| 疾病名稱（英文) | cranial stenosis |
| 拚音 | XIALUZHENG |
| 別名 | 顱狹窄畸形、顱縫早期融合癥,顱縫骨化癥， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 狹顱癥是由于顱骨發(fā)育異常，顱縫早期閉合所致的顱骨變形和腦功能障礙。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 正常嬰兒各顱骨塊是分離的，前囪和后囟也是開放的。出生后6個月各骨縫開始閉合，力纖維性融合，隨著骨縫融合的進行，后囟在生后2個月，前囟在生后14—22個月閉合。嬰幼兒大腦的重量在生后6個月增長85％。1年后增長135％。頭圍的擴大在生后1年間可完成總擴大的50％。所以在嬰幼兒時間若頭顱發(fā)育受阻礙，則可壓迫發(fā)育過程中的腦組織，引起各種腦功能障礙。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 典型病例診斷不難，生后發(fā)現(xiàn)頭顱畸形，易誤認為分娩所致。如頭顱變形在一個時期不消失，應(yīng)及時攝頭顱X線片，顱縫過早融合者，可見顱縫消失，顱骨密度增高，可略微向外或向內(nèi)高起。并可見腦回壓跡明顯，鞍背吸收等顱內(nèi)壓增高征象。狹顱癥需與腦發(fā)育不全所致的小頭癥鑒別，小頭癥是因原發(fā)性腦發(fā)育障礙，頭顱未隨之增大所致。因此，小頭癥無骨縫早閉，無指壓跡及其他顱壓增高征，精神智能發(fā)育卻更差。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床表現(xiàn)包括頭顱畸形、眼部和神經(jīng)癥狀：①頭顱畸形：由一條或多條顱縫過早融合，其余顱縫仍正常發(fā)育。矢狀縫過早融合形成舟狀頭（長頭畸形)，兩側(cè)冠狀縫過早融合形成短頭畸形（扁頭畸形)，一側(cè)冠狀縫過早融合形成斜頭畸形，所有顱縫均過早融合則形成尖頭畸形（塔狀頭)。塔狀頭合并面骨畸形稱Crouzon��；前頭部大而陡直，眼大而寬，鼻根平坦，鼻呈鉤形，上頜短縮而下頜前突。②眼部癥狀：因眶頂部發(fā)育畸形，眼眶變淺、狹窄，致眼球突出并移向外側(cè)，成為分離性斜眼。常因顱內(nèi)壓高而引起視乳頭水腫、視神經(jīng)萎縮，故視力減退，乃至失明。③腦發(fā)育受限及顱內(nèi)高壓征象：因顱腔狹小，妨礙腦的發(fā)育，故智能發(fā)育遲緩，精神活動異常，并有癲癇發(fā)作和其他神經(jīng)癥狀。同時有慢性顱內(nèi)壓增高的一般癥狀。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病應(yīng)盡早手術(shù)治療。手術(shù)目的在于擴大顱腔以利腦發(fā)育，并避免顱內(nèi)高壓引起的不良后果。以出生后6個月—1歲時手術(shù)為宜，此時病兒對手術(shù)耐受力稍強。手術(shù)方法有兩類：①顱縫再造術(shù)。②顱骨切除木。一般施行顱縫再造術(shù)，狹顱癥病人頭顱發(fā)育是向閉合骨縫垂直的方向受限制，因此，再造骨縫部位應(yīng)與閉合骨縫平行。此外，根據(jù)腦電圖所見，腦波異常多的部位，應(yīng)該使骨縫開大更多些。對有彌漫性腦波異常的病人，可造H形或雙十字形骨縫。骨縫再造術(shù)若于生后不久的小兒施行，對患兒損傷較大，可分兩次完成，更為安全。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
