干燥綜合征是一種及全身外分泌腺的慢性炎癥性的自身免疫病，訂在侵犯淚腺和唾液腺，表現(xiàn)為眼和口的干燥；但腺體外的系統(tǒng)如呼吸道、消化道、泌尿道、神經(jīng)、肌肉、關(guān)節(jié)等均可受損。原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，前者指有干燥性角結(jié)膜炎和口腔干燥而不伴有其他結(jié)綜組織��；而后者則指伴發(fā)其他結(jié)締組織病。
國(guó)際文獻(xiàn)中提出五個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)如Copenhagen標(biāo)準(zhǔn)、Fox標(biāo)準(zhǔn)等，由于敏感性較差、目前很少采用，又如Manthorpe診斷標(biāo)準(zhǔn)（1981)：①眼干燥癥；②口干燥癥；③另一結(jié)締組織病。具備①和/或②及③者為繼發(fā)性SS。該標(biāo)準(zhǔn)在試行過(guò)程中顯得特異性較差工。1992年董怡等提出診斷標(biāo)準(zhǔn)：①干燥性角結(jié)膜炎；②口干燥癥；③血清中有下列一種抗體陽(yáng)性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA＞1：20、RF＞1：20具有上述3條，并除外其他結(jié)締組織病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以確診；只有上述二條并除外其他疾病者為可能病例，該標(biāo)準(zhǔn)的特異性和敏感性經(jīng)臨床試用結(jié)果相對(duì)較高。
無(wú)特殊治療。注意口眼的衛(wèi)生，以0.5%甲基纖維素滴眼；時(shí)常以枸櫞酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液，以2%甲基纖維素餐前涂抹口腔偶可改善癥狀。在發(fā)生嚴(yán)重的功能改變及廣泛的系統(tǒng)累及以及伴同其他結(jié)締組織病時(shí)，可采用皮質(zhì)類固醇、免疫抑制劑或雷公芚制劑，血漿轉(zhuǎn)換治fuufurui療，可抑制腮腺腫大和改善外分泌功能。
尚不清楚，有人認(rèn)為本病為一自身免疫性疾病。原發(fā)性口肯干燥癥與HLA-B8-DRW3遺傳表型有關(guān)，而伴類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者與HLA-DRW4相關(guān)，文獻(xiàn)中有家族發(fā)病的報(bào)告。患者血清有抗巨細(xì)胞病毒的IgM型抗體滴度增高山，有某些證據(jù)支持EB病毒在SS合并RA發(fā)病中起作用。一定周齡的NZB/NZW小鼠唾液腺導(dǎo)管有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，并出現(xiàn)一系列自身免疫現(xiàn)象，認(rèn)為這種小鼠存在一種原發(fā)的β細(xì)胞過(guò)度反應(yīng)，為多克隆性質(zhì)，直接針對(duì)多種自身與非自身抗原決定簇，產(chǎn)生多種自身抗體和免疫復(fù)合物，包括對(duì)抑制性T細(xì)胞抗體的產(chǎn)生，使其功能缺陷，并延續(xù)β細(xì)胞的過(guò)度反應(yīng)而發(fā)病。人類的SS可能有類似的發(fā)病機(jī)制。已證明人類SS患者小唾液腺中的小淋巴細(xì)胞灶，主要由β細(xì)胞與漿細(xì)胞組成，而較大病變主要中央由T細(xì)胞浸潤(rùn)組成，周邊區(qū)為β細(xì)胞與漿細(xì)胞。T細(xì)胞中TH亞群占優(yōu)勢(shì)，病變?cè)缙谑强乖R(shí)別與/或移行至病變區(qū)的β細(xì)胞與漿細(xì)胞引起的組織損傷。其機(jī)制可能是抗體依賴細(xì)胞介導(dǎo)的淋巴細(xì)胞毒反應(yīng)或產(chǎn)生了細(xì)胞毒抗體，通過(guò)淋巴細(xì)胞趨化因子等使T細(xì)胞在病變積聚。
本病發(fā)病率高，在自然人群中的患病率不詳，有報(bào)告人群患病率為0.4%～0.7%，在老年人中可高達(dá)3～4%。發(fā)病率僅次于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。任何年齡都可發(fā)病，以中年女性多見(jiàn)。
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起病多數(shù)呈隱襲和慢性進(jìn)展，少數(shù)急和進(jìn)展快。本病系一累及多系統(tǒng)的疾病。
�。ㄒ�)口腔 輕度病變常被病人忽視，較重時(shí)唾液少，食物刺激和咀嚼不能相應(yīng)增加唾液分泌，舌紅、干裂或潰瘍，活動(dòng)不便，舌系帶底部無(wú)唾液積聚，咀嚼和吞咽困難。齲齒和齒齦炎常見(jiàn)，牙齒呈粉末狀或小塊破碎掉落，唇和口角干燥皸裂，有口臭。約半數(shù)病人反復(fù)發(fā)生腮腫大，重度時(shí)形成松鼠樣臉，頷下腺亦可腫大。
�。ǘ�)眼 呈干燥性角結(jié)膜炎，眼覺(jué)干燥、癢痛，可有異物或燒灼感，視力模糊，似有幕狀物，畏光，角膜可混濁，有糜爛或潰瘍，小血管增生，嚴(yán)重時(shí)可穿孔�？珊喜⒑缒�脈絡(luò)膜炎；結(jié)膜發(fā)炎，球結(jié)膜血管擴(kuò)張；淚液少，少數(shù)淚腺腫大，易并發(fā)細(xì)菌、真菌和病毒感染。偶見(jiàn)有突眼為首發(fā)癥狀的。
�。ㄈ�)呼吸道 鼻粘膜腺體受侵引起鼻腔干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，歐氏管堵塞可發(fā)生漿液性中耳炎，傳導(dǎo)性耳聾；咽喉干燥，有聲音嘶啞，痰液稠粘，并發(fā)氣管炎、支氣管炎、胸膜炎、間質(zhì)性肺炎和肺不張，臨床無(wú)明顯肺部病變的的患者可有限制性換氣障礙和氣體彌漫功能下降。
�。ㄋ�)消化道 咽部和食管干燥可使吞咽困難，偶見(jiàn)環(huán)狀軟骨后食管狹窄，胃粘膜因腺淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)增大，胃粘膜皺臂粗大胃酸分泌減少可形成鵝卵石樣假癌；伴萎縮性胃炎的發(fā)病率可高達(dá)70.5%，小腸吸收功能可受損對(duì)胃泌素和促胰酶素的反應(yīng)有障礙，提示亞臨床型胰腺炎較常見(jiàn)。肝脾腫大占1/5病例。
(五)泌尿道 腎病變占1/3，常見(jiàn)為間質(zhì)性腎炎，有腎小管功能缺陷，呈腎小管性酸中毒、腎性糖尿、氨基酸尿，和尿酸再吸收減少等，亦有并發(fā)腎小球腎炎，系IgM和補(bǔ)體在腎小球沉積。
�。�)神經(jīng)系統(tǒng) 各水平的神經(jīng)組織可受損，中樞神經(jīng)累及為25%、周圍神經(jīng)為10%～43%。前者從腦膜到腦實(shí)質(zhì)和各個(gè)部位的脊髓都可受累，周圍神經(jīng)的部位廣泛，包括神經(jīng)根、軸索、髓鞘、感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)支均可累及；臨床表現(xiàn)多樣，包括精神障礙、抽搐、偏盲、失語(yǔ)、偏癱、截癱，共濟(jì)失調(diào)等。機(jī)理為神經(jīng)組織的炎癥性血管病變導(dǎo)致缺血或失血改變或由于單核細(xì)胞浸潤(rùn)所致。
�。ㄆ�)肌肉 累及占2%左右，表現(xiàn)為肌痛，肌無(wú)力，由間質(zhì)性肌炎造成，間質(zhì)小血管周圍有淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，也可出現(xiàn)綠發(fā)于腎小管酸中毒、低血力爭(zhēng)上游造成的周期性麻痹。
�。ò�)關(guān)節(jié) 約10%病例累及關(guān)節(jié)，呈現(xiàn)腫痛，常為非侵犯性關(guān)節(jié)為。
（九)皮膚粘膜 干燥如魚(yú)磷病樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜，雷諾現(xiàn)象和皮膚潰瘍；陰道粘膜亦可干燥和萎縮。
（十)淋巴結(jié) 局部或全身淋巴結(jié)可腫大。
繼發(fā)性SS伴同結(jié)締組織病最常見(jiàn)的為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（35～55%)。其他有伴SLE、PSS、MCTD、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，橋本氏甲狀腺炎，原發(fā)性膽汁性肝硬化，慢性活動(dòng)性肝炎等。
假性淋巴瘤 通常SS中淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)僅限于唾液腺及淚腺，呈進(jìn)行性口眼干燥的良性過(guò)程，尚有明顯的腺外淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)，臨床上表現(xiàn)淋巴腫大，有肺、腎、肝、脾、肌肉等累及，血象白細(xì)胞減少，γ球蛋白增高，巨球蛋白增高，組織病理示病變組織的浸潤(rùn)細(xì)胞呈多形性，為大小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和綱織細(xì)胞等，持續(xù)數(shù)年，病程良性，稱假性淋巴瘤。這類病例其中有的可轉(zhuǎn)變成惡性淋巴瘤，浸潤(rùn)細(xì)胞呈高度未分化，組織結(jié)構(gòu)破壞，浸潤(rùn)超過(guò)包膜。惡性淋巴瘤的SS患者中的患病率較對(duì)照人群中顯著增加。
較度正細(xì)胞正色素性貧血（25%)，白細(xì)胞減少（6%～33%)，嗜酸性粒細(xì)胞增多（5%～25%)亦可發(fā)生輕度血小板減少。血沉增快（80%～94%)。約有半數(shù)病例白蛋白減少和多株峰型球蛋白增高，主要在γ球蛋白部分，亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高，約3/4病人類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，常為IgM型；抗核抗體陽(yáng)性（17%～68%)，抗dsDNA抗體少見(jiàn)，巨球蛋白和冷球蛋白可陽(yáng)性，有高粘綜合征；抗甲狀腺球蛋白和抗胃壁細(xì)胞抗體陽(yáng)性（各30%)，抗人球蛋白試驗(yàn)和抗線粒體抗體陽(yáng)性（各10%)；原發(fā)性SS中抗SS-A抗體陽(yáng)性性率達(dá)70%～75%，抗SS-B抗體達(dá)48%～60%，而SS合并類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎分別為9%和3%，抗唾液腺導(dǎo)管上皮細(xì)胞抗體（ASDA)在原發(fā)性SS中25%陽(yáng)性，而SS合并類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎達(dá)70%～80%，血清和唾液中β2微球蛋白增高（β2-M)，血清濃度可作觀察疾病活動(dòng)指標(biāo)。唾液中IgG含量增加，有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底層和基底層旁有IgG沉著。周圍血T淋巴細(xì)胞減少，以Ts降低明顯，Ia陽(yáng)性T淋巴細(xì)胞群增加，淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)和活性花瓣形成試驗(yàn)低下。循環(huán)免疫復(fù)合物增高；CH50和C3增高或正常，發(fā)生血管炎時(shí)可降低。約2/3患者有網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)Fc受體功能缺陷，當(dāng)SS的良性淋巴細(xì)胞增生轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒粤馨土鰰r(shí)，高γ球蛋白血癥可變以為γ球蛋白血癥，自身抗體滴度下降或陰轉(zhuǎn)。
�。ㄒ�)淚腺功能檢測(cè) 有Schirmer試驗(yàn)（用濾紙測(cè)定淚流量，以×35mm濾紙，在5mm處折彎，放入下結(jié)膜囊內(nèi)，5'后觀察淚液濕潤(rùn)濾紙長(zhǎng)度，＜10mm為低于正常)；淚膜破碎時(shí)間（BUT試驗(yàn)，＜10〃為不正常)，角膜2%熒光素或1%剛果紅或1%孟加拉玫瑰紅活體染色（染色點(diǎn)＜10個(gè)正常)。以上現(xiàn)代兩項(xiàng)陽(yáng)性符合干燥性角結(jié)膜炎。
�。ǘ�)唾液腺檢測(cè) 有唾液分泌量測(cè)定（含糖試驗(yàn)以蔗糖壓成片，每片800mg，放在舌背中央，記錄完全溶解所需時(shí)間，＜30'正常；唾液流率測(cè)定：以中空導(dǎo)管相連的小吸盤(pán)，以負(fù)壓吸附于單側(cè)腮腺導(dǎo)管開(kāi)口處，收集唾液分泌量，正常＞0.5ml/min)。腮腺造影，以40%碘油造影，觀察腺體形態(tài)，有否破壞與萎縮，造影劑在腮腺內(nèi)停留時(shí)間，腮腺導(dǎo)管狹窄或擴(kuò)張，腮腺同位素131碘或99m锝掃描，觀察放射活性分布情況，其排泌和濃集有否遲緩或降低以了解分泌功能。從唇腭或鼻粘膜活檢觀察腺體病理改變，以上兩項(xiàng)陽(yáng)性符合干燥癥。
�。ㄈ�)組織病理 淚腺、腮腺和頷下腺等體內(nèi)呈大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，以β細(xì)胞為主，重癥病例β細(xì)胞浸潤(rùn)可似淋巴結(jié)的生發(fā)中心，腺體萎縮，導(dǎo)管的上皮細(xì)胞增殖形成上皮-肌上皮細(xì)胞鳥(niǎo)，腺管狹窄或擴(kuò)張，后期被結(jié)締組織替代。腺外的淋巴樣浸潤(rùn)可累及肺、腎或骨骼肌等引起其功能障礙。
本病病程緩慢，取決于病變的累及范圍及伴有的其他疾病，對(duì)假性淋巴瘤的例需密切觀察其轉(zhuǎn)歸，發(fā)生惡性淋巴瘤者預(yù)后差。
