顳葉腫瘤的發(fā)生率在大腦半球腫瘤中居第二位,僅次于額葉腫瘤的發(fā)生率。常見腫瘤為膠質(zhì)瘤,約占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤總數(shù)的17.96%,其次為腦膜瘤,約占顱內(nèi)腦膜瘤總數(shù)的5.42%,另外轉(zhuǎn)移瘤等亦常在此部位發(fā)生。成年人多見,性別差異不明顯。顳葉功能甚為復雜,有些部位的功能尚不完全明確,顳葉腫瘤的病程早期,多無典型的臨床癥狀,診斷較困難,尤其腫瘤位于右側者,多數(shù)僅表現(xiàn)為顱壓增高癥狀,它位癥狀和體征很少出現(xiàn),因此臨床上亦曾稱為“靜區(qū)”或“啞區(qū)”,故早期診斷更為困難。
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顳葉腫瘤的早期多無明顯的臨床癥狀。隨著病程的進展常出現(xiàn)顳葉癲癇發(fā)作。根據(jù)癲癇發(fā)作的頻繁程度,伴隨出現(xiàn)幻覺。局限性癲癇發(fā)作逐漸發(fā)展成全身性大發(fā)作,發(fā)作間歇期有視野改變,如上1/4象限視野缺損發(fā)展至同向性偏盲,Todd麻痹持續(xù)時間變長,失語及精神等癥狀加重,最后導致顱內(nèi)壓增高。精神運動型發(fā)作逐漸進展多系腫瘤向皮質(zhì)下溶部發(fā)展。其主要臨床癥狀分述如下:
1.視野改變 視野的變化常為顳葉腫瘤的早期癥狀之一,有定位意義。在解剖上,視放射環(huán)繞側腦室下角經(jīng)過顳葉。當腫瘤位于顳葉深部時,由于影響或破壞視束或視放射,病初可出現(xiàn)對側同向性上象限1/4的視野缺損。腫瘤繼續(xù)增大時,象限性缺損即可發(fā)展成為同向性偏盲,這種偏盲可能是完全的或不完全的,兩側對稱或不對稱,如在顳葉后部腫瘤時偏盲多是對稱的。
2.感覺性失語 位于優(yōu)勢半球的腫瘤損害顳上回41區(qū)、42區(qū)時,可出現(xiàn)感覺性失語。損害顳葉后部時,可出現(xiàn)命名性失語。這是診斷顳葉腫瘤最可靠的癥狀之一。此類病人理解他人語言的能力和命名物品的能力均喪失,但保存說話能力,雖然如此,但常常用錯字、講錯詞、甚至有多言讒舌的特點。嚴重時病人的談話完全不能被人理解,同時病人也不能理解別人的語言。健忘性失語也常為顳葉失語癥的一種表現(xiàn),病人對物品命名困難,而只能用描述該物品之特征或用途來代替。當說明物品名稱時,病人能知是否正確,臨床證實健忘性失語癥常常是感覺性失語早期表現(xiàn)的一部分。另外,顳葉腫瘤向頂枕發(fā)展,還往往出現(xiàn)失讀、失寫、計算不能及視覺失知等癥狀。
3.癲癇發(fā)作 顳葉腫瘤所致的癲癇大發(fā)作的發(fā)生率僅次于額葉腫瘤。部分病人還可出現(xiàn)局限性癲癇發(fā)作,多因腫瘤向上侵犯運動區(qū)所致。顳葉癲癇發(fā)作的特點是先兆多樣,癥狀復雜,可有神志恍惚、言語錯亂、精神運動性興奮、情緒和定向力障礙、幻覺、錯覺、記憶力缺損等。而基本癥狀為記憶力障礙。記憶力為遠記憶力、近記憶力與現(xiàn)在記憶力。腫瘤較大腦組織損害廣泛時,常表現(xiàn)為對時間、人物、地點的定向力障礙。雙側顳葉內(nèi)側腫瘤影響海馬回時表現(xiàn)為現(xiàn)在記憶障礙明顯。有些顳葉癲癇病人,表現(xiàn)對未曾到過的地方有熟悉感 (環(huán)境熟悉感)或本來很熟的場所感到很生疏(環(huán)境生疏感)。有的病人表現(xiàn)視物變形(變視癥)和視物變大(巨視癥)等視幻覺。聽覺的皮質(zhì)代表區(qū)在顳橫回,病人幻聽時,可聽到聲音的變大或變小、鐘表聲、歌聲、鼓聲、噪音等;寐牫0橛星巴テべ|(zhì)性眩暈發(fā)作和發(fā)作性耳鳴。味覺代表區(qū)在中央前回最下部,該部受損很少造成味覺障礙,但受到刺激可能出現(xiàn)幻味覺。
顳葉癲癇發(fā)作前可有各種的先兆,其中以嗅覺先兆最多見,發(fā)作時病人突然聞到一種極不愉快的怪味或惡臭。顳葉內(nèi)側腫瘤影響海馬回的鉤回時,常出現(xiàn)此種先兆,故稱為“鉤回發(fā)作”。患者感到上腹部先由胃向胸部上升的一種特殊感覺,也見于顳葉癲癇,一般癲癇也有此先兆,故無特殊意義。
自動癥也是顳葉癲癇的一種常見的具有代表性的癥狀,是一種發(fā)作性不受意識支配的活動,其中以傷人、毀物、自傷、沖動、裸體等精神興奮者較多見,少數(shù)病人常表現(xiàn)有咀嚼、咂嘴、吸吮、手摸索,頭、眼發(fā)作扭轉(zhuǎn)等無目的動作。顳葉深部腫瘤時,可出現(xiàn)發(fā)作性行為異常,并常伴有夢幻覺,病人有夢幻感,猶如夢中奇異感,常與幻視并發(fā),似回到童年時代,或驚恐等。
4.精神癥狀 顳葉腫瘤精神障礙也是常見的癥狀,僅次于額葉腫瘤。主要癥狀是人格的改變、情緒異常(如焦慮、憂郁、恐慌、憤怒)、類偏狂、記憶力障礙、精神遲鈍、表情淡漠等。精神癥狀較多發(fā)生于優(yōu)勢半球顳葉廣泛而迅速生長的腫瘤。
5.共濟失調(diào) 顳中回及顳下回的后部,通過顳葉橋腦小腦纖維而與小腦發(fā)生聯(lián)系,因此,一側顳葉損害也可以發(fā)生對側半身共濟失調(diào),故也可發(fā)生平衡失調(diào),常向病變對側傾倒。
6.錐體束征 顳葉上部的腫瘤,可以壓迫額葉及頂葉的下部而出現(xiàn)面部及上肢的運動或感覺障礙,壓迫對側大腦腳、內(nèi)囊,可致腫瘤同側的錐體束征,而產(chǎn)生不同程度的偏癱。
7.其它癥狀 顳葉內(nèi)側腫瘤,可以壓迫中腦而發(fā)生動眼神經(jīng)麻痹。顳葉腫瘤壓迫顱度頸動脈交感神經(jīng)叢時,可出現(xiàn)霍納綜合征;坠(jié)受累時出現(xiàn)對側肢體震顫、舞蹈癥、手足徐動癥、麻痹性震顫綜合征。侵犯島葉時可有自發(fā)性內(nèi)臟痛等。
1.顱骨平片 顳葉腫瘤與其它部位的腫瘤一樣,根據(jù)腫瘤的性質(zhì)、生長速度、腫瘤在顱內(nèi)所在的位置不同,在病程的不同階段可出現(xiàn)顱壓增高表現(xiàn)(顱縫裂開、腦回壓跡增多、蝶鞍骨質(zhì)的改變)。腫瘤鈣化(常見有少突膠質(zhì)細胞瘤、星形細胞瘤、腦膜瘤和室管膜瘤等),出現(xiàn)于顳葉腫瘤的相應部位;顱骨局部破壞和增生等,也常于腫瘤所在部位一致。上述顱骨平片的檢查,常是診斷顳葉腫瘤的可靠證據(jù)。
2.腦室造影 顳葉腫瘤時腦室造影主要是確定腫瘤所在的位置,其表現(xiàn)特點如下:
(1)前后位像:側腦室向健側移位。透明隔與第三腦室呈弧線形移向?qū)。前角之上外角變尖,指向外方或上外方。側腦室外側壁凹陷,橫徑變小。
。2)側位像:在側位像和前后像上,下角的變化明顯。腫瘤位于下角上方,則下角移位,移位可為全部或一部分;位于下角下方,則下角上移;腫瘤居于外側,下角內(nèi)移;居內(nèi)側,則外移。下角上移位,則下角與體部間距離變小。
根據(jù)腫瘤所在部位,可出現(xiàn)下角頂部或底部的平直或弧形壓跡,常與移位及室腔變窄同時出現(xiàn)。腫瘤突入腦室腔中即可出現(xiàn)充盈缺損,其形狀取決于腫瘤表面的形態(tài),如下角變細,易發(fā)生狹窄或封閉,下角全部狹窄,常同時出現(xiàn)僵直。腫瘤侵及腦室壁,可引起室壁輪廓的不規(guī)則。腫瘤深居顳葉內(nèi)側,可壓迫第三腦室后部引起兩側腦室和第在腦室擴大,側移位則不明顯。在側位像上第三腦室可有輕度移位,移位方向與腫瘤位置有關。
。3)腦血管造影 顳葉腫瘤的頸動脈造影,主要是以血管移位的情況而作腫瘤的定位,顳葉各部腫瘤的血管移位特點如下:
。1)顳葉前部腫瘤
1)前后位像:大腦前動脈縱行段呈直線向?qū)纫莆,下部移位較明顯。大腦中動脈膝段及相連水平段和側裂段變直,向內(nèi)上方移位,嚴重者三段可聯(lián)成一直線指向上外,使大腦前、中兩動脈呈V形。頸內(nèi)動脈床突上段變直,向內(nèi)移位。分支抬高。
2)側位像:大腦前動脈垂直段變直,且向前下方移位。胼胝體膝段曲度張開。中動脈側裂段變直,向上移位,可在床頂線上1cm以上。頸內(nèi)動脈床突上段變直、升高與側裂段呈對角線向上后方走行。側裂三角前部抬高。額頂升動脈分支變直、分離,也可向上移位。虹吸段可開大。脈絡膜前動脈常變直、增粗且向上移位。基底靜脈前段可向上向內(nèi)移位。
(2)顳葉中部腫瘤
1)前后位像:大腦前動脈縱行段呈直線狀向?qū)纫莆,移位程度不定,有時較輕。大腦中動脈膝段變直,向內(nèi)上方移位。輕者只有同對側比較才能查出,重者則水平段與側裂段形成一條直線從頸內(nèi)動脈分支斜向外上,致使與大腦前動脈呈V形。嚴重時可呈向上內(nèi)突之弧狀。頸內(nèi)動脈床突上段拉直變長,且向內(nèi)移位,分支也可抬高。
2)側位像:虹吸彎開大,甚至可使床突上段呈直線狀垂直上升。大腦中動脈側裂段中部明顯上移。側裂三角抬高。大腦中動脈水平段(M1)可被抬高、拉直與頸內(nèi)動脈成一直線垂直上升,而與此段相連之側裂段突然成直角轉(zhuǎn)向后,并呈水平向走行。向上移位的大腦中動脈相當明顯,能到達胼周或緣動脈的平面。有時因腫瘤壓迫血管可部分閉塞。額頂升動脈也可向上移位。脈絡膜前動脈變直、增粗,向內(nèi)并向上移位。腫瘤如侵犯鉤回或其附近,脈絡膜前動脈可呈圓弧形突向上。基底靜脈向內(nèi)向上移位。大腦內(nèi)靜脈向?qū)纫莆弧?P> (3)顳葉后部腫瘤
1)前后位像:大腦前動脈縱行段呈直線狀向?qū)纫莆,有時移位較輕。側裂動脈分支向內(nèi)側移位,側裂點向內(nèi)向上移行,中動脈膝段多無變化,除非腫瘤累及顳葉中部。頸內(nèi)動脈床突然上段與大腦前、中兩動脈主干多無變形及移位。
2)側拉像:大腦中動脈腦凸面分支(M4、M5)升高,在床頂線上1cm以上,且可呈現(xiàn)弓狀向上突出。側裂點抬高。腫瘤近顳葉表面,可使角回動脈與顳后動脈及其分支拉直并分離。胼周動脈曲度可增加。額頂升動脈被壓向前。脈絡膜動脈因受壓而迂曲,后段可因海馬回下疝而向下移位。頸內(nèi)動脈主干與大腦前動脈多無明顯變化;讋用}向內(nèi)、向上移位,也可向下移位。大腦內(nèi)靜脈向?qū)纫莆弧?P> (4)顳葉深部腫瘤
1)前后位像:血管多無明顯變化。
2)側位像:大腦中動脈上移輕微。脈絡膜前動脈可升高變形,曲度加大且向內(nèi)側移位。大腦后動脈可能向下移位并形成弓狀向下突出;嘴o脈可成角變形或扭曲。
4.腦電圖 顳葉腫瘤腦電圖檢查,局限性δ波發(fā)現(xiàn)率很高,約90%以上,δ波頻率較慢(0.5~2次/秒)并為持續(xù)性。背景α波多異常。顳葉各部位腫瘤腦電圖的特點表現(xiàn)如下:
。1)顳前腫瘤:多形性δ波比較局限于顳前導聯(lián)。背景α波一般不受影響。棘波發(fā)現(xiàn)率較高。在早期與額顳部腫瘤不易區(qū)別,因為兩者都可引起額外側、額前、頂下部的腦電圖改變;①額顳腫瘤的慢波主要出現(xiàn)在額外側、額前、顳前部,有時波及額后、頂部;②顳前腫瘤的慢波主要在顳前,可擴散到顳后、額前部和額外側;③懶波(一側性α、快波減弱或α波頻率變慢)在腫瘤周圍較明顯。
。2)顳后腫瘤:多形性δ波主要出現(xiàn)在顳后部和顳前部,可波及到頂下部、頂部和枕部。腫瘤周圍有快波減弱和θ波。病側背景的α波常有節(jié)律紊亂,頻率變慢,波幅變低或消失等改變,這些特點可以用來與顳前腫瘤作鑒別。
。3)顳頂枕部腫瘤:在顳后、頂下、頂和枕部均可出現(xiàn)明顯的δ波,但一般以頂下部為著。兩側特別是病側α波有明顯的紊亂并混有散在性δ波、θ波。
5.腦超聲波 顳葉腫瘤的超聲波檢查,其定位陽性率最高。除出現(xiàn)腫瘤波外,中線波向?qū)纫莆蛔蠲黠@。腦室擴大或腦積水時,側腦室波的振幅增大,側腦室波和中線波的距離變大。
6.同位素腦掃描 顳葉腫瘤同位素掃描,根據(jù)腫瘤的性質(zhì)、部位、大小及供瘤血管的不同而有不同的表現(xiàn),一般說來,顳葉腫瘤的掃描陽性率較高。
7.腦CT檢查 CT診斷顱內(nèi)腫瘤主要是根據(jù)腫瘤組織的密度改變和腫瘤對腦室系統(tǒng)的壓迫移位來判斷。有些腫瘤顯示密度高,CT圖像清晰;有的腫瘤因有鈣化沉著,對比清楚;有些腫瘤或因瘤組織壞死,或因病灶周圍水腫等變化而顯示為均勻或不均勻之低密度區(qū)。顳葉腫瘤多為膠質(zhì)瘤和腦膜瘤,CT檢查多顯示為高密度區(qū),亦有少數(shù)腫瘤有鈣化,囊變、壞死、水腫等顯示其不同的密度變化。側腦室和第三腦室常見受壓、變形、移位等。
顳葉腫瘤同額葉腫瘤一樣,病情發(fā)展比較緩慢。臨床上很少出現(xiàn)典型癥狀。隨著病程的進展,有時腫瘤長到相當大時,才可出現(xiàn)癲癇發(fā)作,伴隨出現(xiàn)各種幻覺、精神癥狀、視野的改變等。最后產(chǎn)生顱壓增高癥狀。顳葉腫瘤常與下列顳葉疾病鑒別。
。ㄒ)顳葉膿腫 顳葉膿腫大多數(shù)繼發(fā)于顱外細菌性感染,以繼發(fā)性慢性化膿性中耳炎或乳突炎的耳源性腦膿腫最為常見,其次為外傷性感染和血源性感染引起的膿腫。顳葉腦膿腫,特別是顳葉慢性腦膿腫的臨床表現(xiàn)與顳葉腫瘤的臨床表現(xiàn)很相似,有時難以鑒別。但腦膿腫的臨床癥狀,特別是全身感染癥狀多發(fā)生在早期,絕大多數(shù)有感染病灶或近期感染史,常有脈緩,體溫雖有時增高,但大多數(shù)正常,血像白細胞及血沉可增高,腦脊液蛋白增高常較白細胞增高明顯。腦超聲波檢查可出現(xiàn)中線波向?qū)纫莆缓湍撃[波。腦血管造影有特征性的表現(xiàn)。CT檢查可顯示邊界清楚的低密度區(qū)。詳細詢問病史和全面檢查,容易與腫瘤鑒別。少數(shù)難以鑒別的病人手術探查時才能確定診斷。
。ǘ)硬膜下血腫 顳葉硬膜下血腫,臨床上并不少見,僅次于額葉,見于任何年齡,多有明顯外傷史,多在傷后3周以上出現(xiàn)臨床癥狀,其癥狀與顳葉凸面腫瘤相似。特別是受傷輕微而受傷當時無意識障礙,且時間較長的硬膜下血腫與腫瘤難以鑒別,可借助腦超聲波、同位素腦掃描、腦CT等檢查以助診斷,特別是腦血管造影檢查,在前后位像上見到梭形無血管區(qū)時可確定診斷。
。ㄈ)腦血管意外及高血壓腦病 某些顳葉腫瘤,特別是多形膠質(zhì)母細胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤,可以產(chǎn)生瘤內(nèi)出血、壞死、囊性變而突然昏迷,有如卒中,特別是當病人患有高血壓、動脈硬化,就更容易被認為是腦血管意外而忽略顱內(nèi)腫瘤的診斷。但其臨床表現(xiàn)與腦血管意外出血比較,仍較緩慢些,且大多數(shù)有顱內(nèi)壓增高癥狀,病情逐漸加重。另外,嚴重高血壓時,可發(fā)生急性腦水腫,也可出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、視力減退及各種局灶性腦癥狀,因此,也需與顱內(nèi)腫瘤特別是顳葉腫瘤鑒別。但其發(fā)病一般較急,血壓異常升高,或同時患有其它心血管、腎臟疾病。眼底檢查可見動脈變細,有出血或滲出。并經(jīng)降血壓、脫水治療,癥狀多可好轉(zhuǎn),有助于鑒別診斷。對于鑒別困難者,可借助腦血管造影和CT檢查來確定診斷。
。ㄋ)蝶骨嵴腫瘤 蝶骨嵴部位最常見的腫瘤是腦膜瘤。依腫瘤所在的部位分蝶骨嵴外1/3、中1/3和內(nèi)1/3三個部位。蝶骨嵴腫瘤的臨床表現(xiàn)因腫瘤所在部位的不同而異。外1/3腫瘤多出現(xiàn)病例顳骨隆起伴眼球突出,病側中樞性面癱和癲癇發(fā)作(以顳葉癲癇和局限性癲癇為主)等。顱內(nèi)壓增高癥狀多在后期出現(xiàn)。內(nèi)1/3腫瘤表現(xiàn)為病側視神經(jīng)萎縮和健側視乳頭水腫(Foster-Kennedy綜合征)、嗅覺喪失、病眼鼻側偏盲和中心盲點擴大。因眶上裂和海綿竇受累而出現(xiàn)眶上綜合征,少數(shù)病例有眼球突出。中1/3腫瘤視其生長方向可兼有部分內(nèi)、外1/3腫瘤的表現(xiàn),中1/3腫瘤最多見,當腫瘤巨大時,可壓迫顳極和影響額極,出現(xiàn)相應的局限性體征,如對側中樞性面癱或精神癥狀等。顱骨平片可見到相應部位的骨質(zhì)破壞或增生,腦血管造影和CT檢查,都有特征性的改變,易與顳葉腫瘤鑒別。
。ㄎ)顱中窩腫瘤 此部位最常見的是腦膜瘤。其臨床癥狀早期表現(xiàn)為三叉神經(jīng)刺激和損害癥狀,部分病人表現(xiàn)為病側顏面部感覺減退和三叉神經(jīng)痛。病側眼球運動障礙,可出現(xiàn)復視、眼瞼下垂、瞳孔散大等。累及視神經(jīng)或視束時可出現(xiàn)視力減退、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮和同向性偏盲等。腫瘤晚期可壓迫顳葉內(nèi)側出現(xiàn)幻嗅和鉤回發(fā)作等。顱底片可見顱中窩骨質(zhì)破壞或增生,卵圓孔和棘孔擴大,巖骨及蝶骨可有破壞。腦血管造影顯示頸內(nèi)動脈虹吸段明顯張開,大腦中動脈抬高,顱由窩可見腫瘤病理血管,較易與顳葉腫瘤鑒別。
。)丘腦腫瘤 此部位腫瘤最常見為膠質(zhì)瘤。臨床癥狀表現(xiàn)復雜,主要的是丘腦(Dèjerine-Roussy)綜合征,包括病變對側半身感覺障礙,尤其以深感覺障礙較顯著;病變對側肢體輕癱;病變對側半身自發(fā)性疼痛;病側肢體共濟失調(diào);病側肢體有舞蹈或指劃樣運動。丘腦腫瘤通常起病隱襲。腫瘤向內(nèi)發(fā)展時精神癥狀較為明顯;向丘腦下部發(fā)展可出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀;向丘腦外側發(fā)展影響內(nèi)囊時可有“兩偏”(偏癱、半身感覺障礙)或“三偏”(兩偏加同向性偏盲)癥狀,有時偶可出現(xiàn)錐體系受累癥狀;向丘腦枕部發(fā)展除出現(xiàn)病變對側同向性偏盲外,還可累及四疊體,表現(xiàn)有雙眼上視不能、瞳孔不等大、耳鳴、聽力障礙等。概括上述,對顱壓增高病人,如出現(xiàn)“兩偏”或“三偏”癥狀、精神癥狀或基底節(jié)癥狀等,應首先考慮丘腦瘤之可能。然后再通過腦電圖檢查、同位素掃描、腦室造影或CT等檢查,不難與顳葉腫瘤鑒別。