| 疾病名稱（英文) | idiopathic uvea cerebritis |
| 拚音 | TEFAXINGPUTAOMODANAOYAN |
| 別名 | 中醫(yī)：瞳神縮小，瞳神干缺，云霧移睛，螢星滿目，視瞻昏渺， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經(jīng)科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 特發(fā)性葡萄膜大腦炎即ｖｏｇｔ一小柳綜合征和原田氏病兩者的總稱。主要表現(xiàn)為對視網(wǎng)膜色素上皮損害的急性雙眼滲出性全葡萄膜炎。多見于黃種年青人，常易復(fù)發(fā)，病程較長，發(fā)病年齡一般５０歲以下，男女均可發(fā)病。特發(fā)性葡萄膜大腦炎臨床上按其炎癥主要發(fā)生部位不同分為兩個類型，即以前部葡萄膜炎反應(yīng)為主伴皮膚、毛發(fā)白化改變的稱為ｖｏｇｔ一小柳氏病。以后部葡萄膜炎反應(yīng)多伴腦膜刺激癥、聽力障礙的稱原田氏病。 |
| 中醫(yī)釋名 | 特發(fā)性葡萄膜大腦炎（包括小柳氏綜合征和原田氏綜合征)無相應(yīng)的中醫(yī)病名，根據(jù)部位和視力受影響的不同，大致歸屬于“瞳神縮小”、“瞳神干缺”、“云霧移睛”、“螢星滿目”、“視瞻昏渺”等范疇。好發(fā)于青壯年，以３０～４０歲居多，男女皆可發(fā)病，多為雙眼，反復(fù)發(fā)作，病情嚴重，常因嚴重的并發(fā)癥而導致失明。 |
| 西醫(yī)病因 | 本病病因目前多傾向于兩種學說，自身免疫學說（色素膜的色素上皮或色素為抗原)和病毒感染學說。另亦有學者認為有免疫遺傳因素影響，本病ＨＬＡ一ＤＲ４、ＤＲｗ５３增高，而以后者更顯著。病理上為類上皮細胞，淋巴細胞及巨噬細胞浸潤。其中心部的類上皮細胞集結(jié)成結(jié)節(jié)，表現(xiàn)為彌漫性的肉芽腫性葡萄膜炎。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 多見于黃種年青人。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 本病屬五輪中的水輪疾病，內(nèi)應(yīng)于腎，肝腎同源，故病因責之于肝腎。若情志不舒，勞瞻竭視，致使臟腑陰陽氣血失調(diào)，火熱之邪內(nèi)蘊，遏郁化毒，火毒升擾，氣血雙燔；或肝膽蘊熱，化火生風，燔灼焚焰，上擾于目，風火相扇，而致目��；火熱之邪灼傷津液，陰虛火旺等均能引起本病。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病初期，即可出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱、嘔吐、頸項強直，甚至昏迷等（腦膜刺激癥狀)。繼之可出現(xiàn)眼部改變，根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為兩種：①以前部癥狀為主的，抱輪紅赤，瞳神緊小，神水混濁，眼痛、流淚、羞明、沙澀、視物不清；②眼后部為主的癥狀常見眼前有閃光感，視物變形，視物不清。眼前部癥狀輕，主要是神膏混濁及眼底改變。發(fā)病數(shù)周或數(shù)月后可出現(xiàn)重聽、睫毛、眉毛、頭發(fā)變白等（亦可于幾年內(nèi)恢復(fù)者)。 １．肝膽實火 證候：眼痛、羞明、流淚、抱輪紅赤或混赤，瞳神縮小，神水、神膏混濁。眼底視神經(jīng)乳頭充血水腫，視網(wǎng)膜靜脈怒張迂曲，或見視網(wǎng)膜下積液。并伴有頭痛、眩暈，耳鳴耳聾，身熱項強嘔吐，急躁易怒，心神不安，尿赤，舌紅，脈弦而數(shù)。 辨析：①辨證：以抱輪紅赤，瞳神緊��；視乳頭充血、水腫，視網(wǎng)膜血管擴張迂曲；耳鳴耳聾、項強、頭痛、身熱、舌紅、脈弦而數(shù)為辨證要點。②病機：肝膽實熱，燔灼焚焰，升擾于目，熱極生風，風火相煽，故出現(xiàn)抱輪紅赤，瞳神縮小而伴高熱、項強、頭痛、視神經(jīng)乳頭、網(wǎng)膜血管充血等；舌紅、脈弦而數(shù)為實熱之征。 ２．肝膽濕熱 證候：眼前部癥狀較肝膽實火型輕，神膏混濁較重，查眼底可見脈絡(luò)膜滲出較多而污穢。舌苔黃膩，脈濡或滑。 辨析：①辨證：以玻璃體混濁，視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜水腫滲出，舌苔黃膩脈濡或滑為辨證要點。②病機：因肝膽濕熱相搏（內(nèi)濕、外濕)，或聚濕為痰，濕熱痰飲上攻。阻遏目絡(luò)，故出現(xiàn)玻璃體混濁重，視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜水腫滲出明顯；舌苔黃膩，脈濡或滑為濕熱之征。 ３．氣血兩燔 證候：上述眼癥較重，全身可有高熱不解，頭痛劇烈，項強嘔吐，口咽干燥，神倦耳聾，舌紅少津，脈洪而數(shù)。 辨析：①辨證：以眼部抱輪紅赤，眼痛，視物不清及頭劇痛，高熱不解，項強、口咽干燥，舌紅少津，脈洪而數(shù)為辨證要點。②病機：由于臟腑陰陽氣血失調(diào)，火熱之邪內(nèi)蘊，遏郁化毒，火毒升擾，氣血雙燔，而致眼部充血，瞳神緊小及高熱不解，頭痛劇烈，項強嘔吐等癥狀重；口咽干燥，舌紅少津，脈洪而數(shù)為熱盛津傷之征。 ４．陰虛火旺 證候：病程較長、眼部癥狀減輕，伴有頭脹隱痛，五心煩熱，口咽干燥，耳鳴耳聾，頭發(fā)、眉毛、睫毛變白，舌紅少苔，脈細數(shù)。 辨析：①辨證：以病程長，眼部癥狀輕，五心煩熱，口咽干燥，耳鳴耳聾，頭發(fā)、眉毛、睫毛變白，舌紅少苔，脈細數(shù)為辨證要點。②病機：火熱屬陽邪，可以灼傷陰液，肝腎陰虧，虛火上炎，肝脈循耳，耳為腎竅，故耳鳴耳聾；陰精虧耗則皮膚毛發(fā)失于濡養(yǎng)，脫落或變白；舌紅少苔，脈細數(shù)為陰虛火旺之征。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | 特發(fā)性葡萄膜大腦炎診斷標準: 1.先后出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、耳鳴、聽力下降、眉毛、睫毛及頭發(fā)變白、禿發(fā)、白癜風等。多見于青壯年，雙眼先后發(fā)病，反復(fù)發(fā)作，病程長。 2.vogt-小柳氏綜合征：起病相應(yīng)緩慢，初期腦膜刺激癥狀，然后睫狀體充血，房水混濁，角膜后沉著物，瞳孔區(qū)有白色滲出物覆蓋，視力下降。向后擴散，視網(wǎng)膜水腫，脈絡(luò)膜灰白色滲出性病灶，晚期可引起瞳孔膜閉，繼發(fā)性青光眼，白內(nèi)障，預(yù)后不良。 3.原田氏綜合征：起病急促，有腦膜刺激癥狀，閃光、視物變形。首先脈絡(luò)膜有廣泛灰白色滲出物，視網(wǎng)膜下大量積液引起繼發(fā)性視網(wǎng)膜剝離、玻璃體混濁，炎癥向前擴展，引起虹膜睫狀體炎，但較輕，預(yù)后亦佳。 4.腦脊液有白細胞，蛋白增高。 5.腦電圖檢查有病理性改變。 凡具備第1項兼第2、3項之一即可診斷，第4、5項可供輔助診斷。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | １．該病發(fā)作突然，發(fā)病前有發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、耳鳴及感冒樣癥狀，還有頸項強直，ｋｅｒｎｉｇ征陽性，腦脊液壓力升高等表現(xiàn)。腦脊液檢查為淋巴細胞和蛋白含量增高。腦電圖出現(xiàn)異常。 ２．雙眼同時急性發(fā)病，極少數(shù)為間隔數(shù)日，視力急劇下降。 ３．ｖｏｇｔ一小柳氏病發(fā)生時表現(xiàn)前部葡萄膜炎癥狀及體征，睫狀充血、角膜后沉著物，Ｔｙｎｄａｌｌ氏現(xiàn)象陽性，虹膜腫脹紋理不清，因瞳孔區(qū)大量滲出物造成后部無法窺及。 ４．原田氏病發(fā)生時病人視力下降，視物變形。明顯閃光感，玻璃體混濁、視乳頭充血，視網(wǎng)膜水腫、大面積滲出性視網(wǎng)膜脫離，晚期出現(xiàn)“晚霞”樣眼底，并夾雜黃白色斑點。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | １·急性風濕性虹膜睫狀體炎：病因為風濕病，與鏈球菌感染毒素反應(yīng)有關(guān)。其反復(fù)發(fā)作，慢性遷延型可表現(xiàn)為肉芽腫型，虹膜腫脹紋理不清，瞳孔區(qū)可有滲出物，如散瞳不及時可形成瞳孔后粘蓮及膜閉，繼發(fā)青光眼及白內(nèi)障，可通過檢查抗風濕因子、血沉、抗鏈球菌溶血素，免疫球蛋白測定及關(guān)節(jié)炎發(fā)作史等證實風濕所致。無中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變癥狀及皮膚改變。２．急性視網(wǎng)膜壞死癥：由某些皰疹病毒在眼部感染所致。在各個不同年齡組均可發(fā)病。視力急劇下降，睫狀充血，角膜后沉著物，房水混濁，玻璃體塵絮狀，團塊狀混濁，廣泛性葡萄膜炎，視網(wǎng)膜有散在或融合的黃白色滲出斑；視網(wǎng)膜血管旁出現(xiàn)浸潤及出血灶，視網(wǎng)膜灰黃色呈“蟲蝕枯葉”狀，出現(xiàn)視網(wǎng)膜裂孔及視網(wǎng)膜脫離。炎癥靜止后不再復(fù)發(fā)，全身無異常，炎癥期抗生素及皮質(zhì)類固醇無效，抗病毒藥物部分有效。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 治愈：局部炎癥消退，網(wǎng)膜下積液吸收。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀消失，檢查轉(zhuǎn)為陰性。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | 。 |
| 西醫(yī)治療 | 1.散瞳：短效可選用托吡酰胺，每日３次點眼。長效可選用１％阿托品眼液，每日１次。 ２·皮質(zhì)類固醇應(yīng)用：需局部及全身應(yīng)用。如點用地塞米松眼液，每日６次；結(jié)膜下或球后注射地塞米松２～５ｍｇ，每日１次。靜脈滴入氫化考的松或地塞米松，需足量及長時間維持。 ３．非甾體激素：選擇消炎痛片，２５ｍｇ，每日３次口服�；虬⑺蛊チ制�，炎痛喜康等。 ４．免疫抑制劑：可選用環(huán)磷酰胺及環(huán)孢霉素Ａ，具體見《Ｂｅｈｃｅｔ氏病》節(jié)。 |
| 中醫(yī)治療 | 本癥病情嚴重，病程纏綿而預(yù)后不佳。臨床中要審臟腑、察虛實、隨證治之。如實熱證要清熱解毒，清營涼血；濕熱證要祛濕化濁；陰虛火旺要滋陰清熱等療法。 （一)辯證選方 １．肝膽實火 治法：清肝瀉火，解毒定驚。 方藥：龍膽瀉肝湯（《醫(yī)方集解》)加減。龍膽草、柴胡、木通、澤瀉、車前子（包)、梔子、黃芩各１０ｇ，生地１２ｇ，當歸１５ｇ，甘草６ｇ。若頭痛，高熱、嘔吐、項強、肢體不適者可加羚羊角以平肝熄風加強清熱藥的作用；若抱輪紅赤，視物不清重可加夏枯草、白菊花配合膽草、梔子、黃芩瀉肝火明目。 ２．肝膽濕熱 治法：清熱除濕，活血消滯。 方藥：甘露消毒丹（《溫熱經(jīng)緯》)加減。滑石２０ｇ，茵陳３０ｇ，黃芩１０ｇ，石菖蒲１０ｇ，木通１０ｇ，連翹１０ｇ，薄荷９ｇ，白蔻仁１０ｇ，藿香１０ｇ。前房混濁或眼底網(wǎng)膜水腫甚者加薏苡仁、冬瓜皮以增強滲濕利水作用；若抱輪紅赤，視網(wǎng)膜靜脈怒張迂曲，視乳頭充血重加丹參、赤芍以增強活血作用。 ３．氣血兩燔 治法：清營涼血解毒，熄風定驚。 方藥：加減化斑湯（經(jīng)驗方)加減。知母９ｇ，甘草６ｇ，山藥１２ｇ，玄參１２ｇ，丹皮１２ｇ，紫草１０ｇ，耿謂片３ｇ，生地１２ｇ，桔梗１０ｇ，白菊花１２ｇ，生石膏３０ｇ，石決明１０ｇ，羚羊角０．５ｇ（沖服)。著伴有發(fā)熱頭痛項強者加葛根；眼部紅赤、疼痛、羞明、流淚重加黃芩；閃光視明顯的加青黛；病后期加柴胡、海藻；出現(xiàn)毛發(fā)變白或白癜風者加首烏。 ４．陰虛火旺 治法：養(yǎng)陰清熱。 方藥：滋陰降火湯（《審視瑤函》)加減。當歸２０ｇ，生地黃１２ｇ，熟地黃１２ｇ，白芍１０ｇ，麥門冬１２ｇ，川參１０ｇ，知母１０ｇ，黃柏９ｇ，黃茶９ｇ，柴胡９ｇ，甘草６ｇ。病后期可加楮實子、枸杞子、白菊花以滋養(yǎng)肝腎而明目。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 本病是一種特殊類型的葡萄膜炎，病情嚴重，病程長。若單用腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療有一定療效，但不能根除炎癥，長期應(yīng)用有一定副作用，中藥治療，也有一定效果，但見效較慢，目前臨床較多應(yīng)用中西醫(yī)結(jié)合治療，可達到事半功倍之效。（一)石膏知母地黃湯、清開靈合西藥療法生石膏３０ｇ，知母１０ｇ，生甘草６ｇ，板藍根１５ｇ，山藥１２ｇ，石決明１０ｇ，玄參１２ｇ，丹皮１２ｇ，紫草１０ｇ，生地１２ｇ，菊花１５ｇ，大青葉１２ｇ，天麻６ｇ，桔梗１０ｇ，水牛角５ｇ（沖服)。同時以常用量靜脈滴清開靈。根據(jù)病因等可選用消炎痛、強的松，肌注人血白細胞干擾素等，前部色素膜炎局部點１％阿托品眼液或眼膏，保持瞳孔散大，直至炎癥完全消失。（二)雷公藤、胸腺素療法雷公藤片（每片含雷公藤甲素３３ｕｇ)，每次服２片，每日２～３次，待炎癥控制后，改為每次１片，每日１～２次，維持２～３個月。慢性或復(fù)發(fā)病例每日１次，持續(xù)６～１２個月。胸腺素注射液１０ｍｇ，肌注，每日或隔日１次，３０次為１療程，一般２～３療程。對多次復(fù)發(fā)病例，按發(fā)病規(guī)律，干好發(fā)時間與季節(jié)再使用１療程，預(yù)防復(fù)發(fā)。 |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
