| 疾病名稱（英文) |
syringomyelia
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| 拚音 |
JISUIKONGDONGZHENG
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| 別名 |
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| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
脊髓疾病
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| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
脊髓空洞癥是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病。病理特征為髓內(nèi)空腔形成和膠質(zhì)增生。臨床表現(xiàn)以受累脊髓節(jié)段的感覺(jué)分離、肌肉萎縮和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙為特征。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
以往認(rèn)為脊髓空洞癥是由于胚胎發(fā)育中脊髓中央管閉合不全或原因不明之變性。70年代以來(lái)，脊髓空洞癥被分為交通性和非交通性兩類。前者系由腦脊液動(dòng)力學(xué)異常引起脊髓中央導(dǎo)水管擴(kuò)張而致病，常與顱底凹陷、小腦扁桃體下疝畸形等相伴存，好發(fā)于頸段脊髓。后者系由脊髓內(nèi)水腫、缺血和滲出引起，常與隱性脊髓損傷，脊蛛網(wǎng)膜炎、脊髓腫瘤有關(guān)，以發(fā)生于腰段脊髓為最常見(jiàn)。
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
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| 強(qiáng)度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機(jī)理 |
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| 中醫(yī)病機(jī) |
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| 病理 |
病理改變類型與空洞形成過(guò)程有關(guān)。交通性脊髓空洞癥空洞較大，膠質(zhì)細(xì)胞增生較輕，腔內(nèi)有透明或黃色液體，蛋白質(zhì)量與腦脊液相近似。脊髓的空洞大小、長(zhǎng)短、數(shù)量不一�？斩磧�(nèi)液體積貯引起脊髓膨大和鄰近神經(jīng)組織受壓。長(zhǎng)的空洞可以從頸段一直延伸至胸段或腰段。多個(gè)空洞可以互相構(gòu)通。空洞周圍神經(jīng)細(xì)胞、纖維變性。
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
脊髓空洞癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.發(fā)病隱襲，緩慢進(jìn)展，多見(jiàn)于青少年。
2.脊髓受損節(jié)段的相應(yīng)體表出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)痛觸覺(jué)分離性感覺(jué)障礙。延髓空洞癥有球麻痹及顏面淺感覺(jué)分離癥狀。受損節(jié)段以下肢體可有錐體束征。
3.植物神經(jīng)損害表現(xiàn)：如霍納癥，夏科（charcot)關(guān)節(jié)及皮膚營(yíng)養(yǎng)性潰瘍。
4.常有脊柱畸形及弓形足等。
5.肌電圖示神經(jīng)元性損害。
6.己排除脊髓內(nèi)腫瘤。
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
20—30歲起病。兒童和中年后起病者罕見(jiàn)。男性略多于女性，脊髓和腦干均可受累，但以頸胸段脊髓最為常見(jiàn)。頸胸段脊髓空洞癥的典型癥狀為：①感覺(jué)障礙：表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上肢及軀干上部的節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙。痛覺(jué)、溫覺(jué)減退或消失，觸覺(jué)及深感覺(jué)正常或接近正常。病變侵及后角膠狀質(zhì)時(shí)，感覺(jué)障礙區(qū)可出現(xiàn)自發(fā)性劇痛或其他感覺(jué)異常。侵及后索時(shí)可出現(xiàn)病灶同側(cè)深感覺(jué)障礙。②運(yùn)動(dòng)障礙：空洞累及脊髓前角時(shí)出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段肌無(wú)力，肌萎縮、肌張力降低、腱反射減弱或消失。偶有肌束顫動(dòng)。手部肌肉萎縮時(shí)可出現(xiàn)“鷹爪”或“猿手”。當(dāng)病損侵及側(cè)索時(shí)可出現(xiàn)下肢腱反射亢進(jìn)和錐體束征陽(yáng)性。③神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙：空洞累及脊髓側(cè)角時(shí)出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段的自主神經(jīng)癥狀。早期多汗，繼之無(wú)汗。皮膚變嫩、發(fā)紺、指甲變脆、角化過(guò)度。手指和前臂可有皮下組織水腫，增生，手指增粗。受傷后創(chuàng)口難以愈合。具有這種肢端無(wú)痛性壞死的、特殊類型的脊髓空洞癥稱為Morvan綜合征。骨質(zhì)疏松、易折或伴Charcot關(guān)節(jié)。此外，頸段脊髓空洞癥還可以出現(xiàn)Homer綜合征；腰段或胸段空洞癥晚期可出現(xiàn)尿便困難和神經(jīng)元性膀胱。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗(yàn) |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
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| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
好轉(zhuǎn)：肌力改善和/或感覺(jué)障礙范圍縮小。
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| 預(yù)后 |
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
交通性空洞內(nèi)積液多者，可試行手術(shù)治療。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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| 護(hù)理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
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| 歷史考證 |
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