| 疾病名稱（英文) | allergic purpura |
| 拚音 | GUOMINXINGZIDIAN |
| 別名 | Schonlein-Henoch紫癜,中醫(yī)：血癥，癍疹，葡萄疫，肌衄， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 過敏性紫癜是一類血管變態(tài)反應性出血性疾病，是一種常見的血管性紫癜。也稱Schonlein-Henoch紫癜。本病由于機體對一些物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應，引起小血管炎。毛細血管壁的通透性及脆性增高而引起出血。臨床除有特征的下肢對稱性皮膚出血外，常有關節(jié)炎、腹痛及腎炎等并發(fā)癥。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 可能導致本病發(fā)生的物質(zhì)比較多，但真正能確定為直接致病因素較難。一般認為與下列因素有關。 1．細菌和病毒感染是引起本病最常見原因，以β溶血性鏈球菌所致的上呼吸道感染最多見。在病程中或痊愈后，再次患上呼吸道感染常使病情加重或導致復發(fā)。此外，結核桿菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌及傷寒桿菌亦可導致本病發(fā)生。有學者給過敏性紫癜患者注射內(nèi)源性或外源性細菌濾出液，注射局部或其他部位有出血發(fā)生，證實本病發(fā)生與機體對細菌過敏有關。病毒感染常見為流感、麻疹、風疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎病毒等。 2．寄生蟲感染是本病較常見的致病因素。主要機理是機體對寄生蟲的代謝產(chǎn)物和幼蟲死后釋放的異體蛋白等過敏所致。以蛔蟲最多見，其次為鉤蟲、絲蟲、血吸蟲、鞭蟲、瘧原蟲及陰道滴蟲等。 3．食物因素主要有牛奶、蛋類、魚、蝦、蛤、雞肉及羊肉等。為特異體質(zhì)對動物蛋白過敏所致。此外，巧克力及蠶豆也可引起本病。 4．藥物因素如青霉素、鏈霉素、氯霉素、紅霉素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥類、碘化物、對氨柳酸、雷米封、苯巴比妥類、水合氯醛、安寧、阿托品、麻黃素、洋地黃制劑、奎尼丁、雙氫克脲塞、D860、硫氧嘧啶、奎寧、人工合成的雌激素、丙酸睪丸酮、胰島素、海群生以及金、汞、砷、鉍制劑等。 5．其他誘發(fā)因素如寒冷刺激、花粉吸入、外傷、昆蟲叮咬、結核桿菌試驗、預防接種、更年期以及精神因素等。 |
| 中醫(yī)病因 | 1．外感風熱本病皮膚紫癜變化莫測，關節(jié)腫痛發(fā)無定處，并有皮膚搔癢,符合“風者”， 善行而數(shù)變”及“無風不作癢”的風性特點。李用粹云：“熱極沸騰發(fā)為斑”。疹多由風熱郁滯所致。葡萄疫是感受四時不正之氣，郁于皮膚不散而成。2．飲食失節(jié) 飲食不節(jié)或食入不適之品，常導致脾胃運化失司，內(nèi)熱聚生，外發(fā)于膚，迫血外溢而發(fā)為斑。正如《諸病源候論》中云：“斑毒之病，是熱氣入胃”。這與現(xiàn)代醫(yī)學認為某些特異體質(zhì)食入異體蛋白后會導致本病發(fā)生的觀點相一致。3．瘀血阻滯 瘀血阻絡，血不循經(jīng)是常見的血證病理機制�！督饏T要略》中云：“風傷皮毛，熱傷血脈，……熱之所過，血為之凝滯”。另外，離經(jīng)之血未能速散，亦可形成瘀血，《血證論》中有“然既是離經(jīng)之血，雖清血、鮮血，亦是瘀血”，“瘀血在經(jīng)絡臟腑之間，則周身作痛，以其阻塞氣之往來，故滯礙而痛，所謂痛則不通也”。 4．氣虛血虧久病不愈，失血過多則血虛，血為氣之母，血虧日久則氣生化乏源，終致氣虛血少。 |
| 季節(jié) | 春秋兩季發(fā)病者居多。 |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病以兒童及青少年為多見。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 發(fā)病機制為變態(tài)反應，可有兩類情況：①速發(fā)型變態(tài)反應：由致敏原與體內(nèi)蛋白質(zhì)結合，形成抗原。產(chǎn)生的IgE抗體吸附在肥大細胞上，釋放出組胺及慢反應物質(zhì)(SRS-A)。這類物質(zhì)引起小動脈及毛細血管擴張，血管通透性增加。②免疫反應：是由于抗原-抗體復合物的形成所致。這類可溶性、小分子的復合物可刺激嗜堿粒細胞釋放組胺及5-羥色胺，也可沉著于血管壁及腎小球的基底膜上激活補體，引起組織損傷。 |
| 中醫(yī)病機 | 風熱毒邪是本病發(fā)生的主要原因，其病機為風熱毒邪侵yin腠理，深入營血，燔灼營陰；或素體陰虛血分伏熱，復感風熱，風熱與血熱相搏，壅盛成毒，致使脈絡受損，血溢脈外。離經(jīng)之血即為瘀血，本病常伴有腹痛、關節(jié)及軟組織腫痛，表明本病有瘀血病理因素存在，尤其是反復發(fā)作者更顯突出，正如《血證論》所云：“凡物有根者，逢時必發(fā)，失血何根，瘀血即其根也，故反復發(fā)者，其中多伏瘀血”。血虛則脈絡失養(yǎng)，氣虛則統(tǒng)攝無權，而致出血。另外，飲食不潔會導致蟲積而誘發(fā)本病。 |
| 病理 | 病理變化是毛細血管及小動脈血管壁的纖維樣壞死血管周圍有漿液滲出及炎性細胞浸潤。以上病變主要發(fā)生于皮膚，但也可發(fā)生于心、肺、肝、頭顱內(nèi)的血管，引起器官損害及出血。腎臟病變是本病病理變化的—個重要方面，輕型的病例表現(xiàn)為腎內(nèi)局灶性病變，僅有蛋白尿；病變進展時，腎小球毛細血管基底膜有廣泛的增殖性病變，反覆發(fā)作時，腎小球基底膜及粘合質(zhì)上有大量纖維蛋白、IgG、IgA及C3等沉著，出現(xiàn)腎功能不全；嚴重者腎小球毛細血管有灶性壞死及血小板血栓形成，腎小管上皮細胞腫脹、管腔堵塞。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | 過敏性紫癜一般分為熱傷血絡、瘀血阻絡、氣虛血虧3型，以熱傷血絡最為常見。 （1)熱傷血絡證：證候：病程較短，紫癜色紅或紅紫，出沒迅速，皮膚瘙癢或起風團，身熱面赤，五心煩熱，咽喉腫痛，口渴，溲赤便干，尿血，舌質(zhì)紅或紅絳，苔薄黃，脈數(shù)。 證候分析：風熱侵襲，則身熱面赤，咽紅腫痛；熱傷津液則口渴、溲赤；風性善行而數(shù)變，故紫癜出沒迅速，皮膚瘙癢或起風團，痛無定處；熱傷絡脈，迫血妄行，則出現(xiàn)皮膚紫癜或尿血。風熱夾濕痹阻關節(jié)或腸胃，故關節(jié)腫痛或腹痛。舌質(zhì)紅或絳，苔黃或膩，脈數(shù)為熱或濕熱之象。 （2)瘀血阻絡證：證候：病程校長，反復發(fā)作，出沒遲緩，紫癜色紫暗或紫紅，關節(jié)痛及腹痛，面及下眼瞼青暗，皮膚粗糙，白睛布紫或紫紅色血絲，咽干，舌體暗或有瘀斑，苔薄白或薄黃，脈澀或弦。 證候分析：離經(jīng)之血即為瘀血，瘀血阻絡則遷延不愈；反復發(fā)作，出沒遲緩；瘀血阻滯，膚失所養(yǎng)則皮膚粗糙；腸胃及關節(jié)脈絡受阻則痛有定處；舌暗或有瘀斑，脈澀或弦為瘀血征象；苔薄黃為邪熱未盡。 （3)氣虛血虧證：證候：紫癜反復，遷延不愈。紫癜隱約散在，色較淡，勞累后加重，神疲倦怠，心悸氣短，蛋白尿，舌淡紅，薄白苔或少苔，脈虛細。 證候分析：病久出血，致氣血兩虧，則紫癜遷延難愈，紫癜色淺淡散在，勞累后加重，神疲乏力，心悸氣短；脾氣虛濕濁下注則出現(xiàn)蛋白尿；舌淡紅，苔薄白或少苔，脈虛細均為氣虛血少之征象。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | 1.近期內(nèi)有病毒、細菌、寄生蟲感染或食品、藥物等過敏史。 2.反復出現(xiàn)皮膚紫癜，可有腹痛、便血（腹型)、關節(jié)腫痛（關節(jié)型)及血尿、浮腫（腎型)。 3.紫癜對稱分布于四肢伸側及臀部，可有斑丘疹、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫，以至小血皰，可有壞死及潰瘍，多次發(fā)作后留下色素沉著。 4.血象及骨髓象正常，偶見嗜酸性粒細胞增加。 5.若腎臟受累，尿中可見紅細胞、蛋白及顆粒管型，少數(shù)患者可轉為慢性腎炎，甚至發(fā)展為尿毒癥。 6.出血時間、凝血時間、血小板計數(shù)、血塊收縮時間均為正常。毛細血管脆性試驗陽性。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 1．發(fā)熱、感染及全身不適等前驅癥狀。 2．皮膚分批出現(xiàn)、對稱分布、大小不等、高出皮面及壓之不褪色的丘疹樣紫癜。 3．部分患者同時伴有腹及關節(jié)痛和尿異常改變。 4．血小板計數(shù)、止血功能及骨髓象正常。 5．除外其他出血性疾患。 |
| 發(fā)病 | 有過敏體質(zhì)或有較肯定的過敏原引發(fā)。 |
| 病史 | 病前數(shù)天至3周常有上呼吸道感染史。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床表現(xiàn)及分型如下。 1．單純皮膚型 以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀最為多見。皮膚紫癜對稱分布，分批出現(xiàn)，反復發(fā)作于四肢及臀部，尤以雙下肢伸側為甚，少數(shù)累及面及軀干部。紫癜出現(xiàn)前可有皮膚瘙癢，隨后出現(xiàn)小型蕁麻疹或紅色圓型丘疹，高出皮面，顏色逐漸增深，呈紫紅色，壓之不退色。重者可發(fā)生水皰、潰瘍及局部壞死。個別病例可伴有蕁麻疹及血管神經(jīng)性水腫，后者多發(fā)生于頭面部。 2．關節(jié)型 除皮膚紫癜外，尚有關節(jié)腫痛，有時局部有壓痛。多發(fā)生在膝、踝和腕關節(jié)等處，疼痛可呈游走性。關節(jié)腔可有滲液，但不留后遺癥。 3．腹型 除皮膚紫癜外，還伴有腹痛、腹瀉，甚至嘔血、便血等胃腸道癥狀。腹痛常位于臍周、下腹部及全腹部，以突然發(fā)作的絞痛為特點，有時甚為劇烈。 4．腎型除皮膚紫癜外，還兼有蛋白尿、血尿、甚至出現(xiàn)管型尿。少數(shù)病例尚有少尿、浮腫及高血壓。 5．混合型以上分型中除單純皮膚型外有2種以上合并存在時，稱為混合型。 |
| 體檢 | 典型的皮膚紫癜及相應皮損。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | 約半數(shù)患者束臂試驗陽性。 |
| 血液 | 白細胞輕至中度增高，可伴有嗜酸粒細胞增多。出、凝血時間、血小板計數(shù)、血塊收縮時間及各項凝血因子活動度均正常。多數(shù)患者血沉輕度增快。 |
| 尿 | 腎臟受累者尿中可出現(xiàn)蛋白、紅細胞或管型，腎功能不全者血尿素氮及肌酐增高。 |
| 糞便 | 有寄生蟲感染者，便中可查出蟲卵。腹型者嘔吐物及便潛血可陽性。 |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | 抗“0”可增高。約半數(shù)患者血清IgA升高， |
| 組織學檢驗 | 骨髓象正常。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)之前即有腹痛、便血、關節(jié)痛及尿改變者應與下列疾病進行鑒別。 1．單純皮膚型與血小板減少性紫癜相鑒別：后者主要為皮膚粘膜出血，不規(guī)則分布，無關節(jié)及腎炎等癥狀（結締組織疾病所致者除外)，出血時間延長，血塊收縮不佳，血小板計數(shù)減少，骨髓中巨核細胞異常。 2．關節(jié)型與風濕熱相鑒別： 若關節(jié)腫痛發(fā)生在紫癜之前并伴有發(fā)熱，需與風濕熱相鑒別。 后者在關節(jié)癥狀出現(xiàn)前后常有環(huán)狀紅斑或皮下結節(jié)。血沉增快，抗“0”多陽性。 3．腹型需與急性闌尾炎、壞死性小腸炎相鑒別： 急性闌尾炎的腹痛為麥氏點持續(xù)性疼痛，進行性加劇。局部有肌緊張、壓痛及反跳痛，外周血白細胞及嗜中性粒細胞增高。壞死性小腸炎患者全身中毒癥狀重，伴有腹脹、壓痛及反跳痛，外周血白細胞及嗜中性粒細胞增高，大便中有膿細胞及紅細胞。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 1．顯效：治療后一切癥狀消失，有關檢查正常。與未治療或其他治療相比，達痊愈時間顯著縮短，并發(fā)癥發(fā)生率及1年內(nèi)復發(fā)率顯著減少。 2．有效 治療后病情明顯好轉，但未恢復正常，與未治療組相比達此程度所需時間明顯縮短，或痊愈后2個月內(nèi)復發(fā)者。 3．無效 治療后病情好轉的程度和所需時間與未治療組相比無顯著差別。 |
| 預后 | 本病常可自愈，但少數(shù)可復發(fā)。紫癜在2周、4周及大于4周消退者各占1／3，病程長者可達數(shù)年之久。紫癜消失快慢與下列因素有關：①急性期嚴重程度；②內(nèi)臟是否受累，腹型及腎型紫癜消失較慢；③致病因素是否去除，成年人紫癜消失緩慢。 本病預后大多良好，死亡率低于5％。主要死亡原因為腎功能衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥、腸套疊及腸梗阻等。 |
| 并發(fā)癥 | 1．腎臟并發(fā)癥 腎臟受累絕大多數(shù)發(fā)生在紫癜出現(xiàn)后的2個月內(nèi)，其中以1周以內(nèi)最常見。其發(fā)病率及其程度是決定本病預后的重要因素。 2．神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 其發(fā)病率為2．6％～6．9％，主要為腦血管痙攣、顱內(nèi)出血及多發(fā)性神經(jīng)炎等。臨床表現(xiàn)有劇烈頭痛、嘔吐、煩躁不安、譫妄抽搐、癱瘓以及昏迷等。 3．其他合并癥極少數(shù)患者可伴有心肌炎、胸膜炎、肺出血、哮喘、喉頭水腫、虹膜炎以及腸套疊等。 |
| 西醫(yī)治療 | 1．去除致病因素 清除感染灶是治愈本病的關鍵一環(huán)，尤其是扁桃體炎及其他部位的慢性感染灶應及時處理。有寄生蟲感染者應服法蟲藥。慎用或禁食可能導致本病的藥物及食品。 2．抗組胺類藥物 此類藥物能降低機體對組織胺反應和毛細血管通透性，可能減輕癥狀常用藥物為鹽酸苯海拉明、安其敏、撲爾敏及息斯敏等。 3．維生素C及路丁，可增強毛細血管抗力，降低毛細血管通透性及脆性，作為一種輔助治療措施。 4．普魯卡因封閉療法 此療法具有調(diào)節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)，抑制過敏反應。用法：皮試陰性者，以普魯卡因150～300mg加入5％葡萄糖溶液500ml中靜脈滴注，每日1次，連用7～l0天為1療程。 5．腎上腺糖皮質(zhì)激素 可抑制抗原抗體反應，改善毛細血管通透性。對軟組織腫脹、關節(jié)腫痛及腹痛癥狀的改善、以及對腎病型和鏡下血尿療效較好。對其他類型療效不肯定。用法：強的松30～40mg／日，口服。嚴重者可用氫化考的松100～200mg／日，或氟美松10～20mg／日，靜脈滴注。 6．免疫抑制劑 對紫癜腎采用其他方法無效時可用免疫抑制劑，與腎上腺糖皮質(zhì)激素合用常能提高療效。常用藥物：環(huán)磷酰胺每日2～3mg／kg，連用數(shù)周至數(shù)月，對腎病綜合征療效較好。硫唑嘌呤每日2～3mg／kg。在用藥過程中要根據(jù)血象變化調(diào)整劑量。 7．止血藥止血敏0．25～0. 5g／次，肌注，3次／日或安絡血10mg／次，3次／日，肌注。出血嚴重時上兩藥加量并改為靜脈滴注�？赏瑫r加用止血芳酸250～500mg／日。 8．血漿置換 對嚴重胃腸道受累者及暴發(fā)性紫癜，應用此法可獲得明顯效果�？赡芘c除去血中部分免疫復合物有關。 9．對癥治療：（1)腹痛：皮下注射阿托品及654-2等解痙劑，也可用0．1％腎上腺素0．5ml皮下注射。（2)浮腫、尿少：可用利尿劑及脫水劑。腎功能不全者可用血液透析等處理。（3)腦部并發(fā)癥：可用大劑量糖皮質(zhì)激素靜脈滴注，顱內(nèi)壓增高者選用甘露醇等脫水劑。 （4)消化道出血：除靜脈滴注止血藥外，還可口服凝血酶，出血量多者給予輸血。 |
| 中醫(yī)治療 | （1)熱傷血絡證：治法：清熱解毒，涼血祛風。 方藥：銀翹散合犀角地黃湯加減。方中銀花、連翹、地丁、川黃連清熱解毒，犀角、丹皮、生地、赤芍涼血解毒，再配茯苓淡滲利濕，夏枯草清瀉肝火。皮疹嚴重者加紫草、蟬蛻清熱透疹；皮膚瘙癢加地膚子、白蘚皮；咽痛加牛蒡子；腹痛加白芍、甘草；胃脘不適加甘草、大棗；鼻衄加藕節(jié)、側柏葉；尿血加大小薊、白茅根；蛋白尿加益母草。 （2)瘀血阻絡證：治法：活血化瘀，解毒祛風。 方藥：桃紅四物湯加味。方中桃仁、紅花、當歸、川芎、赤芍活血化瘀，生地滋陰涼血，此方可選加紫草、蒲公英、黃芩等清熱透疹之品，以祛余邪。關節(jié)痛乳香、沒藥；腹痛加元胡、川楝子；蛋白尿加益母草。 （3)氣虛血虧證：治法：補氣養(yǎng)血，佐以涼血解毒。 方藥：八珍湯加味。方中黨參、白術、茯苓、甘草補氣健脾，當歸、川芎、生地、赤芍補血活血涼血，全方共奏具有氣血雙補之功�？蛇m當加紫草、白茅根、茜草等增強涼血解毒之功效。蛋白尿明顯者加黃芪、益母草；尿血重者加女貞子、旱蓮草。 |
| 中藥 | （1)銀黃口服液：每次10～20m1，每日3次。主治熱傷血絡證兼咽紅腫痛熱盛者。 （2)銀翹解毒丸：每次1丸，每日2次。適應證同上。 （3)防風通圣丸：每次6g，每日2～3次。適用于熱傷血絡證伴發(fā)熱惡寒、皮膚瘙癢、關節(jié)腫痛及大便燥結者。 （4)八珍益母丸：每次1丸，每日2次。適用于氣虛血虧證。 （5)單驗方：紫草根30g每日煎服。紅棗10～20個，煎湯服用或食用，每日3次。 |
| 針灸 | 針灸主穴：曲池、足三里；備穴：合谷、血海。先用主穴，效果不理想時加備穴。有腹痛者加刺三陰交、太沖、內(nèi)關。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | 本病西醫(yī)尚無理想方法，主要為對癥治療。糖皮質(zhì)激素不能縮短病程，亦不能預防復發(fā)，對腎臟并發(fā)癥的發(fā)生率也無減低作用。由于本病發(fā)生多數(shù)與上呼吸道感染有關，使用激素易招致感染，有加重本病的可能，較長期應用會導致惡性循環(huán)。對嚴重腹痛、關節(jié)痛及血管神經(jīng)性水腫可采用糖皮質(zhì)激素作為對癥治療。對嚴重嘔吐及便血者可給予靜脈輸液；對上呼吸道急性感染可選用適當抗生素。若感染灶持續(xù)存在，紫癜經(jīng)久不愈或反復發(fā)作，可采用手術方法去除感染灶，如修補齲齒、扁桃體摘除術等，可根治本病。中醫(yī)藥治療本病療效肯定，在縮短病程、防止復發(fā)等方面優(yōu)于西藥治療。無論證型如何，解毒治法應貫穿于整個疾病的始終。 |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | 經(jīng)常參加體育鍛煉，增強體質(zhì)，預防感冒，積極清除感染灶，禁用與本病發(fā)生有關的食品及藥物。 |
| 歷史考證 | 《外科正宗》中云：“葡萄疫，其患多見于小兒，感受四時不正之氣，郁于皮膚不散，結成大小青紫斑點，色若葡萄，發(fā)在遍身頭面”�！稄埵厢t(yī)通》中有“血從毛孔出者為肌衄”。關于斑疹，《丹溪心法》中有明確定義，即“斑有色點而無頭粒者是也；疹浮小有頭粒者，隨出即收，收則又出是也”。 |
