.血小板減少性紫癜。 （四) 評定 1. 確診：主要癥征至少二項(xiàng)，加上組織所見。 2. 疑似診斷 （1) 主要癥征至少一項(xiàng)，加上組織所見。 （2)主要癥征至少有七項(xiàng)（無組織所見) |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病臨床表現(xiàn)多種多樣，診斷困難。凡遇有體重減輕，不明原因發(fā)熱，高血壓，原發(fā)性腎臟疾患，非典型腹部疾患，周圍神經(jīng)炎和肌炎，血白細(xì)胞增高，血清乙型肝炎表面抗原和抗體陽性，冷球蛋白血癥，補(bǔ)體減少，在排除共他疾病后應(yīng)懷疑本病，有外周神經(jīng)病損及腎臟病變可作為診斷線索。皮損結(jié)節(jié)活檢和腎穿刺、病理活組織檢查或血管造影等有助于確診。有條件應(yīng)做活組織檢查。腎活檢常診斷為“局灶壞死性腎小球腎炎”，而不是診斷為動脈炎，但結(jié)合其他臨床特征與本病診斷不矛盾。血管瘤常見的部位為腎、肝、腸系膜、腦、脾、肺、腰、肋間、膈下、胃及十二指腸的動脈。因此，血管造影術(shù)是提高本病診斷有效方法。本病血檢HBV和免疫復(fù)合體及冷凝集素陽性，有助于病因?qū)W診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病男性好發(fā)，男女之比為3：1。年齡均可發(fā)病。由于本病侵及血管部位、性質(zhì)不同，故臨床表現(xiàn)變幻莫測。起病可隱襲、輕度、局限。亦可迅速、暴發(fā)發(fā)生而很快死亡。任何器官為病變累及均可早期表現(xiàn)。典型表現(xiàn)為發(fā)熱，發(fā)熱可呈持續(xù)性、間歇性，可高至39．4℃，亦可為低熱、弛張熱。其他全身癥狀，如體重減輕。無力、疲乏、食欲不振、不適等。亦可無局部癥狀，或僅有局限性皮膚表現(xiàn)。常見早期表現(xiàn)是不明熱、高血壓、腹痛、哮喘、腎炎、冠狀動脈供血不足、外周神經(jīng)病變、肌病。 1．系統(tǒng)表現(xiàn) （1)皮膚癥狀體征：皮下結(jié)節(jié)，直徑1～2mm，沿血管壁成批或線狀出現(xiàn)。急性期有觸痛及紅斑，結(jié)節(jié)多見于四肢，小腿好發(fā)，系小動脈瘤栓塞或纖維化所致。亦可呈結(jié)節(jié)性紅斑、滲出性紅斑及伴中心性潰瘍的紅斑疹等。也可有網(wǎng)狀青斑、紫斑，下肢多見，紫癜可呈反復(fù)發(fā)作型或慢性型。皮下結(jié)節(jié)也可是血管炎增厚的動脈形成，可在胸壁觸及。蕁麻疹樣皮疹為早期皮膚表現(xiàn)。并有對寒冷反應(yīng)的雷諾現(xiàn)象，趾指可發(fā)生潰瘍和壞疽。 （2)消化道表現(xiàn)：腹痛常見，因病變部位表現(xiàn)定位癥狀和體征，膽囊或闌尾病變引起的腹痛少見。彌漫性腹痛應(yīng)考慮為腸系膜栓塞，腸系膜栓塞伴有腹脹，或無腹膜炎。便血和嘔血多由于上下胃腸道血管炎引起，且可能為腸腔內(nèi)小動脈動脈瘤破裂或壞死動脈壁破裂。腹腔內(nèi)出血可類似腹膜炎，但可合并化膿性腹膜炎。腸系膜出血可有腹塊。胃、十二指腸可發(fā)生潰瘍；發(fā)生腸胃穿孔時亦引起急腹癥繼發(fā)敗血癥、休克致死。上腸系膜動脈亞急性梗塞可發(fā)生脂肪痢和體重減輕。嚴(yán)重的腸系膜動脈炎可發(fā)生腹痛伴血性下痢。鋇劑檢查可見小腸粘膜呈“拇指紋樣表現(xiàn)”的缺血征。還可發(fā)生臟器如肝胰的梗死和出血，肝纖維囊擴(kuò)張、高膽紅素血癥、黃疸，可并發(fā)嚴(yán)重腹痛。肝及肝血管病變，有肝栓塞、間質(zhì)性肝炎、肝硬化。肝病變化多端，有乙型肝炎抗原血癥伴血管炎肝炎至慢性活動性及持續(xù)性肝炎，也可呈暴發(fā)性，致急性和大塊性肝梗塞壞死。肝損傷也可由膽囊炎、結(jié)石、肝硬化或心力衰竭所影響。本病腹痛可擬診為闌尾炎、膽囊炎或胰腺炎，實(shí)為血管炎累及。如膽囊動脈炎可類似膽囊炎甚至引起膽囊破裂，臨床表現(xiàn)依賴血管受累程度。如上腸系膜動脈的急性病變可合并大塊腸梗死，亞急性則為腹痛或腹瀉。 （3)腎臟表現(xiàn)：腎受損有①腎中等和小血管的動脈炎；②壞死性腎小球類。但二種類型可并存。腎血管炎可產(chǎn)生1)梗塞，腎皮質(zhì)缺血繼發(fā)高血壓； 2)動脈瘤，引起肉眼血尿、致命性后腹膜出血。腎臟表現(xiàn)為高血壓、蛋白尿、血尿、水腫、氮質(zhì)血癥。血尿可為本病腎臟僅有表現(xiàn)。顯徽鏡血尿或無痛血尿，系壞死性腎小球炎引起。也可為肉眼血尿伴脅腹部疼痛肋脊角觸痛，是腎動脈瘤破裂梗塞引起。嚴(yán)重脅腰和腹痛、脅腰腫塊、血尿及血壓、血色素下降應(yīng)疑及動脈瘤破裂后腹膜出血或腎周圍出血，血管造影手術(shù)探查可證實(shí)診斷。蛋白尿程度不一，可呈腎病綜合征表現(xiàn)。多數(shù)高血壓在腎受損指標(biāo)前出現(xiàn)，高血壓是腎臟多動脈炎的繼發(fā)癥特別是動脈受累而不是腎小球。高血壓多中等度，偶為惡性。腎受損可呈急、慢、亞急性腎炎表現(xiàn)。腎動脈多發(fā)性閉塞可發(fā)生急性腎功能衰竭和無尿。腎小管損傷可引起多尿、氮質(zhì)血癥，直至尿毒癥，并為本病常見的死亡原因。 （4)循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)：本病累及心臟主要是冠狀動脈炎性缺血、梗塞或心力衰竭，心包炎及心律紊亂。心衰是僅次于腎衰的死亡原因。高血壓、冠狀動脈炎可促發(fā)心衰。心肌梗死常為安靜型，心絞痛少見。冠狀動脈瘤破裂可引起心包出血和填塞。本病出現(xiàn)胸痛應(yīng)考慮心絞痛、心肌梗死或心包炎。本病的心律失常有心動過速、室上性心動過速、陣發(fā)性房性心動過速、心房顫動伴有或無阻滯、房室結(jié)性心動過速、心房顫動、竇性靜止和游走性室上性節(jié)律。竇房結(jié)主要為一動脈周圍結(jié)構(gòu)，常有動脈炎，故易引起心律失常。 （5)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：發(fā)生肺部病變時是類似變態(tài)反應(yīng)性肉芽腫病等一組PAN綜合征，過去由于血管炎分類混淆，故較早報道本病有哮喘、嗜酸性白細(xì)胞增多，可歸入于另一類，其特點(diǎn)為肉芽腫形成、嗜酸性白細(xì)胞增多伴顯著呼吸道疾病。本病呼吸道征象主要為胸痛、咳嗽、呼吸困難、哮鳴音和咯血。肺及（或)氣管的血管的動脈炎可引起阻塞、梗塞和肺內(nèi)出血或出血性胸膜滲液。還可有肺水腫、肺炎、氣管炎及肺動脈高壓。 （6)神經(jīng)系統(tǒng)征象：本病中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有嚴(yán)重頭痛、癲癇、偏癱；器質(zhì)性精神紊亂如精神病樣表現(xiàn)，伴精神錯亂、定向力喪失、幻覺；顱神經(jīng)病變；腦干病變。脊髓病變截癱或四肢麻痹者少見。少見表現(xiàn)有眩暈、視力喪失、耳鳴、復(fù)視、面部麻木、咽下困難、共濟(jì)失調(diào)步態(tài)、單側(cè)知覺喪失等。外周神經(jīng)病變可為早期表現(xiàn)，在病變部位出現(xiàn)疼痛、麻木，并放射至神經(jīng)分布區(qū)域，發(fā)作常突然，上下肢可同時波及，以后出現(xiàn)運(yùn)動障礙。也可發(fā)生對稱性多神經(jīng)病變，包括感覺和運(yùn)動功能。這是營養(yǎng)神經(jīng)血管炎引起。外周神經(jīng)病變特殊征候是橈神經(jīng)累及所致腕下垂，正中神經(jīng)病變不能舉起拇指，腓神經(jīng)受累的足下垂。 （7)其他：①肌肉骨骼系統(tǒng)：肌肉和關(guān)節(jié)痛常見，常在發(fā)病前數(shù)月發(fā)生。關(guān)節(jié)炎呈游走型或類似RA。同時伴肌痛、觸痛及萎縮。胖腸肌嚴(yán)重疼痛多見。關(guān)節(jié)炎呈非對稱性，以下肢較大關(guān)節(jié)呈多關(guān)節(jié)性發(fā)作，似類風(fēng)濕，但消退時不留有關(guān)節(jié)損傷。骨骼肌動脈病變可引起嚴(yán)重疼痛和間歇性跛行。②眼部表現(xiàn)：眼癥狀有神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜剝離、視神經(jīng)乳頭水腫、中心視網(wǎng)膜動脈阻塞、彌漫性脈絡(luò)膜炎、虹膜炎、鞏膜炎、鞏膜穿孔性壞死和結(jié)合膜下出血。本病的高血壓可引起視網(wǎng)膜動脈病變，癥狀有視力障礙、視覺喪失、復(fù)視盲點(diǎn)，高血壓性小動脈病變時有眼底出血滲出、視野缺損、結(jié)合膜炎、結(jié)合膜水腫、角膜潰瘍。本病可并發(fā)Cogan綜合征，即非梅素性角膜炎伴聽覺前庭功能障礙，發(fā)作時有本病各系統(tǒng)的病變進(jìn)展。包括肌痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛及心血管病變，偶可發(fā)生主動脈瓣閉鎖不全。③睪丸：本病可有睪丸炎伴或無副睪炎。表現(xiàn)為陰囊疼痛、水腫紅斑、睪丸縮小。睪丸活檢診斷本病，陽性率可高達(dá)86％。④內(nèi)分泌腺：內(nèi)分泌腺血管可發(fā)生病變，但臨床現(xiàn)象少見。 2．限制型 本病的局灶型者僅有皮膚、肌肉、外周神經(jīng)累及，隨訪多年癥狀消失，可發(fā)生闌尾和乳房的局限性多動脈炎。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線檢查：胸部X線檢查有心臟增大、肺部浸潤、胸膜滲液實(shí)變，可有空洞。消化道檢查可見胃腸粘膜不規(guī)則、小腸壁增厚外源性缺損（外在局灶性血腫)。選擇性臟器動脈造影（腎、腹腔、腸系膜)可證實(shí)本病的動脈瘤。冠狀動脈造影可發(fā)現(xiàn)本病心臟病變。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 心電圖檢查有各種心律失常。超聲心動圖可見小量心包滲液。酶學(xué)如AST、ALT、LDH、CPK必須測定。腦脊液檢查如為血性或黃鉻色，則為中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血至蛛網(wǎng)膜下腔。腦掃描、腦電圖、頸動脈造影均可顯示異常。肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)時間測定有助于診斷多發(fā)性單神經(jīng)炎或肌肉血管炎癥引起的肌炎。 |
| 血液 | 有正色素性貧血，或?yàn)樵偕涣紕儇氀�，白�?xì)胞常增多、核左移及嗜酸性粒細(xì)胞增多，肺浸潤和哮喘者后者多見。白細(xì)胞增多在（15～50)×109／L （15000和50000／mm3)之間。中性粒細(xì)胞增加，嗜酸性粒細(xì)胞增多呈間歇性，以嗜酸性肉芽腫性血管炎常見。白細(xì)胞分類中，嗜酸性粒細(xì)胞可高至40％，可超過90％。血小板多數(shù)可減少。血沉常增炔，凝血時間可延長，肝臟病者明顯，常見凝血因子減低。骨髓象示嗜酸性粒細(xì)胞增多、纖維蛋白溶解度減低。 |
| 尿 | （1)蛋白尿和顯微血尿：常見，多和發(fā)熱等并存。有時蛋白尿、血尿無法和典型急性腎小球腎炎鑒別，蛋白尿類似腎病綜合征。 （2)管型：特征是腎小球腎炎三個時期（即急、亞急性、慢性)的變化同時存在，即尿沉渣中紅細(xì)胞管型、脂肪細(xì)胞粗大管型，顆粒管型、蠟狀管型并存。一旦見此尿沉渣應(yīng)警惕本病。 乙型肝炎表面抗原及抗體在20％-50％病例為陽性，循環(huán)免疫復(fù)合物在90％病例為陽性，RF 和冷球蛋白可陽性。腎小球和小動脈壁可見免疫球蛋白和C3沉積。血管造影可見肝及其他內(nèi)臟血管有動脈瘤性擴(kuò)大，有輔助診斷價值。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | （1)乙型肝炎表面抗原（HBsAg)： HBsAg陽性和陰性者在本病表現(xiàn)中無區(qū)別。皮膚病灶內(nèi)有HBsAg、補(bǔ)體和IgM。有HBsAg及其抗體在疾病活動時免疫復(fù)合體水平與活動程度相一致。 （2)其他免疫學(xué)檢查：白蛋白減少，γ球蛋白增加，α2蛋白增加。免疫球蛋白增高。總補(bǔ)體（CH50)、C3可正常、升高或減低。減低示活動期可合并皮膚及腎臟病變。低補(bǔ)體血癥患者類風(fēng)濕因子常呈陽性�？购丝贵w、紅斑狼瘡細(xì)胞、類風(fēng)濕因子陽性率較低，除非合并RA和SLE。冷球蛋白血癥、C反應(yīng)蛋白、抗鏈球菌O均可顯示陽性或高值。 |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | 活檢是最重要的診斷方法，活檢部位有：皮下結(jié)節(jié)和皮疹、肌肉觸痛處、病變神經(jīng)附近組織、睪丸、腎臟。一般反對盲目活檢，因易引起出血。腎活檢可顯示壞死性腎小球炎，包括腎小球叢的類纖維蛋白壞死、上皮細(xì)胞增生、新月體形成、腎小球叢皺縮、近端腎小管萎縮纖維化等。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 有多種疾病易和本病混淆，如感染性疾病、惡性腫瘤、感染性心內(nèi)膜炎、左心房粘液瘤、急腹癥（腹膜炎、胰腺炎、闌尾炎、內(nèi)臟穿孔)、出血性胃潰瘍、腎小球腎炎、急性風(fēng)濕熱、冠狀動脈疾病、肌炎和多神經(jīng)炎等。此外，各種結(jié)締組織病繼發(fā)的壞死性血管炎不易與本病區(qū)別，應(yīng)綜合判斷。 PAN患者的實(shí)驗(yàn)室所見、臨床癥狀如下： （一)PAN患者的實(shí)驗(yàn)室所見異常及其百分率： 紅細(xì)胞沉降率＞10mm／1小時 （94％) 白細(xì)胞增多（WBC＞10×109/L)（ 74％) 貧血 （66％) 血小板增多（＞400×109/L)（ 53％) 腎功能異常（ 70％) 蛋白尿（ 64％) 血尿（ 45％) 管型 （ 34％) 補(bǔ)體： CH50↓ （ 21％) C3↓ （ 70％) C4↓（ 30％) 類風(fēng)濕因子≤ 1：160 （ 40％) 免疫復(fù)合體陽性 （ 62．5％) 冷球蛋白陽性（25％) （二)典型結(jié)節(jié)性多動脈炎患者臨床癥狀及其值或百分比： 年齡（平均) 45歲 性別（男、女均可) 2.5：1 發(fā)熱（71％) 體重減輕（54％) 器官系統(tǒng)受累： 腎臟（70％) 肌肉骨骼系統(tǒng)（64％) 關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)痛（53％) 肌痛（31％) 高血壓（54％) 外周神經(jīng)病變（51％) 胃腸系統(tǒng)（44％) 腹痛（43％) 惡心或嘔吐（40％) 膽囊炎（17％) 出血（6％) 腸穿孔 （5％) 腸梗阻 （1．4％) 皮膚病變（43％) 皮疹或紫癜（30％) 結(jié)節(jié)（15％) 網(wǎng)狀青斑（4％) 心臟（36％) 充血性心力衰竭（12％) 心肌梗死（ 6％) 心包炎（4％) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)（23％) 腦血管意外（11％) 神志狀態(tài)改變（10％) 癲癇發(fā)作（4％) |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：癥狀、體征消失，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果正常。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀、體征好轉(zhuǎn)。 |
| 預(yù)后 | 本病病程預(yù)后取決于病變范圍及程度。局灶型預(yù)后好可長期生存。多系統(tǒng)病變的預(yù)后不良，急性發(fā)作往往致命。腎受累有氮質(zhì)血癥高血時預(yù)后不佳。心臟病變及腸道出血穿孔生存率低。肺部病變一般不影響預(yù)后。多系統(tǒng)損害用激素治療5年存活率為50％。未用激素治療本病1年內(nèi)死亡率為86％～94％。有報道用環(huán)磷酰胺治療每kg每日1～2mg可緩解。激素加細(xì)胞毒制劑可使5年存活率提高至80％。早期有力的激素治療在改善病情方面有價值。緩解后激素應(yīng)維持應(yīng)用。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療根據(jù)臨床表現(xiàn)不同和病變累及器官范圍程度而個體化，可選用以下方案：藥物治療；醫(yī)院內(nèi)監(jiān)護(hù)病房內(nèi)治療；手術(shù)；理療；康復(fù)治療；心理和精神治療。1．藥物治療 類固醇激素：激素可控制血管炎。開始用激素根據(jù)病變范圍程度決定其用量、投用方式和途徑。危重者可靜脈輸注羥化激素（如氫化考的松等)每日用相當(dāng)于強(qiáng)的松龍60mg分4次應(yīng)用。改善后改為口服逐漸減量，并改為隔日服用。要注意其副作用。制酸劑可緩解消化道癥狀。沖擊法用1g甲基強(qiáng)的松龍可避免或減輕副作用。但應(yīng)注意本局的短暫副作用，細(xì)胞毒制劑對本病有益。常用有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。阿司匹林可用于本病。本病聯(lián)合治療顯著優(yōu)于單獨(dú)治療組。 2．其他治療法 （1)住院治療：本病在一段時間需住院治療。如有心衰、冠脈缺氧缺血或梗塞、心律失常、心包炎者均需住監(jiān)護(hù)病房至病情穩(wěn)定。 （2)手術(shù)治療：本病偶需緊急手術(shù)，特別是胃腸道出血、穿孔、后腹膜出血。術(shù)前治法影響手術(shù)效果的有血容量補(bǔ)充、心衰、心律紊亂的控制。有指征者術(shù)前可動脈造影，激素在手術(shù)當(dāng)天或術(shù)后3天應(yīng)用以補(bǔ)償手術(shù)時應(yīng)急，一般應(yīng)用100mg氫化考的松每6小時1次。 （3)其他：如物理和心理精神療法等。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 結(jié)節(jié)性多動脈炎雖可用激素治療以改善癥狀，且5年存活率可從6％提高至50％，然而一旦發(fā)生多臟器病變，尤其是腎損害則多死亡，加上激素長期應(yīng)用所致副作用和易感性可使治療效果因并發(fā)癥和加雜癥的發(fā)生而減低。因此，應(yīng)用中醫(yī)扶正祛邪，減低激素用量，降低激素副作用的治療方法，有助于緩解病情，減少并發(fā)癥和加雜癥的發(fā)生，從而使預(yù)后改善。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 防治措施包括去除病灶，禁用致敏藥物，發(fā)作期適當(dāng)休息，皮質(zhì)激素可改善癥狀。 |
| 歷史考證 |
