| 疾病名稱（英文) | primary glomerulopathy |
| 拚音 | YUANFAXINGSHENXIAOQIUSHENBING |
| 別名 | 原發(fā)性腎病綜合征 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 泌尿系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 原發(fā)性腎小球腎病在兒童又稱原發(fā)性腎病綜合征，為多種原因引起腎小球濾過膜通透性增高，大量白蛋白由尿中丟失而引起的臨床癥候群。臨床特點是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥及輕重不等的水腫。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 多發(fā)生于學(xué)齡前兒童，亦可見于青壯年。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 根據(jù)國際兒童腎病研究組1978年的觀察，兒童INS76．4％為微小病變，局灶性節(jié)段性腎小球硬化占6．9％，膜增生性腎炎占7．5％，單純性系膜增生性腎炎占2．3％，增生性腎小球腎炎占2．3％，局灶性全小球硬化占1．7％膜性腎炎占1．5％，其他為1．4％。微小病變型在成人較少見，隨年齡增長而發(fā)病率漸降低，3月—6歲為87％，6—16歲為53％，16歲—35歲為25％，＞35歲為15％。 |
| 發(fā)病機理 | 本病病因和發(fā)病機制尚不清楚。近年來研究結(jié)果提示患者免疫功能尤其是細胞免疫功能異�？赡芘c發(fā)病有關(guān)。腎上腺糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑對本病有明顯療效，說明本病可能存在有免疫失調(diào)。超微結(jié)構(gòu)示蹤研究和腎臟生理研究提示，腎小球毛細血管壁固定的陰電荷在腎小球通透性選擇性中起重要作用。微小病變蛋白尿的發(fā)生與腎小球上皮細胞帶陰離子的唾液蛋白明顯減少有關(guān)。此外，腎病綜合征時大分子物質(zhì)在腎小球系膜的轉(zhuǎn)運也有改變，大分子物質(zhì)在系膜沉積增加，這些沉積物可能作為炎癥介質(zhì)促進腎小球損傷的進展。 由于腎小球基底膜通透性增加，使分子量較小的白蛋白大量漏出，致使血漿白蛋白迅速降低；腎小管對濾出蛋白再吸收增加，腎小管分解白蛋白更加重低白蛋白血癥，膠體滲透壓明顯下降，水、鈉由血管內(nèi)滲入組織間隙而形成水腫。同時由于血漿容量減少，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，利鈉因子減少，更使水腫加重。至于高脂血癥產(chǎn)生的原因尚未完全明瞭，血內(nèi)脂類物質(zhì)及脂蛋白升高與血漿白蛋白降低往往呈負相關(guān)。腎病綜合征時肝臟合成脂蛋白增多而分解代謝降低，另外，清除障礙也是一個重要因素。 微小病變型腎病一般無高血壓及腎功能損害，但在高度水腫患者可因血漿白蛋白明顯下降，血容量減少，腎血流量下降，引起腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性增加。這時可因鈉潴留而出現(xiàn)一過性容量依賴性高血壓和因少尿而發(fā)生腎前性氮質(zhì)血癥。在利尿消腫后，高血壓、氮質(zhì)血癥隨之消失。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 患者有典型的上述癥狀者，診斷不難，對腎上腺糖皮質(zhì)激素治療無效者，應(yīng)爭取腎穿刺活組織檢查以確診。此外，尚須除外腎小球腎炎腎病型和全身性疾病并發(fā)的腎損害，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、多發(fā)性骨髓瘤、糖尿病和腎淀粉樣變等。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床有以下表現(xiàn)：①大量蛋白尿：成人24h尿蛋白排出量在3．5g以上，小兒＞0．1g/kg體重，主要為白蛋白，呈高度選擇性蛋白尿。②低蛋白血癥：主要因血清白蛋白下降，其程度與尿蛋白量有關(guān)，通常＜30g/L，血清α1和γ球蛋白正�；蛳陆�，α2和β球蛋白增高，分子量較小的轉(zhuǎn)鐵蛋白亦下降。③高脂血癥：膽固醇一般明顯升高，大多高于6．4mmol／L（250mg／dl)，偶有高于25．9mmol／L（1000mg／dl)者。甘油三酯和磷脂低密度及極低密度β脂蛋白均增高，后者易誘發(fā)心血管并發(fā)癥。④水腫：輕重不等，與病程長短及低白蛋白血癥程度有關(guān)，輕者表現(xiàn)為面部、下肢浮腫，呈凹陷性；重者全身水腫，可伴有胸水和腹水。⑤尿沉渣：偶有鏡下血尿，但紅細胞數(shù)常＜10個／高倍視野，可見透明管型。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | 本病常并發(fā)：①感染：由于低蛋白血癥和血清IgG降低等原因，易并發(fā)皮膚、呼吸道、尿路感染及腹膜炎。在兒童以肺炎雙球菌腹膜炎多見且較嚴重，遇有突發(fā)原因不明高熱時，應(yīng)注意腹膜炎的可能。②電解質(zhì)紊亂：可見低鈉血癥、低鉀血癥、低鈣血癥，以低鈉血癥最常見，臨床表現(xiàn)軟弱無力，食欲減退，浮腫加重，甚至驚厥、休克，常與長期忌鹽飲食，濫用瀉藥、利尿劑有關(guān)。③腎靜脈血栓形成：腎病綜合征患者常呈高凝狀態(tài)，血容量減少，血管內(nèi)淤滯及高血脂，易有靜脈血栓形成，多發(fā)生于腎靜脈，偶也可發(fā)生于動脈系統(tǒng)。 |
| 西醫(yī)治療 | 對久病虛弱的患者應(yīng)首先改善一般情況，應(yīng)用對癥支持療法，預(yù)防和治療感染。待一般情況好轉(zhuǎn)后，用糖皮質(zhì)類固醇激素及其他免瘓抑制劑治療，對前者不敏感的患者應(yīng)采用中西醫(yī)結(jié)合治療。 （1) 一般治療：一般不必嚴格限制其活動，水腫明顯或血壓增高的病人應(yīng)臥床休息。供給足夠熱量，食物中蛋白質(zhì)含量同正常人，有氮質(zhì)血癥者需稍加限制。在浮腫或大劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素治療時應(yīng)限鈉鹽（成人每日2—3g，兒童1—1．5g)，待浮腫消退、血壓正常時則鈉鹽攝入可適當(dāng)放寬，因長期忌鈉鹽可發(fā)生低鈉綜合征，特別是在有感染時。 （2) 尿：一般于限鈉、腎上腺糖皮質(zhì)激素治療后8—10d常不必用利尿劑，可出現(xiàn)利尿。但在水腫較重時可用右旋糖酐40（每次5—10ml／kg體重)靜注或氫氯噻嗪（雙氫克尿噻)、螺內(nèi)酯（安體舒通)口服，亦可兩種藥合用。對水腫嚴重、血清白蛋白甚低而各種利尿藥效果不佳者，可靜脈輸入白蛋白（小兒0．5—1g/kg體重)或血漿，通過血漿膠體滲透壓提高血容量，增加腎小球濾過率來加強利尿。但輸入的白蛋白一部分于短期內(nèi)又從尿中丟失，故不作常規(guī)治療手段。強利尿劑如呋噻米（速尿)須在補充血容量的基礎(chǔ)上方可應(yīng)用。 （3) 糖皮質(zhì)類固醇激素：兒童腎病用激素治療后的緩解率多數(shù)報告在90％以上，成人約85％左右，但在減量或停藥后容易復(fù)發(fā)。一般選用潑尼松，開始劑量為成人每日40—60mg，兒童每日1．5—2mg，全日總量最高不超過60mg，分3—4次口服。對腎上腺糖皮質(zhì)激素敏感（或稱激素效應(yīng))的病例大多于1—3周內(nèi)尿蛋白減少或消失，用藥滿4周后，減去每日量的1／3，兩天劑量合并于隔日早晨一次頓服，再4周以后每3—4周減量一次，每次減去膈日量5—10mg，總療程6—12月左右。一次治療后不再復(fù)發(fā)的病例僅占總數(shù)1／3．復(fù)發(fā)時重新按開始劑量給藥，但在尿蛋白消失2周后即可按上列順序減藥。減藥過程中尿蛋白1周內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)＋＋在3次以上者，應(yīng)恢復(fù)減量前的劑量治療。腎上腺糖皮質(zhì)激素治療4周尿蛋白未完全消失者，可將開始劑量延長4周，然后減量并改隔日療法，以后每4周減量一次，總療程9月—1年。腎上腺糖皮質(zhì)激素持續(xù)治療8周，尿蛋白仍無減少者為對腎上腺糖皮質(zhì)激素耐藥（無效應(yīng))，可加用其他免疫抑制劑或甲潑尼龍（甲基強的松龍)靜脈沖擊療法。對腎上腺糖皮質(zhì)激素敏感但在減量過程中或停藥4周內(nèi)即復(fù)發(fā)者為腎上腺糖皮質(zhì)激素依賴，可長期小劑量維持，即當(dāng)潑尼松（強的松)減至隔日25—15mg時，每隔3月或更多時間減量一次，療程1.5—2年或更長。 （4)其他免疫抑制劑：常與腎上腺糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療。對腎上腺糖皮質(zhì)激素?zé)o效應(yīng)或依賴病例，常用的為環(huán)磷酰胺，成人劑量每日100—150m，晨1次或2次口服，或200mg每日或隔日靜脈注射，總劑量6—8g。兒童每日2—2．5mg／kg體重口服，總劑量150—250mg／kg體重，主要不良反應(yīng)為周圍血白細胞降低、脫發(fā)、肝臟損害及出血性膀胱炎，用藥3個月以上可引起性腺損害，必須慎用。亦可應(yīng)用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊療法，500mg／m2體表面積每月1次，6次為1療程。治療日給予20ml／kg體重輸液量以保持足夠尿量，副作用比持續(xù)服用小．需注意隨訪肝功能。其他免疫抑制劑如苯丁酸氮芥、塞替派、氮芥、環(huán)孢菌素A亦可應(yīng)用。雷公藤多甙亦有免疫抑制作用，不良反應(yīng)少，成人每次劑量10—20mg，每日3次，兒童每日1mg／kg體重，每日最大量不超過30mg，療程2—3月。本病一般預(yù)后較好。 |
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