癱瘓（paralysise)是指隨意動作的減退或消失，臨床上將癱瘓分為功能性癱瘓和器質(zhì)性癱瘓兩類。前者由心因性引起，即癔癥性癱瘓。器質(zhì)性癱瘓按照病變的解剖部位可分為上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓、下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓和肌病癱瘓。
正常隨意運(yùn)動的完成，除了通過上運(yùn)動神經(jīng)無與下運(yùn)動神經(jīng)元實現(xiàn)外，還需要正常的肌肉和神經(jīng)肌傳導(dǎo)。上運(yùn)動神經(jīng)元起源于大腦額葉中央前回和旁中央小葉，其軸突組成皮質(zhì)延髓束與皮質(zhì)脊髓束，上運(yùn)動神經(jīng)元與纖維束臨床稱為上運(yùn)動神經(jīng)單位。纖維束經(jīng)放射冠丙束、中腦大腦腳、橋腦、延髓而進(jìn)入脊髓、分別終止于腦干的顱神經(jīng)運(yùn)動核與各節(jié)段脊髓的前角運(yùn)動神經(jīng)元。下運(yùn)動神經(jīng)元位于顱神經(jīng)運(yùn)動核與脊髓前角細(xì)胞，其軸突經(jīng)顱神經(jīng)運(yùn)動根或脊髓前根、周圍神經(jīng)而到達(dá)所支配的肌肉。從顱神經(jīng)運(yùn)動核與脊髓前角細(xì)胞經(jīng)肌肉接頭，臨床上稱為下運(yùn)動神經(jīng)單位。凡上或下運(yùn)動神經(jīng)單位病變均可導(dǎo)致癱瘓。
肌病性癱瘓可分兩類，肌肉本身的病變引起的癱瘓叫肌肉原性癱瘓，神經(jīng)和肌肉接點部位病變引起的癱瘓叫神經(jīng)肌肉接點性癱瘓。其病因與代謝障礙、內(nèi)分泌障礙、自身免疫因素密切相關(guān)。目前認(rèn)為，一部分周圍性麻痹是由于酶代謝障礙而引起細(xì)胞外液中鉀離子異常轉(zhuǎn)移的結(jié)果。
癱瘓的類型取決于損害的結(jié)構(gòu)，同一結(jié)構(gòu)的損害不論其病因如何，所引起的癱瘓表現(xiàn)是一樣的。但肢體癱瘓可因病變部位不同，而出現(xiàn)不同類型的癱瘓。
一、上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓（upper motor nearon paralysis)
上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，亦稱中樞性癱瘓，是由皮層運(yùn)動投射區(qū)和上運(yùn)動神經(jīng)元徑路（皮層脊骨髓束和皮層腦干束)損害而引起。因癱瘓肌的肌張力增高，故又稱痙攣性癱瘓或硬癱。因為纖維束的纖維和細(xì)胞排列得相當(dāng)緊密，故上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓多為廣泛性的，波及整個肢體或身體的一側(cè)。
【病因和機(jī)理】 凡皮層運(yùn)動投射區(qū)和上運(yùn)動神經(jīng)元徑路受到病變的損害，均可引起上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，常見的病因有顱腦外傷、腫瘤、炎癥、腦血管病、變性、中毒、以及內(nèi)科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大紅細(xì)胞性貧血及維生素B12缺乏等。
【臨床表現(xiàn)】 同于病變損害的部位不同，在臨床上可產(chǎn)生不同類型的癱瘓，如單癱、偏癱、截癱、四肢癱等，盡管癱瘓的表現(xiàn)不同，但它們都具有相同的特點，即癱瘓肌肉張力增高、腱反射亢進(jìn)、淺反射消失、出現(xiàn)所謂連帶（聯(lián)合)運(yùn)動和病理反射，癱瘓肌肉不萎縮，電測驗無變性反應(yīng)。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)短暫腦缺血發(fā)作（transient ischemic attaks.TIA) 是指一時性腦缺血引起的一種短暫而局限的腦功能喪失。其上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓的特點是癥狀突起又迅速消失，一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘，并在24小時內(nèi)緩解，不留任何后遺癥，可反復(fù)發(fā)作。
�。ǘ�)腦出血（cerebral hemorrhage) 是指原發(fā)于腦實質(zhì)內(nèi)血管破裂引起的出血。出現(xiàn)典型的上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，患者有高血壓和動脈粥樣硬化病史，以55歲以上中老年人居多，多在動態(tài)和用力狀態(tài)下發(fā)病。出現(xiàn)前數(shù)小時至數(shù)日常有頭痛、眩暈及意識混濁的先兆癥狀。起病急，進(jìn)展快，常出現(xiàn)意識障礙、偏癱、早期嘔吐和其他神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀。腦脊液壓力增高，80%腦脊液中混有血液，50%患者呈血性外觀，CT檢查可見顱內(nèi)血腫高密度陰影。www.med126.com
�。ㄈ�)腦血栓形成（cerebral thromobosis) 是急性腦血管病中最常見的一種。常于安靜狀態(tài)下出現(xiàn)上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓癥狀和體征，25%患者有TIA病史。起病較緩慢，多逐漸進(jìn)展，或呈階段性發(fā)展，多見于動脈粥樣硬化，也可出現(xiàn)于動脈炎、血液病等。一般發(fā)病后12天內(nèi)意識清楚或輕度意識障礙。腦脊液檢查正常，腦部CT或MRI檢查可顯增示梗塞位置和范圍。腦血管造影可顯示病變動脈狹窄或閉塞。
（四)腦栓塞（cerebral embolism)是指來自身體各部的栓子，經(jīng)頸動脈和椎動脈進(jìn)入顱內(nèi)，阻塞腦血管，引起腦功能障礙。其特點是有栓子來源的原發(fā)病，如風(fēng)濕性心瓣膜病、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗塞、心房纖顫等。起病急驟，多無前驅(qū)癥狀，癥狀于幾秒鐘或幾分鐘達(dá)高峰。神志多清楚或有短暫的意識障礙。局灶性癥狀明顯，多表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈受累癥狀。腦脊液無明顯變化，CT檢查見與動脈分布一致的低密度區(qū)，腦血管造影可見血管閉塞。
（五)腦腫瘤（intracranial tumor)大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)腫瘤可引起對側(cè)肢體局限性癲癇作和不同程度的癱瘓，額葉、頂葉與顳葉腫瘤有時也可呈現(xiàn)上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓的表現(xiàn)，腦干腫瘤常引起交叉性癱瘓。多數(shù)起病緩慢、有頭痛、嘔吐和視乳頭水腫的“三主征”以及腫瘤所在部位的局部神經(jīng)功能紊亂癥狀。腦脊液中蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)正常。但顱內(nèi)壓增高者禁忌腰穿，以免并發(fā)腦疝。CT和MRI檢查可以確診。
�。�)急性脊髓炎（acute mgelitis) 多見于青壯年，起病急驟，有一般感染及脊髓橫貫性損害的癥狀和體征，腦脊液中蛋白及細(xì)胞增加。肢體癱瘓先呈馳緩性癱瘓，肌張力減低，腱反射減弱或消失，無病理反射（脊髓休克現(xiàn)象)。數(shù)周后脊髓休克現(xiàn)象逐漸減退，肌張力與腱反射恢復(fù)增高，并出現(xiàn)病理反射。大小便潴留變?yōu)槭Ы�，出現(xiàn)反射性排尿。
�。ㄆ�)脊髓蛛網(wǎng)膜炎（spinal arachnoiditis)起病可急可緩，可因感染、外傷、藥物鞘內(nèi)注射，脊髓或脊椎病變等繼發(fā)�？上扔�發(fā)熱或感冒等癥狀，隨后出現(xiàn)神經(jīng)根性疼痛與脊髓壓迫癥狀，表現(xiàn)為截癱或四肢癱，同時有感障礙與括約肌功能障礙。本病常有特征性的多個病灶的表現(xiàn)；病程較長；病情可起伏不定，時有緩解與復(fù)發(fā)。腦脊液中蛋白含量增多，白細(xì)胞增多或正常。脊髓碘油造影可顯示部分或完全阻塞。
（八)脊髓與椎管內(nèi)腫瘤 髓外腫瘤早期癥狀是神經(jīng)根性疼痛，可因咳嗽、大便和用力而加劇。隨著疾病進(jìn)展出現(xiàn)脊髓受壓癥狀，下肢遠(yuǎn)端發(fā)麻、感覺異常，逐漸向上發(fā)展而達(dá)到病變平面，同時出現(xiàn)截癱或四肢癱。髓內(nèi)腫瘤疼痛癥狀少見，常產(chǎn)生節(jié)段性分離性感覺障礙和早期大小便失禁。腦脊液中蛋白含量增高，可呈蛋白一細(xì)胞分離。椎管有阻塞現(xiàn)象。脊髓X線攝片、脊髓碘油造影和CT檢查有助于診斷。
（九)肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophie lateral slerosis) 本病突出的病理現(xiàn)象是皮質(zhì)延髓束與皮質(zhì)脊髓束的變性，脊髓前角細(xì)胞的喪失，以及腦干運(yùn)動神經(jīng)核的損害。臨床上常以一側(cè)局部小肌肉萎縮、無力開始，逐漸波及對側(cè)，并向上蔓延至前臂、上臂與肩帶肌肉，二上肢肌力減退，受累肌群常有明顯的肌束顫動。隨著上肢肌萎縮進(jìn)展，下肢逐漸出現(xiàn)肌力減退、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)與錐體束征。后期常出現(xiàn)進(jìn)行性延髓麻痹癥狀。
�。ㄊ�)脊髓空洞癥（syringomgelia)當(dāng)空洞累及錐體束時，出現(xiàn)受累脊髓節(jié)段以下的肢體無力，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性的上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓。其癱瘓多數(shù)兩側(cè)不對稱。并有半馬褂，馬褂樣分離性感覺障礙，即痛溫覺消失，觸覺及深感覺相對正常。脊髓碘油造影可見脊髓病變部位脊髓腫脹，CT或MRI檢查明確顯示病變脊髓腫脹，脊髓內(nèi)有條形束腔。
（十一)散發(fā)性腦炎（sporadic encephalitis) 是神經(jīng)科常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病，當(dāng)椎體束損害時則出現(xiàn)偏癱或兩側(cè)肢體的陽性錐體束征等。但本病有病前感染史，有彌漫性腦實質(zhì)損害的癥狀和體征，多數(shù)患者伴有不同程度的精神異常。腦脊液正常或輕度炎性改變，腦電圖彌漫性異常，頭顱CT可見腦實質(zhì)內(nèi)散在片狀或塊狀低密度陰影，頭顱MRI檢查可見大塊水腫區(qū)和軟化灶。
二、下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓（lower motor nearon paralysis)
下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，亦稱周圍性癱瘓。是脊髓前角細(xì)胞（或腦神經(jīng)運(yùn)動核細(xì)胞)、脊髓前根、脊周圍神經(jīng)和腦周圍神經(jīng)的運(yùn)動纖維受損的結(jié)果。
【病因】 引起下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓的常見病因有：周圍神經(jīng)損傷，如撕裂傷、挫傷、壓迫、臂叢的外傷、電擊傷、放射損傷、燒傷等；中毒性損傷，包括藥物、有機(jī)物、無機(jī)物、細(xì)菌毒素等；周圍神經(jīng)炎，包括感染性，感染后和變態(tài)反應(yīng)性病變，結(jié)締組織病和結(jié)節(jié)性周圍神經(jīng)病等；代謝疾病中的周圍神經(jīng)病；惡性疾病中的周圍神經(jīng)��；周圍神經(jīng)腫瘤，原發(fā)性與遺傳有關(guān)的周圍神經(jīng)病等。
【臨床表現(xiàn)】 下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓臨床特點為肌張力減低（故又稱弛緩性癱瘓)，腱反射減弱或消失，肌肉萎縮及電測驗有變性反應(yīng)，各個部位病變的特點是：
1.脊髓前角細(xì)胞病變：局限于前角細(xì)胞的病變引起弛緩性癱瘓，沒有感覺障礙，癱瘓分布呈節(jié)段型，如頸髓前角損害引起三角肌的癱瘓和萎縮。
2.前根病變：癱瘓分布亦呈節(jié)段型，因后根常同時受侵犯而出現(xiàn)根性疼痛和節(jié)段型感覺障礙。
3.神經(jīng)叢病變：損害常引起一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)的癱瘓和感覺障礙。
4.周圍神經(jīng)病變：癱瘓及感覺障礙的分布與每個周圍神經(jīng)支配關(guān)系相一致。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)急性脊髓灰質(zhì)炎（acute poliogmyelitis)起病多有發(fā)熱、咽痛、納呆、惡心、嘔吐、便秘、腹瀉等癥狀。一般在發(fā)病第3～5天，熱退后出現(xiàn)肢體癱瘓。癱瘓多見于一則下肢，亦有雙側(cè)下肢或四肢受累，呈不對稱性弛緩性癱瘓，肌張力松弛，腱反射減弱或消失。感覺存在。腦脊液中細(xì)胞數(shù)增多，蛋白含量輕度增高。
�。ǘ�)急性感染多發(fā)性神經(jīng)炎（acute infectious polyneuritis)又稱急性多發(fā)性神經(jīng)根炎或格林一巴利（Guillain-Barre)綜合征。病前1～3周內(nèi)常非特異感染史。呈急性起病，先有下肢肌力減退，很快向上發(fā)展，于1～2日內(nèi)出現(xiàn)四肢癱。癱瘓呈弛緩性，腱反射減弱或消失。肌肉有按壓痛。遠(yuǎn)端肌肉萎縮，無明顯感覺障礙。常伴有顱神經(jīng)損害，以一側(cè)或雙側(cè)面神經(jīng)損害多見。嚴(yán)重者可有聲音嘶啞，吞咽困難等延髓麻痹的癥狀，并可有呼吸肌麻痹。腦脊液呈蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正�；蚪咏５牡鞍住�(xì)胞分離現(xiàn)象。
（三)臂叢神經(jīng)炎（brachial plexus nearyitis)急性起病，上肢疼痛為本病的特點，首先在頸根及鎖骨上部，以后迅速擴(kuò)展到肩后部、臂及手，疼痛開始為間歇性，以后轉(zhuǎn)為持續(xù)性。多在1～2周內(nèi)消失。受累的上肢肌力減弱，腱反射減低或消失，手和手指的淺感覺減退，肌肉萎縮不明顯。查體時可見神經(jīng)干有壓痛，其特征是：上臂叢受損主要表現(xiàn)為上臂癱瘓，手及手指肌功能正常；下臂叢受損主要表現(xiàn)為上肢遠(yuǎn)端癱瘓，手部各小肌萎縮呈“鷹爪手”，前臂與手的尺側(cè)感覺和植物神經(jīng)功能障礙。肌電圖有失神經(jīng)電位，運(yùn)動單位減少，多相電位增多，時程延長。
�。ㄋ�)多發(fā)性神經(jīng)炎（polyneuritis) 主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對稱懷末稍型感覺障礙，下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓和植物神經(jīng)障礙。其癱瘓的特點表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端對稱性下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，依神經(jīng)受累的輕重，可為輕癱至全癱。肌張力減低，腱反射減低或消失，踝反射的減低常較膝反射為早。肌肉可出現(xiàn)萎縮，其特點是遠(yuǎn)端重于近端。肌萎縮下肢以脛前肌，腓骨肌，上肢以骨間肌，蚓狀肌，大、小魚際肌為明顯，可出現(xiàn)手、足下垂，行走進(jìn)可呈跨閾步態(tài)。
（五)橈神經(jīng)麻痹 橈神經(jīng)麻痹的主要表現(xiàn)是腕、手指及拇指不能伸直外展，即腕下垂，拇指和第一、二掌骨間隙背面感覺減退或消失。按損傷部位不同，出現(xiàn)不同影響，腋部損傷時除腕下垂外，因肱三頭肌癱瘓而肘關(guān)節(jié)不能伸，因肱橈肌癱瘓而前臂呈旋前位不能屈曲肘關(guān)節(jié)，如在肱骨中1/3損傷時，則肱三頭肌功能良好。當(dāng)損傷在肱骨下端或臂1/3時，肱橈肌、旋后肌、伸橈肌功能保存，前臂中1/3以下?lián)p傷時，僅有伸指功能喪失，而無腕下垂。如損傷在腕關(guān)節(jié)，則可發(fā)生運(yùn)動障礙的癥狀。
（六)尺神經(jīng)麻痹（palsy of ulnar nerve) 尺神經(jīng)麻痹時，手指橈側(cè)偏斜，向尺側(cè)外展減弱及小指的運(yùn)動障礙，小魚際肌及骨間肌萎縮。手掌及手背的尺側(cè)及整個小指和環(huán)指的尺側(cè)半部感覺障礙。
�。ㄆ�)腕管綜合癥（caypal tunnel syndrome) 可因骨折、外傷或腕部橫韌帶增厚壓迫正中神經(jīng)引起。主要表現(xiàn)為手指屈出功能減弱，拇指、食指不能彎曲，拇指不能作對掌動作，大魚際肌明顯萎縮。第1～3指與第4指的一半、手掌橈側(cè)感覺障礙。有局部皮膚干燥、變冷、指甲變脆等植物神經(jīng)功能障礙癥狀。
�。ò�)腓總神經(jīng)麻痹（paralysis of common peroneal nerve)受傷后產(chǎn)生腓骨肌及脛骨前肌群的癱瘓。表現(xiàn)為足下垂，足和足踐不能背屈，用足跟行走困難。步行時，舉高足，當(dāng)足落地時足尖下垂后整個足底著地，類似雞的步態(tài)，稱為跨閾步態(tài)。小腿前外側(cè)和足背感覺障礙。
