| 疾病名稱(chēng)（英文) | heteroplasia of vulva and lower vagina |
| 拚音 | WAIYINJIYINDAOXIADUANFAYUYICHANG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 婦科疾病，先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 胚胎發(fā)育時(shí)，原始陰道的末端形成處女膜，臍與尾芽之間的突起為生殖結(jié)節(jié)，以后衍變?yōu)橥馍称�。如原始陰道末端及生殖結(jié)節(jié)的發(fā)育發(fā)生障礙可導(dǎo)致外陰及陰道下段發(fā)育異常。包括：無(wú)孔處女膜、泄殖腔隔發(fā)育異常、尿道陰道隔缺如或發(fā)育不全、生殖結(jié)節(jié)發(fā)育異常、陰蒂或陰唇肥大。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 原始陰道末端及生殖結(jié)節(jié)的發(fā)育發(fā)生障礙可導(dǎo)致外陰及陰道下段發(fā)育異常。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、無(wú)孔處女膜：為較常見(jiàn)的女性生殖器發(fā)育異常，是由于陰道板再通的終末階段失敗而造成。如患者子宮陰道發(fā)育正常，無(wú)孔處女膜患者的臨床表現(xiàn)為在青春期后出現(xiàn)周期性逐漸加劇的下腹脹痛，而月經(jīng)不來(lái)潮。 2、泄殖腔隔發(fā)育異常：由于分隔泄殖腔的尿直腸隔發(fā)育障礙、泄殖腔繼續(xù)存在，以致直腸與陰道、尿道共同開(kāi)口于一個(gè)向外開(kāi)放的空腔里，故稱(chēng)“一穴肛”。此時(shí)由于生殖結(jié)節(jié)發(fā)育正常，陰道口也近正常，而在相當(dāng)于正常肛門(mén)處有一凹陷的痕跡，少數(shù)也可見(jiàn)正常肛門(mén)。但直腸開(kāi)口于陰道稱(chēng)陰道肛門(mén)；有的開(kāi)口于處女膜后，形成處女膜后肛門(mén)；有的則開(kāi)口于舟狀窩，形成前庭肛門(mén)；更有開(kāi)口于會(huì)陰體，稱(chēng)會(huì)陰肛門(mén)。由于陰道與尿道、直腸只有一個(gè)共同開(kāi)口，造成嚴(yán)重尿、糞污染，容易引起泌尿道與生殖道上行性感染。 3、尿道陰道隔缺如或發(fā)育不全：尿生殖竇仍保持管狀，尿道不再繼續(xù)發(fā)育，局部可見(jiàn)尿道短，無(wú)典型的尿道隆突，一般無(wú)排尿異常。易被誤認(rèn)為尿道下裂。 4、生殖結(jié)節(jié)發(fā)育異常：生殖結(jié)節(jié)發(fā)育受阻時(shí)，陰蒂可分裂，伴不同程度的尿道上裂。有時(shí)可與膀胱外翻甚至下腹裂合并存在。尿道上裂的主要表現(xiàn)為陰蒂分為兩部分，位于尿道旁或略后方，恥骨分離，并伴尿道發(fā)育不全和膀胱頸部肌肉發(fā)育不全，以致膀胱頸部較寬，內(nèi)、外括約肌喪失而出現(xiàn)尿失禁。 5、膀胱外翻常表現(xiàn)為下腹壁缺如、膀胱前壁缺如、膀胱肌層發(fā)育差、后壁外翻、膀胱頸部不成型、尿道短而寬、陰蒂分開(kāi)、會(huì)陰短、肛門(mén)向前移位、臍部移位、恥骨嚴(yán)重分裂、前盆底組織缺乏，常合并各種女性生殖器發(fā)育畸形，尚可有其他畸形如有消化道畸形。 6、陰蒂或陰唇肥大：為女性外生殖器男性化，常見(jiàn)于兩性畸形或腎上腺皮質(zhì)增生患者，可影響一側(cè)或雙側(cè)小陰唇。一般在青春期后才表現(xiàn)出來(lái)。 |
| 體檢 | 1、無(wú)孔處女膜：檢查見(jiàn)處女膜膨隆鼓脹呈透紫色，未見(jiàn)陰道口。肛查可捫及包塊壓向直腸，緊張度大且伴壓痛，塊物壓迫可引起便秘、尿頻，尿潴留等，如病情遷延則由陰道積血逐漸發(fā)展為子宮積血和輸卵管積血。甚至經(jīng)血可倒流至腹腔，可在腹部捫及不規(guī)則塊物。婦科檢查時(shí)可捫到脹大的子宮和雙側(cè)附件腫塊。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1、泄殖腔隔發(fā)育異常：如果“一穴肛”合并恥骨發(fā)育不全，可使膀胱及肛提肌無(wú)神經(jīng)支配造成尿失禁和結(jié)腸功能喪失，則需行永久性結(jié)腸造口術(shù)或回腸代膀胱術(shù)。 2、無(wú)孔處女膜：確診后應(yīng)及早行處女膜切開(kāi)術(shù)，使經(jīng)血外流，切除多余處女膜，傷面用細(xì)絲線間斷縫合，術(shù)后給予抗感染藥物。 3、尿道陰道隔缺如或發(fā)育不全：一般無(wú)癥狀不需處理，如尿道短缺需行尿道成形術(shù)。 4、生殖結(jié)節(jié)發(fā)育異常：治療原則為改善尿失禁，可行膀胱頸部加緊或重建術(shù)、尿道延長(zhǎng)術(shù)、輸尿管移植術(shù)或回腸代膀胱術(shù)。 5、膀胱外翻：治療原則是行手術(shù)如膀胱關(guān)閉、膀胱頸部重建、前腹壁修補(bǔ)以及控制尿失禁的各種手術(shù)。 6、陰蒂或陰唇肥大：腎上腺皮質(zhì)增生患者一般可不予處理，如陰唇過(guò)長(zhǎng)影響行動(dòng)或因摩擦發(fā)生水腫或潰瘍，可行部分切除術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
