多發(fā)性大動(dòng)脈炎是一種主要累及主動(dòng)脈及其重要分支的慢性非特異性炎癥，導(dǎo)致節(jié)段性動(dòng)脈管腔狹窄以致閉塞，并可繼發(fā)血栓形成，肺動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈亦常受累。少數(shù)病例合并動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。由于本病病因不明，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，故命名眾多，如：主動(dòng)脈弓綜合征、慢性鎖骨下動(dòng)脈、頸動(dòng)脈梗阻綜合征、Martorell綜合征、特發(fā)性動(dòng)脈炎、年輕女性動(dòng)脈炎、Takayasu動(dòng)脈炎等，而我國(guó)則稱(chēng)之多發(fā)性大動(dòng)脈炎。
㈠頭臂型 腦部缺血癥狀伴頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，或聞及血管雜音和/或上肢缺血癥狀伴血壓降低或測(cè)不到，多普勒超聲檢查示頭臂動(dòng)脈血流速度降低，眼底檢查有缺血改變應(yīng)考慮頭臂型在動(dòng)脈炎。
�、嫘馗怪鲃�(dòng)脈脈型 持續(xù)性高血壓伴雙下肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失及缺血表現(xiàn)并示胸腹主動(dòng)脈區(qū)聞及血管雜音應(yīng)考慮胸腹主動(dòng)脈型大動(dòng)脈炎。
㈢腎動(dòng)脈型 全身持續(xù)性高血壓服用一般降壓藥物無(wú)效應(yīng)考慮腎動(dòng)脈型大動(dòng)脈炎。
�、杌旌闲汀� 出現(xiàn)上述任何二型或二型以上臨床表現(xiàn)則診斷為混合型大動(dòng)脈炎。
此外，在上述臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)上聞及肺動(dòng)脈瓣收縮期雜音，肺掃描示肺野放射性分布明確缺陷，則伴有肺動(dòng)脈狹窄。值得一提近年累及冠狀動(dòng)脈的報(bào)道逐漸增多。因此，年輕女性多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者，如臨床有明顯心電圖改變，應(yīng)考慮多發(fā)性大動(dòng)脈炎性冠狀動(dòng)脈閉塞，并進(jìn)一步冠狀動(dòng)脈造影以明確診斷。但與一般冠心病比較，多發(fā)性大動(dòng)脈炎所致冠狀動(dòng)脈閉塞臨床表現(xiàn)較輕，無(wú)休息與心律失常發(fā)生，白細(xì)胞、血沉、谷草轉(zhuǎn)氨酶等改變不明顯。此外，在不同血管部位聞及連續(xù)性或吹風(fēng)樣收縮期血管雜音為多發(fā)性大動(dòng)脈炎所特有。
㈠治療期治療 以非手術(shù)治療為主。
1.皮質(zhì)激素類(lèi)藥物 可抑制炎癥、改善癥狀，使病情趨于穩(wěn)定。目前主張長(zhǎng)期口服小劑量激素，副作用小，癥狀控制理想。在使用皮質(zhì)激素基礎(chǔ)上，加用丙種球蛋白對(duì)緩解癥狀有時(shí)有顯著作用。
2.血管擴(kuò)張藥物 在控制炎癥發(fā)展基礎(chǔ)上，還可輔以血管擴(kuò)張藥物如妥拉蘇林，每次25mg每日3次，地巴唑，每次100ml每日3次，以改善缺血癥狀。最近一些學(xué)者認(rèn)為上述藥物只能提高正常血管的血流量，對(duì)已狹窄的血管擴(kuò)張作用微弱，甚至反而加重遠(yuǎn)端缺血，因素推出真正擴(kuò)血管藥物pentoxifylline(trental,已酮可可減)，此藥可提高紅細(xì)胞的可變性，從而增加組織灌流功效，常用劑量為400mg，分3～4次，其臨床療效有待進(jìn)一步觀察。
3.降低血液粘滯度藥物 近年的研究認(rèn)為多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者存在高凝狀態(tài)，為使用低分子右旋糖苷提供了理論依據(jù)，如加用活血化瘀的丹參，可使效果更為明顯。此法對(duì)腦缺血患療效顯著。常用劑用500ml低分子右旋糖苷加丹參8～10支。每日1次，14天為一療程。此外，腹蛇抗栓酶因有降低纖維蛋白原，減少血小反凝聚的作用也已應(yīng)用于臨床。
4.抗血小板聚集藥物 潘生丁每次25mg每日次、腸溶阿司匹林每次0.3，每日1次等藥物有抑制血小板聚集作用，可作為輔助藥物。前列環(huán)素的擴(kuò)張血管及抗血小板聚集作用已逐漸為們認(rèn)識(shí)，但用于本病尚不多見(jiàn)。
上述治療在一定程度上可使發(fā)熱、頭暈、頭痛、乏力、關(guān)節(jié)酸痛等癥狀緩解。
�、娣�(wěn)定期非手術(shù)治療 適應(yīng)證：①病變較輕無(wú)明顯血液動(dòng)力學(xué)變化；②血管病變嚴(yán)重、阻塞范圍廣泛，全身情況較差不能耐受手術(shù)；③單純上肢無(wú)脈癥。治療的主要目的：盡量改善腦、腎等主要臟器缺血癥狀，控制頑固性高血壓。在我國(guó)多發(fā)性大動(dòng)脈炎是腎血管性高血壓的高常見(jiàn)原因。此類(lèi)腎血管性高血壓多屬腎素依賴(lài)性，采用血管緊張素抑制劑可使血壓明顯下降。Captopil(SQ14225甲巰丙脯酸)是一種血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，可阻斷血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)變成血管緊張素Ⅱ，降壓效果尚滿(mǎn)意，常用劑量為25～50mg，每日2～3次。
�、缡中g(shù)治療 管腔狹窄甚至閉塞，產(chǎn)生嚴(yán)重腦、腎、上下肢等不同部位缺血影響功能的患者，以及有嚴(yán)重頑固性高血壓藥物治療無(wú)效者，應(yīng)手術(shù)治療。一般應(yīng)在病變穩(wěn)定后半年至一年、臟器功能尚未消失時(shí)手術(shù)。
手術(shù)方式主要有：
1.動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫加自體靜脈片修初術(shù) 適應(yīng)于頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等起始部節(jié)段性狹窄或閉塞。頸動(dòng)脈應(yīng)采用自體靜脈片增補(bǔ)縫合，以擴(kuò)大狹窄段動(dòng)脈口徑，防止術(shù)后狹窄。由于病變動(dòng)脈管壁粘連發(fā)硬，增生內(nèi)膜層分界不清，手術(shù)剝除較為困難，故較少采用。
2.血管重建、旁路移植術(shù) 本病病變廣泛，后期病變血管全層破壞、僵硬，與周?chē)鷱V泛粘連，切除病變血管直接做血管移植術(shù)困難較大，療效欠佳。采用血管重建、旁路移植術(shù)無(wú)須廣泛分離粘連，手術(shù)操作作較簡(jiǎn)單，可保留已建立的側(cè)支循環(huán)，療效尚滿(mǎn)意，是首選方法。
�、沛i骨下動(dòng)脈-鎖骨下動(dòng)脈-頸動(dòng)脈旁路術(shù)：主要適用于左鎖骨下動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈起始處狹窄和閉塞、無(wú)名動(dòng)脈通暢者，以及無(wú)名動(dòng)脈分叉處狹窄、閉塞使右鎖骨下動(dòng)和右頸總動(dòng)脈血流發(fā)生嚴(yán)重障礙、左鎖骨下動(dòng)脈通暢者（見(jiàn)圖1)。
圖1 鎖骨下動(dòng)脈-鎖骨下動(dòng)脈-頸動(dòng)脈旁路術(shù)
�、奇i骨下動(dòng)脈-頸動(dòng)脈旁路術(shù)：主要適用于頸總動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈起始部病變。對(duì)伴對(duì)“鎖骨下動(dòng)脈竊血現(xiàn)象”而同側(cè)頸動(dòng)脈或無(wú)名動(dòng)脈通暢者，為使術(shù)中腦血流能充分氧合，一般采用低溫氣管插管全麻，降低腦細(xì)胞代謝率，增長(zhǎng)腦血流阻斷時(shí)腦細(xì)胞耐受缺血、缺氧的安全時(shí)限（圖2)。
圖2 鎖骨下動(dòng)脈頸動(dòng)脈旁路術(shù)。
⑶鎖骨下動(dòng)脈-頸動(dòng)脈-頸動(dòng)脈旁路術(shù)：適用于無(wú)名動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈起始處狹窄阻塞、左鎖骨下動(dòng)脈通暢者（圖3)。
圖3 鎖骨下動(dòng)脈-頸動(dòng)脈-頸動(dòng)脈旁路術(shù)
⑷升主動(dòng)脈-無(wú)名動(dòng)脈（或頸動(dòng)脈)-鎖骨下動(dòng)脈旁路術(shù)：適用于升主動(dòng)脈分支有多發(fā)病變者，如無(wú)名動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈起始部狹窄或兩側(cè)頸總動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈均有病變者（圖4)。
圖4 升主動(dòng)脈-右頸總脈-鎖骨下動(dòng)脈旁路術(shù)
�、山抵鲃�(dòng)脈-腹主動(dòng)脈旁路術(shù)：適用于胸腹主動(dòng)脈受累、有明顯上肢高血壓及下肢缺血的患者（圖5)。
圖5 降主動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈旁路術(shù)
�、矢怪鲃�(dòng)脈-腎動(dòng)脈旁路術(shù)：適用于動(dòng)脈病變者（圖6)。
圖6 腹主動(dòng)脈-腎動(dòng)脈旁路術(shù)⑴正位 ⑵側(cè)位
移植材料可選用自體靜脈、自體髂骨動(dòng)脈、滌綸人造血管、多孔聚四氟乙烯膨體（PTFE)人造血管、真絲人造血管、真絲絳綸人造血管等。
在血管重建中應(yīng)注意：①盡量保留原有側(cè)支循環(huán)至為重要，術(shù)后造影證實(shí)移植失敗中，若有較豐富的側(cè)支循環(huán)，可以維持腎功能而長(zhǎng)期存活；②待批恰當(dāng)?shù)呐月芬浦膊牧希盒⊙芘月芬浦埠笤缙谑欠裢〞撑c移植燇的順應(yīng)性密切有關(guān)。一般小血管首選自體靜脈移植，大、中動(dòng)脈采用PTFE人造血管；③精細(xì)的血管縫合技術(shù)：選用PTFE無(wú)創(chuàng)針線(xiàn)，但要防止吻合口因縫線(xiàn)過(guò)滑而收緊致吻合口狹窄。此外，旁路血管放置要適當(dāng)，防止成角、扭曲及吻合口張力過(guò)大。這些都是保證手術(shù)成功的因素。④合適的移植血管口徑：移植血管口徑與宿主動(dòng)脈口徑不匹配，是失敗原因之一。⑤選擇相對(duì)正常的宿主血管作吻合，減少術(shù)后血栓形成的機(jī)會(huì)�？傊S著血管外科技術(shù)的迅速發(fā)展，對(duì)本病所致動(dòng)脈狹窄采用血管重建術(shù)的早期療效較為理想。
3.自體腎移植術(shù) 適用于多發(fā)性在動(dòng)脈炎腎動(dòng)脈近端和腹主動(dòng)脈的腎動(dòng)脈開(kāi)口上下有較多病變，無(wú)法進(jìn)行腎動(dòng)脈重建術(shù)者。
4.腎切除術(shù) 包括部分腎切除術(shù)和全腎切除術(shù)。后者適用于一側(cè)腎正常，一側(cè)腎臟病變嚴(yán)重者。病腎切除除后可使血管迅速下降。
5.經(jīng)皮管腔內(nèi)血管成形術(shù)（PTA) 由于本病是全身大、中動(dòng)脈的廣泛性病變同時(shí)受累及多根動(dòng)脈，呈慢性進(jìn)行性改變，因此給手術(shù)治療帶來(lái)較多困難。自1978年Gruntzig報(bào)道用PTA擴(kuò)張腎動(dòng)脈獲得成功后，給本病的治療開(kāi)辟了新途徑。我國(guó)多發(fā)性大動(dòng)脈炎較為常見(jiàn)，因此PTA是一種可行的方法。其治療機(jī)理是病變動(dòng)脈經(jīng)帶囊導(dǎo)管擴(kuò)張后，動(dòng)脈內(nèi)膜斷裂與血管深層分離，彈力纖維拉長(zhǎng)、平滑肌細(xì)胞核呈螺旋形畸形，進(jìn)一步導(dǎo)致內(nèi)膜及中層破裂使動(dòng)脈擴(kuò)張。此后新內(nèi)膜及疤痕形成使動(dòng)脈愈合，產(chǎn)生類(lèi)似動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)的效果。PTA主要用于短段主動(dòng)脈狹窄和腎功能起始部狹窄患者，不需全身麻醉，住院時(shí)間短、費(fèi)用少、可重復(fù)進(jìn)行，不成功亦妨礙手術(shù)治療。一般采用經(jīng)皮穿途徑，但對(duì)于雙側(cè)股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱者，由于穿刺困難，加之帶囊導(dǎo)管直徑較粗，進(jìn)出易損傷管壁組織，可切開(kāi)暴露腹動(dòng)脈，在直視下穿刺股動(dòng)脈、插管，既安全又簡(jiǎn)便。當(dāng)然PTA作為一種有創(chuàng)治療也存在一定并發(fā)癥，如穿刺部位血腫、假性動(dòng)脈瘤、遠(yuǎn)端繼發(fā)血栓形成、血管破裂等，術(shù)中應(yīng)予重視。如能注意操作要點(diǎn)，此項(xiàng)技術(shù)仍屬安全。本院開(kāi)展的PTA治療，80%患者效果滿(mǎn)意，它不僅能擴(kuò)張腎動(dòng)脈尚能擴(kuò)張腹主動(dòng)脈。
多發(fā)性大動(dòng)脈炎病因迄今不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病，可能由結(jié)核桿菌或鏈球菌、立克次氏體等在體內(nèi)的感染，誘發(fā)主動(dòng)脈壁和/或其主要分支動(dòng)脈壁的抗原性，產(chǎn)生抗主動(dòng)脈壁的自身抗體，發(fā)生抗原抗體反應(yīng)引起主動(dòng)脈和/或主要分支管壁的炎癥反應(yīng)。其理論依據(jù)：①動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)期給兔補(bǔ)含高效價(jià)抗主動(dòng)脈壁抗原的病人血清、可產(chǎn)生類(lèi)似動(dòng)物炎癥改變；②臨床發(fā)現(xiàn)多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用腎上腺皮質(zhì)激素有效；③本病患者血中有抗主動(dòng)脈壁抗體，同時(shí)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈壁抗原主要存在于動(dòng)脈中層組織；④在急性期患者血中可發(fā)現(xiàn)Coomb´s抗體合并類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。鑒于Coomb´s抗體多見(jiàn)于自身免疫性疾病，這種自身抗體出現(xiàn)提示自身免疫機(jī)制紊亂在多發(fā)性大動(dòng)脈炎的病因?qū)W研究中占有重要地位。最近日本學(xué)者推測(cè)本病與HLA系統(tǒng)中BW40、BW52位點(diǎn)有密切關(guān)系，屬顯性遺傳，認(rèn)為有一種先天性遺傳因子與本病有關(guān)。此外，大劑量雌激素可造成主動(dòng)脈肌層萎縮、壞死和鈣化，主要發(fā)生于主動(dòng)脈及其分支，即承受動(dòng)脈血流和搏動(dòng)最大的機(jī)械應(yīng)力部位，從而推測(cè)在內(nèi)分泌不平衡最顯著時(shí)期，雌激素過(guò)多和任何營(yíng)養(yǎng)不良因素（如結(jié)核病)相結(jié)合，導(dǎo)致主動(dòng)脈平滑肌萎縮，抗張力下降，成為致病因素之一�？傊�，綜合致病因素在不同的環(huán)境下作用于主動(dòng)脈和/或其主要分支，產(chǎn)生多發(fā)非特異性動(dòng)脈炎。
病理學(xué)研究提示多發(fā)性動(dòng)脈炎為全層動(dòng)脈炎，常呈節(jié)段性分布。早期受累的動(dòng)脈壁全層均有炎癥反應(yīng)，伴大量淋巴細(xì)胞、巨細(xì)胞浸潤(rùn)，以外膜最重，中層次之。晚期動(dòng)脈壁病變以纖維化為主，呈廣泛不規(guī)則性增厚和僵硬，纖維組織收縮造成不同程度的動(dòng)脈狹窄，內(nèi)膜廣泛增厚，繼發(fā)動(dòng)脈硬化和動(dòng)脈壁鈣化伴血栓形成進(jìn)一步引起管腔閉塞。偶有動(dòng)脈壁因彈性纖維和平滑肌破壞，中層組織壞死，不足以承受血流沖擊，導(dǎo)致動(dòng)脈壁膨脹形成動(dòng)脈瘤。此外冠狀動(dòng)脈也可受累。典型表現(xiàn)為局限在開(kāi)口處及其他端的狹窄性病變。左、右冠狀動(dòng)脈可同時(shí)受累，但彌漫性冠狀動(dòng)脈炎。據(jù)Lupi等對(duì)107例統(tǒng)計(jì)，受累動(dòng)脈的好發(fā)部位集資為：鎖骨下動(dòng)脈85%，降主動(dòng)脈67%，腎動(dòng)脈62%，頸動(dòng)脈44%，升主動(dòng)脈27%，椎動(dòng)脈19%，髂動(dòng)脈16%，腦動(dòng)脈15%，腸系膜動(dòng)脈14%，冠狀動(dòng)脈9%。值得提出主要的好發(fā)部位是主動(dòng)脈及其主要分布和肺動(dòng)脈。
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多發(fā)性大動(dòng)脈炎以青年女性多見(jiàn)，占64%～93%。發(fā)病年齡多在5～43歲，64%～70%或10～30歲之間。早期可有乏力、消瘦、低熱以及食欲不振、關(guān)節(jié)肌肉酸痛、多汗等非特異性癥狀，臨床易誤診。后期發(fā)生動(dòng)脈狹窄時(shí)，才出現(xiàn)特征性臨床表現(xiàn)。按受累血管部位不同分型如下：
1.頭臂型 占33%病變位于左鎖骨下動(dòng)脈，左頸總動(dòng)脈和/或無(wú)名動(dòng)脈起始部，可累及一或多根動(dòng)脈，以左鎖骨下動(dòng)脈最為常見(jiàn)。此型病變可致腦、眼及上肢缺血，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊。少數(shù)患者訴眼有閃光點(diǎn)或自覺(jué)眼前有一層白幕，逐漸出現(xiàn)記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢(mèng)、頭昏、眩暈、一時(shí)性黑蒙等。當(dāng)頸動(dòng)脈狹窄使局部腦血流降至正常的60%時(shí)，可產(chǎn)生意識(shí)障礙，出現(xiàn)發(fā)生性錯(cuò)厥，甚至偏癱、昏迷、突發(fā)性失明、的語(yǔ)、失寫(xiě)等。體檢可發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸動(dòng)脈行徑可聞及粗糙響亮的Ⅲ～Ⅳ級(jí)收縮的期血管雜音，眼部出現(xiàn)眼球震顫、角膜白斑、虹膜萎縮、白內(nèi)障和視網(wǎng)膜萎縮。在無(wú)各動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈近端受累時(shí)，還可出現(xiàn)患側(cè)肢體發(fā)涼、麻木、無(wú)力、無(wú)脈、血壓測(cè)不到，鎖骨上區(qū)可聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)血管收縮期雜音。由于患側(cè)推動(dòng)脈壓力下降，可致血液從椎動(dòng)脈倒流，腦供返流入左鎖骨下動(dòng)脈使腦遭受缺血損害，出現(xiàn)“鎖骨下動(dòng)脈竊血癥”，表現(xiàn)為患肢運(yùn)動(dòng)后腦部缺血癥狀加重甚至產(chǎn)生昏厥。1978年Ishikava指出，在頸動(dòng)脈阻塞的多發(fā)性大動(dòng)脈炎病例，眼底檢查可顯示視網(wǎng)膜病變，共分四期。Ⅰ期：小動(dòng)脈擴(kuò)張；Ⅱ期：小血管瘤形成；Ⅲ期：動(dòng)-靜脈吻合；Ⅳ期：眼部并發(fā)癥。Ⅰ、Ⅱ期屬于輕、中度，Ⅲ、Ⅳ期為重度。
2.胸腹主動(dòng)脈型 占19%。病變累及左鎖骨下動(dòng)脈以下的降主動(dòng)脈和/或腹主動(dòng)脈。主要病理生理改變?yōu)槭芾壑鲃?dòng)脈近側(cè)高血壓、遠(yuǎn)側(cè)供血不足，因而加重心臟負(fù)擔(dān)和增高腦血管意外發(fā)開(kāi)門(mén)見(jiàn)山率。表現(xiàn)為上半身高血壓并伴有頭痛、頭昏、心悸以及下肢供血不足癥狀，如酸麻、乏力、發(fā)涼，可有間歇性跛行，嚴(yán)重者可有心功能減退表現(xiàn)。體檢可見(jiàn)上肢脈搏宏大有力，血壓高達(dá)18.7～32/12～18.7kPa(140～240/90～140mmHg)，而下肢股、腘、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱甚至消失。于胸骨左緣、背部肩胛間區(qū)、劍突下或臍上等處可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)血管收縮期雜音。
3.腎動(dòng)脈型 多為雙側(cè)腎動(dòng)脈受累。單純腎動(dòng)脈病變僅占16%，主要累及腎動(dòng)脈起始部，合并腹主動(dòng)脈狹窄者達(dá)80%。動(dòng)脈炎性狹窄使腎臟缺血，激活腎素-血管緊張素-醛固醇系統(tǒng)，引起頑固性高血壓。臨床表現(xiàn)以持續(xù)性高血壓為特征，腹部可聞及血管雜音。
4.混合型 占32%病變累及多個(gè)部位，涉及兩型以上。臨床大多有明顯高血壓和受累動(dòng)脈缺血表現(xiàn)。
5.肌動(dòng)脈型 病變主要累及肺叆動(dòng)脈。目前國(guó)外報(bào)道約45～50%的多發(fā)性大動(dòng)脈炎合并有肺動(dòng)脈病變，可見(jiàn)于單側(cè)或雙側(cè)肺葉動(dòng)脈或肺段動(dòng)脈。前者多見(jiàn)，并呈多發(fā)性改變。單純肺動(dòng)脈型臨床上一般無(wú)明顯癥狀，肺動(dòng)脈缺血可由支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)代償，只有體檢時(shí)于肺動(dòng)脈瓣區(qū)聽(tīng)到收縮期雜音。
此外，多發(fā)性大動(dòng)脈炎引起的冠狀動(dòng)脈狹窄亦值得重視。1951年Frovig首先報(bào)道這一現(xiàn)象。1977年Lupi報(bào)道在107例多發(fā)生大動(dòng)脈炎中，16例有冠狀動(dòng)脈狹窄，其中8例有心絞痛癥狀。起初癥狀常與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（頭痛、一時(shí)性腦缺血等)同時(shí)出現(xiàn)，也可同時(shí)出現(xiàn)心肌梗塞癥狀。有些病例可出現(xiàn)心力衰竭，以左心衰竭較為常見(jiàn)。
多發(fā)性大動(dòng)脈炎病因未明，早期無(wú)特異性檢測(cè)標(biāo)準(zhǔn)。紅細(xì)胞沉降率（ESR)在提示本病活動(dòng)性方面有一定意義，尤其是年輕患者，在活動(dòng)期83%ESR加速（≥20mm/h)。然而，隨著年齡增長(zhǎng)，ESR有下降趨勢(shì)。ESR的高低與急性發(fā)作，不成正比，故ESR不能提示本病活動(dòng)程度。此外本病在活動(dòng)期抗鏈球菌溶酶素滴度常上升，C反應(yīng)蛋白可呈陽(yáng)性，類(lèi)風(fēng)濕因子、抗主動(dòng)脈抗體甚Coomb´s抗體均可陽(yáng)性，血清白蛋白降低，α1、α2、γ球蛋白增高，IgM、IgG可先后呈不同程度增高。1982年Hideo在研究本病的血液凝固改變病原學(xué)方面指出，在初期，病人血液均顯示高纖維蛋白原而纖維蛋白活性下降；晚期血中纖維蛋白原恢復(fù)至正常范圍而纖維蛋白活性增高，Hideo指出，高凝狀態(tài)（hypercoagulability)在本病的發(fā)生中起著一定作用。因此血液物化測(cè)定有助于發(fā)生中起著一定作用。因此血液物化測(cè)定有助于發(fā)現(xiàn)高凝狀態(tài)。本病心電圖及X線(xiàn)攝片檢查無(wú)特異改變，較有意義的檢查有：
1.腦血流圖 在頭臂型，當(dāng)頸動(dòng)脈和/或無(wú)名動(dòng)脈受累時(shí)，腦血供減少。因此腦血流圖檢查可間接提示上述動(dòng)脈的病變。
2.肺掃描 在肺動(dòng)脈型，同位素113m銦聚合大分子白蛋白掃描，可見(jiàn)肺野放射性分布明確缺陷。
3.節(jié)段性肢體血壓測(cè)定和脈波描記 采用應(yīng)變?nèi)莘e描記儀（SPG)、光電容積描記儀（PPG)測(cè)定動(dòng)脈收縮壓并可以在指、趾描記動(dòng)脈波形，了解肢體各個(gè)平面的動(dòng)脈血供情況。多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者若同側(cè)肢體相鄰段血壓或兩側(cè)肢體對(duì)稱(chēng)部位血壓差＞2.67kPa(20mmHg)提示壓力降低的近端動(dòng)脈狹窄或阻塞。由于此法簡(jiǎn)單、方便、無(wú)痛苦，樂(lè)于被病人接受，可作為本病客觀指標(biāo)之一廣泛應(yīng)用于臨床，并可和于隨訪(fǎng)病變進(jìn)展。
4.數(shù)字減影血管造影（DSA) DSA是應(yīng)用計(jì)算機(jī)減影技術(shù)，探測(cè)注射造影劑前后所得影像差別，消除與血管圖像無(wú)關(guān)的影像單獨(dú)顯示血管圖像，目前已運(yùn)用于各種血管造影。本病DSA顯像不如常規(guī)動(dòng)脈造影清晰且無(wú)立體感，但DSA不需動(dòng)脈插管，造影劑用量少，對(duì)腎功能損害小，適用于門(mén)診選和術(shù)后隨訪(fǎng)。
5.核磁共振顯像（MIR) 這一技術(shù)使機(jī)體組織顯像發(fā)展到解剖學(xué)、組織生物化學(xué)和物理學(xué)特性變化相結(jié)合的高度，使許多早期病變的檢測(cè)成為可能。多發(fā)性大動(dòng)脈炎引起血管狹窄或阻塞，相應(yīng)臟器缺血所致的代謝障礙，可通過(guò)MRI診斷。由于本病為動(dòng)脈全層的非化膿性炎癥及纖維化，MRI可觀察到動(dòng)脈壁異常增厚，受累的胸腹主動(dòng)脈狹窄。與常規(guī)血管造影相比，避免了動(dòng)脈腔內(nèi)操作，減輕了痛苦，是無(wú)損傷血管檢測(cè)技術(shù)的一大發(fā)展。但1986年Miller在分析10例多發(fā)性大動(dòng)脈炎用MRI和動(dòng)脈造影進(jìn)行診斷的前瞻性雙盲對(duì)照研究時(shí)指出：MRI僅對(duì)主動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈和雙側(cè)髂總動(dòng)脈或經(jīng)細(xì)心選擇的病例動(dòng)脈方顯影清晰正確，MRI診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎的敏感性?xún)H為38%。因此目前此法尚不能完全取代動(dòng)脈造影。
6.排泄性尿路造影 腎動(dòng)脈阻塞，靜脈腎盂造影可有四大改變：
⑴兩腎大小差異。目前認(rèn)為兩腎長(zhǎng)度相差1.5cm左右有重要意義。
�、苾赡I腎盂顯影時(shí)間差異。腎動(dòng)脈阻塞引起腎小球?yàn)V過(guò)率降低，尿經(jīng)過(guò)時(shí)間延長(zhǎng)，從而延緩顯影劑在收集小管出現(xiàn)的時(shí)間。
�、莾赡I腎盂顯影劑濃度差異�；紓�(cè)腎小管水和鈉再吸收高于健側(cè)，可利用尿素使健腎更快地排出顯影劑，加強(qiáng)兩側(cè)腎盂顯影的差異。
⑷輸尿管壓跡。由側(cè)支循環(huán)所致。
近年大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此檢查陽(yáng)性率不高且在雙側(cè)病變時(shí)更難判別。然而Dean最近指出陽(yáng)性率不高，但可以顯示雙腎形成以摒除其他腎病，且操作簡(jiǎn)單、方便、仍可作為本病初步篩選方法之一。
7.同位素腎圖 是一種安全、簡(jiǎn)單、敏感、迅速的分腎功能測(cè)定方法，可作為腎動(dòng)脈病變的輔助檢查。腎動(dòng)脈受累影響腎功能，腎釁可表現(xiàn)為低功能或無(wú)功能，血管段及分泌段降低，若已形成豐富側(cè)支循環(huán)，腎圖可完全正常。其缺點(diǎn)是只能反映腎功能改變，不能顯示病理結(jié)構(gòu)改變，若動(dòng)脈狹窄尚未影響腎功能，腎圖可正常，腎圖無(wú)特異性，不能對(duì)本病作出確診。
8.腎素活性測(cè)定 在本病腎動(dòng)脈型腎素-血管緊張素體系的升壓作用已被公認(rèn)，腎素活性測(cè)定也已被廣泛應(yīng)用。測(cè)定兩明靜脈腎素活性比值（患側(cè)腎素/對(duì)側(cè)腎素)以及周?chē)h(huán)腎素的水平或?qū)?cè)腎靜脈腎素與周?chē)I素的比值，不僅有助于證實(shí)血管病變對(duì)腎功能的影響程度借以明確手術(shù)指證，對(duì)術(shù)后預(yù)后有較明確的估價(jià)。周?chē)I素活性高，兩側(cè)腎靜脈腎素活性差大于兩倍，外科療效良好；周?chē)I素活性差大于兩倍，外科療效良好；周?chē)I素活性正常或?qū)?cè)腎靜脈腎素與周?chē)I素比值低于1.3，兩側(cè)腎靜脈腎素活性差大于1.4倍，術(shù)后血壓亦都恢復(fù)正常或明顯下降；兩側(cè)靜脈腎素活性比值小于1.4，手術(shù)效果不佳。兩腎靜脈腎素活性比值對(duì)于鑒別腎血管性高血壓與原發(fā)性高血壓亦有價(jià)值，在后者比值基本小于1.4或相等。靜脈注射對(duì)腎素分泌有立即刺激作用的藥物如速尿0.33～0.36mg/kg，在腎動(dòng)脈狹窄可使原血液腎素活性差更為顯著。有別于腎實(shí)質(zhì)性病變的腎素活性增高。
9.動(dòng)脈造影 迄今仍公認(rèn)為診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎的重要方法，也是手術(shù)治療的必要依據(jù)，它可參清晰而正確地顯示病變部位及其范圍。早期患者可見(jiàn)主動(dòng)脈管壁有多發(fā)局限性不規(guī)則改變；晚期可見(jiàn)管腔狹窄或閉塞，少數(shù)呈動(dòng)脈擴(kuò)張，主動(dòng)脈分支病變常見(jiàn)于開(kāi)口處，呈節(jié)段性。胸降主動(dòng)脈狹窄多始于中段，逐漸變細(xì)表現(xiàn)為特征性“鼠尾巴”形狀，側(cè)支循環(huán)豐富。鎖骨下動(dòng)脈近端閉塞可見(jiàn)鎖骨下動(dòng)脈竊血現(xiàn)象。在腸系膜動(dòng)脈閉塞或腸系膜上、下動(dòng)脈間的腹主動(dòng)脈縮窄，可見(jiàn)腸系膜血管彎曲等特異性動(dòng)脈造影像。在心絞痛患者冠狀動(dòng)脈造影�？娠@示冠狀動(dòng)脈缺如和多支病變。但應(yīng)注意動(dòng)脈造影是一種創(chuàng)傷性血管檢查，有一定并發(fā)癥，應(yīng)嚴(yán)重掌握適應(yīng)證。
10.活組織檢查 本病呈節(jié)段性改變、分布不均勻，活檢陽(yáng)性率僅35%。由于標(biāo)本本來(lái)源困難，且有一定痛苦及危險(xiǎn)性，實(shí)用價(jià)值不大。
㈠結(jié)締組織性疾病 多發(fā)性動(dòng)脈炎早期有乏力、發(fā)熱、肌內(nèi)關(guān)節(jié)酸痛等非特異性癥狀，與結(jié)締組織疾病相似，需進(jìn)一步測(cè)定血類(lèi)風(fēng)溫因子、抗核抗體、血中找狼瘡細(xì)胞等綜合性實(shí)驗(yàn)性檢查以資鑒別。雖某些結(jié)締組織性疾病可能引起肢體小動(dòng)脈閉塞，但不會(huì)發(fā)生大動(dòng)脈病變。
㈡先天性主動(dòng)脈狹窄 本病以男性多見(jiàn)，狹窄部位常位于動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶附近且呈環(huán)狀，雜音在胸骨左緣上方，不在下方，一般無(wú)其他動(dòng)脈受累表現(xiàn)。
㈢動(dòng)脈硬化性閉塞性 本病多見(jiàn)于40～50歲以上的男性患者，主要累及大中動(dòng)脈，常伴有高血壓、高血脂、糖尿病等。
㈣血栓閉塞性脈管炎 絕大多數(shù)發(fā)生于青年男性，有吸煙史，多見(jiàn)于寒冷潮濕地區(qū)，病變主要累及中小動(dòng)脈，以下肢血管受累多見(jiàn)，易引起肢端壞死。
㈤胸廓出口綜合征 由于胸廓出口解剖結(jié)構(gòu)異常壓迫鎖骨下動(dòng)、靜脈及臂叢神經(jīng)引起患側(cè)上肢發(fā)涼無(wú)力，橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱同時(shí)有明顯臂叢神經(jīng)受壓表現(xiàn)，如臂及手部放射痛、感覺(jué)異常等。還可因鎖骨下靜脈受壓出現(xiàn)頸部和上肢靜脈怒張。體檢發(fā)現(xiàn)橈動(dòng)脈搏動(dòng)弱可隨頭頸和上肢的轉(zhuǎn)動(dòng)改變。X線(xiàn)攝片有時(shí)可顯示頸肋畸形。
