| 疾病名稱（英文) | syringomyelia |
| 拚音 | JISUIKONGDONGZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 脊髓疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 脊髓空洞癥是一種慢性進行性脊髓變性疾病。病理特征為髓內(nèi)空腔形成和膠質(zhì)增生。臨床表現(xiàn)以受累脊髓節(jié)段的感覺分離、肌肉萎縮和神經(jīng)營養(yǎng)障礙為特征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 以往認為脊髓空洞癥是由于胚胎發(fā)育中脊髓中央管閉合不全或原因不明之變性。70年代以來，脊髓空洞癥被分為交通性和非交通性兩類。前者系由腦脊液動力學(xué)異常引起脊髓中央導(dǎo)水管擴張而致病，常與顱底凹陷、小腦扁桃體下疝畸形等相伴存，好發(fā)于頸段脊髓。后者系由脊髓內(nèi)水腫、缺血和滲出引起，常與隱性脊髓損傷，脊蛛網(wǎng)膜炎、脊髓腫瘤有關(guān)，以發(fā)生于腰段脊髓為最常見。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 病理改變類型與空洞形成過程有關(guān)。交通性脊髓空洞癥空洞較大，膠質(zhì)細胞增生較輕，腔內(nèi)有透明或黃色液體，蛋白質(zhì)量與腦脊液相近似。脊髓的空洞大小、長短、數(shù)量不一�？斩磧�(nèi)液體積貯引起脊髓膨大和鄰近神經(jīng)組織受壓。長的空洞可以從頸段一直延伸至胸段或腰段。多個空洞可以互相構(gòu)通�？斩粗車窠�(jīng)細胞、纖維變性。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | 脊髓空洞癥的診斷標準： 1.發(fā)病隱襲，緩慢進展，多見于青少年。 2.脊髓受損節(jié)段的相應(yīng)體表出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)痛觸覺分離性感覺障礙。延髓空洞癥有球麻痹及顏面淺感覺分離癥狀。受損節(jié)段以下肢體可有錐體束征。 3.植物神經(jīng)損害表現(xiàn)：如霍納癥，夏科（charcot)關(guān)節(jié)及皮膚營養(yǎng)性潰瘍。 4.常有脊柱畸形及弓形足等。 5.肌電圖示神經(jīng)元性損害。 6.己排除脊髓內(nèi)腫瘤。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 20—30歲起病。兒童和中年后起病者罕見。男性略多于女性，脊髓和腦干均可受累，但以頸胸段脊髓最為常見。頸胸段脊髓空洞癥的典型癥狀為：①感覺障礙：表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上肢及軀干上部的節(jié)段性分離性感覺障礙。痛覺、溫覺減退或消失，觸覺及深感覺正常或接近正常。病變侵及后角膠狀質(zhì)時，感覺障礙區(qū)可出現(xiàn)自發(fā)性劇痛或其他感覺異常。侵及后索時可出現(xiàn)病灶同側(cè)深感覺障礙。②運動障礙：空洞累及脊髓前角時出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段肌無力，肌萎縮、肌張力降低、腱反射減弱或消失。偶有肌束顫動。手部肌肉萎縮時可出現(xiàn)“鷹爪”或“猿手”。當(dāng)病損侵及側(cè)索時可出現(xiàn)下肢腱反射亢進和錐體束征陽性。③神經(jīng)營養(yǎng)障礙：空洞累及脊髓側(cè)角時出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段的自主神經(jīng)癥狀。早期多汗，繼之無汗。皮膚變嫩、發(fā)紺、指甲變脆、角化過度。手指和前臂可有皮下組織水腫，增生，手指增粗。受傷后創(chuàng)口難以愈合。具有這種肢端無痛性壞死的、特殊類型的脊髓空洞癥稱為Morvan綜合征。骨質(zhì)疏松、易折或伴Charcot關(guān)節(jié)。此外，頸段脊髓空洞癥還可以出現(xiàn)Homer綜合征；腰段或胸段空洞癥晚期可出現(xiàn)尿便困難和神經(jīng)元性膀胱。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 好轉(zhuǎn)：肌力改善和/或感覺障礙范圍縮小。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 交通性空洞內(nèi)積液多者，可試行手術(shù)治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
