在肌力沒有減退的情況下，肢體運動的協(xié)調(diào)動作失調(diào)，不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào)，稱為共濟失調(diào)（dysiaxia)。
【病因和機理】
機體任何一個簡單的運動必須有主動肌、對抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長，薄束傳導軀干下段與兩下肢的深感覺，楔束傳導軀干上段與兩上肢的深感覺。從后索發(fā)出的纖維在延髓交叉，經(jīng)對介的丘腦而到大腦皮質(zhì)，后束傳導肌肉、關節(jié)與肌腱的深感覺、肢體在空間中的位置、肢體運動的力與范圍的沖動、以及部分感覺與兩點鑒別感覺。前旋系統(tǒng)向心傳導平衡信息，引起平衡反應。小腦是維持軀體平衡、共濟運動和肌張力的重要中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮質(zhì)的統(tǒng)一控制下完成的。深感覺、前旋系統(tǒng)、大腦和上腦的病損均可發(fā)生共濟失調(diào)，分別稱為感覺性、前旋性、小腦性和大腦性共濟失調(diào)。
【臨床表現(xiàn)】
1.感覺性共濟失調(diào):共濟失調(diào)在睜眼時減輕，閉目時加劇，伴有位置覺，震動覺減低或消失。因深感覺障礙下肢重而多見，故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)。患者夜間行路困難，洗臉時軀體容易向臉盆方向傾倒（洗臉盆征陽性)。行走時雙目注視地面舉足過高，步距寬大，踏地過重，狀如跨閾，故稱跨閾步態(tài)。閉目難立征陽性，指鼻試驗，跟膝脛試驗不正確。
2.小腦性共濟失調(diào):小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟失調(diào)，特點是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn)，也有肢體的共濟失調(diào)而辨距不良、輪替運動障礙、協(xié)調(diào)不能、運動起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。
小腦性共濟失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響，不伴感覺障礙，有眼球震顫、構(gòu)音障礙、訥吃和特殊小腦步態(tài)，即行走時兩足分開，步距大小不一，步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。指鼻試驗時共濟失調(diào)極為明顯，可見上肢呈弧形擺動與意向性震顫，并有肌張力減低或消失、關節(jié)運動過度、快復動作障礙、肌肉反跳現(xiàn)象。
3.前庭性共濟失調(diào):因前庭系統(tǒng)損害引起，以平衡障礙為主。特征為靜止與運動時均出現(xiàn)平衡障礙。與小腦性共濟失調(diào)有相同點，如站立時兩足基底寬、身體不穩(wěn)、向側(cè)方或后方傾倒、步行時偏斜等。但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗異常等可資鑒別。
4.遺傳性共濟失調(diào):為中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性疾病，病因不明，大多有家族史，常染色體隱性或顯性遺傳，偶為伴性遺傳。病理變化以脊髓、小腦、腦干變性為主，周圍神經(jīng)、視神經(jīng)、大腦和小腦等也可受累。臨床以共濟失調(diào)、辨距不良為主要表現(xiàn)。
【鑒別診斷】
一、感覺性共濟失調(diào)
�。ㄒ�)周圍神經(jīng)病變 臨床上常見于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經(jīng)炎等。主要表現(xiàn)為四肢遠端對稱性的感覺、運動和營養(yǎng)障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。其共濟失調(diào)的主要特點是四肢的共濟失調(diào)，下肢重于上肢，遠端重于近端，閉目時加重。本型有深感覺障礙，無Argyll-Robertson氏瞳孔，無括約肌障礙，以上三點可與后束型或脊髓癆鑒別。
（二)后根病變 多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟失調(diào)，伴有感覺異常，末稍型感覺障礙、肌痛、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。脊髓癆損害后根及后束，出現(xiàn)典型的感覺性共濟失調(diào)。并可有閃電樣疼痛，軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失，血和腦脊液華康氏反應陽性。
�。ㄈ�)后束病變 各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)，如亞急性合并變性，脊髓后方腫瘤，脊髓型遺傳性共濟失調(diào)等。其特點是感覺分離，即觸覺、溫痛覺無損害，而位置覺、壓覺及震動覺減低或消失。亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進和病理征陽性，也可有多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn)和惡性貧血，胃液分析常有游離酸減低。脊髓后方腫瘤常先有神經(jīng)根痛，以后逐漸發(fā)生感覺性共濟失調(diào)癥狀，往往伴有傳導束型淺感覺障礙和錐體束征，腰空有椎管阻塞癥狀，腦脊液中蛋白質(zhì)增多。
（四)腦干病變 凡損害延須后束或其核或橋腦和中腦的內(nèi)側(cè)丘系時均可發(fā)生感覺性共濟失調(diào)。延髓病變其共濟失調(diào)在同側(cè)，橋腦、中樞病變共濟失調(diào)在對側(cè)，其特點是伴有病變同側(cè)的顱神經(jīng)損害癥狀，且大多伴有小腦性共濟失調(diào)。
�。ㄎ�)丘腦病變 丘腦性共濟失調(diào)的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對側(cè)半身感覺性共濟失調(diào)外，尚可有對側(cè)半身自發(fā)性疼痛及淺感覺障礙，其共濟失調(diào)上肢重于下肢。因丘腦中間腹核與小腦有聯(lián)系，故丘腦病變時還伴有小腦癥狀。丘腦病變引起深感覺障礙�？梢姷绞肿阈靹訕觿幼鳎绕涫窃谑植棵黠@，即所謂丘腦性不安手，在閉眼時手不能保持一定的姿勢而出現(xiàn)手指呈指劃運動，這是由于手的位置覺障礙所致（假性手足徐動)。
�。�)頂葉病變 頂葉病變引起感覺性共濟失調(diào)可見于對側(cè)肢體，或肢體的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。頂葉病變引起的共濟失調(diào)與深感覺障礙無平行關系，即共濟失調(diào)明顯而深感覺障礙卻極輕微。頂葉病變的深感覺障礙主要是空間定向感覺障礙。
二、小腦性共濟失調(diào)
�。ㄒ�)小腦蚓部病變 小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀干共濟失調(diào),站立及行走不穩(wěn)，而四肢共濟運動近于正常或完全正常，稱小腦蚓部綜合征。急性進行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見，尤其是兒童，如髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見，臨床特點為進行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟失調(diào)。表現(xiàn)為在患者站立與步行時最為明顯，通常可見身體向后搖晃和傾跌，特別是在轉(zhuǎn)身時可見明顯步態(tài)不穩(wěn)，上肢共濟失調(diào)不明顯，常伴有眩暈和肌張力減低。慢性進行性小腦蚓部病變，起于幼兒期的有進行性小腦共濟失調(diào)，其特點是伴有眼球毛細血管擴張；成人則有進行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等，臨床主要表現(xiàn)為軀干共濟失調(diào)和言語障礙。
（二)小腦半球病變 主要表現(xiàn)為肢體的共濟失調(diào)，而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見的有星形細胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、膿腫及結(jié)核等，臨床上以慢性進行性病側(cè)肢體共濟失調(diào)及顱內(nèi)壓增高為特征。表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀，有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動作障礙、動作苯掘、不穩(wěn)、快復輪替動作障礙、指鼻試驗和跟膝脛試驗陽性，并有肢體辨距不良、肌肉反跳現(xiàn)象。頭頸常固定在一個特殊位置，頭常向前傾俯，并轉(zhuǎn)向病側(cè)，搖頭或轉(zhuǎn)頭時可發(fā)生惡心與嘔吐�？邶X訥吃，構(gòu)音困難，眼震明顯、行走時步態(tài)蹣跚、常向病側(cè)傾跌。閉目難立征陽性。肌張力減低，腱反射遲鈍或消失。兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟失調(diào)。多發(fā)性硬化癥為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的多處髓鞘脫失與膠質(zhì)疤痕形成。除有小腦性共濟失調(diào)、眼震外，常有肢體無力、癱瘓、可伴有視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病灶多發(fā)和病程反復發(fā)作及緩解為特點。
�。ㄈ�)全小腦病變 主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟失調(diào)。急性損害以急性小腦炎和小兒中毒多見（如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等)。前者病前有感染史，急性起病腦脊液中白細胞增多，常在2～8周內(nèi)痊愈。后者有接觸史。慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性病變，常見的為遺傳性共濟失調(diào)，其特點是有家族史，起病隱襲而呈進行性，并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當患兒開始伸手取物時出現(xiàn)共濟失調(diào)，坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)。
�。ㄋ�)小腦橋腦角病變 常見病因是腫瘤，以聽神經(jīng)瘤多見，約占80～90%。開始有病側(cè)耳鳴、進行性聽力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經(jīng)受累，出現(xiàn)言語與吞咽障礙、對側(cè)錐體束征與感覺障礙。
�。ㄎ�)腦干病變 其共濟失調(diào)可為感覺性、小腦性或前庭性，以小腦性者常見。腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多，故腦干損害所致的小腦性共濟失調(diào)以四肢共濟失調(diào)為顯著，由于代償不如小腦半球，因此持續(xù)時間久。其特點是同時伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運動、感覺傳導束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。
�。�)大腦病變 大腦的額葉、顳葉和頂葉損害臨床上都可有小腦性共濟失調(diào)。
1.額葉性共濟失調(diào):額葉病變時可發(fā)生對側(cè)肢體的共濟失調(diào)，主要在站立或步行時出現(xiàn)。特點是伴有肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性，并可有精神癥狀和強握反射。而與小腦病變者肌張力減低、腱反射減退或釧擺樣、無病理反射的臨床表現(xiàn)不同。
2.顳葉性共濟失調(diào):系顳葉中平衡中樞受損所致，也可由顱內(nèi)壓增高壓迫而繼發(fā)。顳葉性共濟失調(diào)的特點是共濟失調(diào)癥狀輕，早期不易發(fā)現(xiàn)，有同向偏盲，失語等癥狀。
3.頂葉共濟失調(diào):頂葉病變除有深感覺障礙、皮質(zhì)感覺障礙外，因頂葉是小腦和前庭的高級中樞，故頂葉旁中央小葉損害時可引起小腦性共濟失調(diào)及大小便障礙。
