| 疾病名稱(chēng)（英文) | juvenile rheumatoid arthritis |
| 拚音 | YOUNIANXINGLEIFENGSHIBING |
| 別名 | 中醫(yī)：溫病，痹證， |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 結(jié)締組織病（兒科) |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 幼年型類(lèi)風(fēng)濕病是小兒時(shí)期常見(jiàn)的一種全身性結(jié)締組織病。以慢性關(guān)節(jié)炎為其主要特點(diǎn)，日久可致關(guān)節(jié)畸形，并伴有全身多系統(tǒng)的受累。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病的病因尚未完全清楚。一般認(rèn)為其發(fā)病與免疫、感染及遺傳有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的發(fā)生外因多為感受溫?zé)嵝岸�，�?nèi)因則與小兒形氣未充，陰常不足的生理特點(diǎn)有關(guān)。先天稟賦不足，大病久病傷氣耗陰的小兒更易罹患本病。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 可能由于感染刺激機(jī)體產(chǎn)生IgG，IgG又成為抗原，促使產(chǎn)生自身抗IgG抗體 (主要是IgM)，形成免疫復(fù)合物，沉積于關(guān)節(jié)滑膜或血管壁，引起炎性組織損傷。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)少發(fā)性關(guān)節(jié)炎型病兒中與組織相容性抗原(HLA)B27相關(guān)，故認(rèn)為遺傳亦參與了發(fā)病。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | 溫為陽(yáng)邪，易化熱化火，邪熱內(nèi)竄，入于氣營(yíng)，傷及血分，故出現(xiàn)發(fā)熱、斑疹等溫?zé)嶙C候。邪熱充斥，傷及脈絡(luò)關(guān)節(jié)，經(jīng)氣瘀阻，氣血不暢，故臨床多見(jiàn)關(guān)節(jié)腫痛。 |
| 病理 | 本病病理改變以關(guān)節(jié)為主，呈慢性非化膿性滑膜炎。晚期關(guān)節(jié)可發(fā)生強(qiáng)直和變形。關(guān)節(jié)附近的骨骼呈脫鈣和骨質(zhì)疏松，肌肉出現(xiàn)萎縮。心包膜和胸膜可發(fā)生漿膜炎，眼部可發(fā)生虹膜睫狀體炎。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病為溫毒致病，辨證關(guān)鍵當(dāng)以分清邪之深淺為要。皮膚斑疹為辨證的主要指標(biāo)，由皮疹可反映邪之深淺，病之輕重。一般疹色鮮紅，病勢(shì)較淺，疹色深紅或紫暗，為邪漸入里之征，皮疹密集屬邪毒壅盛，皮疹稀疏漸消為邪退之象。 1.熱入氣營(yíng) 主證：高熱時(shí)發(fā)時(shí)止，發(fā)熱時(shí)疹出，為丘疹或蕁麻疹樣，色鮮紅，伴胸悶，咳嗽，關(guān)節(jié)疼痛，舌紅苔薄，脈數(shù)。 分析：本證為外感邪熱，入于氣營(yíng)所致。邪熱化火，燔于氣營(yíng)，故見(jiàn)高熱。營(yíng)熱外竄，傷及肌表血脈，故見(jiàn)疹色鮮紅。傷及經(jīng)絡(luò)關(guān)節(jié)，故見(jiàn)關(guān)節(jié)疼痛。 2.熱入血分 主證：高熱，煩躁，關(guān)節(jié)腫痛，斑疹密集，色暗紅或紫黑，可有衄血、吐血、便血，舌深絳，脈沉數(shù)。 分析：本證為邪熱入里，引動(dòng)伏邪所致。兩邪相交，化毒化火，燔灼血分，故見(jiàn)高熱。迫血妄行故見(jiàn)斑疹密集、衄血、吐血、便血。熱邪壅絡(luò)，血瘀不通，故見(jiàn)關(guān)節(jié)腫痛。 3.氣血兩燔 主證：壯熱，口渴，煩躁，發(fā)熱時(shí)皮膚紅斑，疹點(diǎn)深紅，關(guān)節(jié)腫痛，可見(jiàn)肝脾及淋巴結(jié)腫大，舌絳苔黃，脈洪數(shù)。 分析：本證為邪熱內(nèi)yin，氣血兩燔所致。熱擾神明，故見(jiàn)壯熱、煩躁。迫血妄行，故見(jiàn)發(fā)斑。熱阻經(jīng)脈，流注關(guān)節(jié)，故見(jiàn)關(guān)節(jié)腫痛。 4.陰虛火旺 主證：低熱不退，皮疹稀疏，關(guān)節(jié)疼痛，口干，盜汗，手足心熱，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。 分析：本證為邪熱傷陰，灼劫津液所致。陰津虧虛，虛火內(nèi)旺，故見(jiàn)低熱、皮疹稀疏、口干盜汗。病程日久，經(jīng)脈阻滯，故見(jiàn)關(guān)節(jié)疼痛。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎診斷標(biāo)準(zhǔn): 之一、美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn) （1)晨僵。 （2)至少有一個(gè)關(guān)節(jié)有壓痛或活動(dòng)時(shí)疼痛。 （3)一個(gè)關(guān)節(jié)以上有軟組織腫脹或積液。 （4)具有（3)又有關(guān)節(jié)受侵犯，無(wú)癥狀間隔少于3個(gè)月。 （5)對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)受累。 （6)皮下結(jié)節(jié)。 （7)典型的放射線檢查改變與骨關(guān)節(jié)脫鈣。 （8)類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。 （9)滑膜液加醋酸時(shí)粘蛋白凝塊形成不佳。 （10)滑膜活檢符合類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎改變。 （11)皮下小結(jié)節(jié)活檢符合類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。 注：①上述癥狀1～5項(xiàng)至少存在6周以上。②6～8項(xiàng)必須方醫(yī)生檢查所見(jiàn)。 之二、類(lèi)風(fēng)濕病情進(jìn)展分級(jí) Ⅰ期早期無(wú)骨質(zhì)破壞性改變。 Ⅱ期中期有骨質(zhì)疏松�？捎休p度關(guān)節(jié)間隙狹窄。 Ⅲ期極期有軟骨或骨質(zhì)破壞，關(guān)節(jié)畸形。 Ⅳ期末期除有以上改變外，還有骨關(guān)節(jié)強(qiáng)直。 之三、蘭州醫(yī)學(xué)院兒科教研組張芝欣等提出小兒類(lèi)風(fēng)濕（JRA)的初步診斷標(biāo)準(zhǔn)[臨床兒科雜志1987 5（1)：30] （1)典型全身型表現(xiàn)。 （2)典型關(guān)節(jié)癥狀：晨起關(guān)節(jié)強(qiáng)硬；有反復(fù)關(guān)節(jié)腫脹疼痛；有關(guān)節(jié)畸形。 （3)有皮下類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)。 （4)有虹膜睫狀體炎（尤其為慢性。)。 （5)血沉和白血球總數(shù)、分類(lèi)增高；γ-球蛋白增高、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，抗核抗體陽(yáng)性或HLAB27（+)。 （6)典型X線改變。 （7)典型病理改變。 （8)除外其他發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎的原因和疾病。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 一、全身型的診斷依據(jù)：1、發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛等癥狀，發(fā)熱可伴寒戰(zhàn)，皮疹隨體溫升降時(shí)隱時(shí)現(xiàn)；2、肝、脾、淋巴結(jié)可腫大；3、外周血白細(xì)胞升高，血沉快，C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性，血細(xì)胞培養(yǎng)陰性；4、抗生素治療無(wú)效。 二、少發(fā)關(guān)節(jié)型的診斷依據(jù)：1、受累關(guān)節(jié)少于是4個(gè)，以大關(guān)節(jié)為主。2、易合并眼虹膜睫狀體炎；3、組織相容性抗原HLA-DR5（陽(yáng)性)，HLA-B27（陽(yáng)性)。 三、多關(guān)節(jié)型診斷依據(jù)：女孩多；2、受累關(guān)節(jié)大于等于5個(gè)，以小關(guān)節(jié)多見(jiàn)；3、易遺留關(guān)節(jié)畸形。類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性率高于其他型。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | (一)全身型 (Still病) 1.嬰幼兒起病者，全身癥狀明顯。 2.高熱呈弛張熱型，發(fā)熱前有寒戰(zhàn)，中毒癥狀不重。 3.皮疹呈向心性分布，隨體溫升降時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。 4.多數(shù)患兒有肝脾和淋巴結(jié)腫大。 5.偶爾并發(fā)胸膜炎、心包炎及肺間質(zhì)浸潤(rùn)。 6.此型患兒多數(shù)在發(fā)病時(shí)或數(shù)月后出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，約有25%患兒最終患有嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎。 (二)少發(fā)關(guān)節(jié)型 1.Ⅰ型：①多在4歲以前沒(méi)病，女孩多見(jiàn)；②受累關(guān)節(jié)少于4個(gè)，以大關(guān)節(jié)為主，可反復(fù)發(fā)作；③可并發(fā)眼慢性虹膜睫狀體炎，以致失明；④在關(guān)節(jié)炎發(fā)作期，患兒可有低熱、肝脾及淋巴結(jié)腫大等癥狀。 2.Ⅱ型：①兒童多發(fā)，男孩多見(jiàn)；②常有家族史；③下肢大關(guān)節(jié)受累為主，多年后發(fā)生骶髂關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎。 (三)多關(guān)節(jié)型 1.女孩多發(fā)。 2.特點(diǎn)為慢性對(duì)稱(chēng)性、爭(zhēng)發(fā)性關(guān)節(jié)炎，受累關(guān)節(jié)≥5個(gè)，尤以指趾小關(guān)節(jié)受累多見(jiàn)。 3.頸椎關(guān)節(jié)及顳頜關(guān)節(jié)可受累。 4.關(guān)節(jié)炎反復(fù)發(fā)作，遺留有關(guān)節(jié)畸形。 5.虹膜睫狀體炎少見(jiàn)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 1.貧血，白細(xì)胞增多，粒細(xì)胞升高，核左移。 2.血沉明顯增快，C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性。 3.血漿白蛋白減低，α2和γ球蛋白增高。 4.全身型及少發(fā)關(guān)節(jié)型類(lèi)風(fēng)濕因子很少陽(yáng)性，多關(guān)節(jié)型陽(yáng)性率為15～25%. |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | 1.抗核抗體可以陽(yáng)性。 2.少發(fā)關(guān)節(jié)型Ⅱ型患兒約75%具有組織相容性抗原HLA-B27。 |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.風(fēng)濕熱：本病多有心臟炎，瓣膜受損，可聞及器質(zhì)性雜音。而幼年型類(lèi)風(fēng)濕病心臟損害以心包炎最多見(jiàn)。風(fēng)濕熱關(guān)節(jié)炎呈多發(fā)性、游走性，不遺留關(guān)節(jié)畸形，用阿司匹林治療效果明顯。 2.強(qiáng)直性脊柱炎：多發(fā)于學(xué)齡期男孩，下腰部及髖部疼痛，常發(fā)生急性虹膜睫狀體炎，有家族史，組織相容性抗原HLA-B27陽(yáng)性。 3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡：典型的皮疹位于面部，關(guān)節(jié)發(fā)生畸形者少見(jiàn)，常見(jiàn)腎臟病變，抗核抗體陽(yáng)性且滴定度高，補(bǔ)體C3降低。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎療效判定標(biāo)準(zhǔn): （一)可按關(guān)節(jié)功能分級(jí)評(píng)定 Ⅰ級(jí)：關(guān)節(jié)活動(dòng)正常，可從事各種活動(dòng)。 Ⅱ級(jí)：關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，可從事正�；顒�(dòng)。 Ⅲ級(jí)：關(guān)節(jié)活動(dòng)明顯受限，只能生活自理。 Ⅳ級(jí)：關(guān)節(jié)強(qiáng)直、生活不能自理。 （二)郭來(lái)旺等按以下標(biāo)準(zhǔn)判斷療效（中西醫(yī)結(jié)合雜志1990；10（2)：119) 1.完全治愈：關(guān)節(jié)疼痛、腫張消失，關(guān)節(jié)活動(dòng)正常；X線檢查病變靜止，侵蝕減少；血沉正常，類(lèi)風(fēng)濕因子陰轉(zhuǎn)；半年以上未復(fù)發(fā)。 2.基本治愈：關(guān)節(jié)疼痛腫脹消失，關(guān)節(jié)功能有所恢復(fù)，血沉下降、類(lèi)風(fēng)濕因子轉(zhuǎn)陰；5個(gè)月以上未復(fù)發(fā)。 3.好轉(zhuǎn)：癥狀減輕； 4.無(wú)效：無(wú)變化。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 目前本病尚無(wú)根治方法，主要治療目的是抑制炎癥，減輕臨床癥狀，減輕關(guān)節(jié)損害。 一、一般治療 1.急性期應(yīng)臥床休息，注意營(yíng)養(yǎng)。 2.采用理療及適當(dāng)?shù)捏w育療法，減輕關(guān)節(jié)功能障礙。 3.注意預(yù)防感染。 二、藥物治療 1.阿司匹林：劑量為每日80～120mg/kg，分3～4次口服，癥狀好轉(zhuǎn)后減為維持量，療程可持續(xù)半年以上或數(shù)年之久。 2.消炎痛：對(duì)阿司匹林不耐受者可用消炎痛，劑量為每日0.5～1mg/kg，分2～3次口服，療程至癥狀控制后維持半年以上。 3.腎上腺皮質(zhì)激素：常用潑尼松，劑量每日1～2mg/kg，當(dāng)癥狀緩解后逐漸減量，并加用阿司匹林。 4.金制劑：常用硫代蘋(píng)果酸鈉金，劑量為1mg/kg肌注，每周1次。開(kāi)始試驗(yàn)量為0.25mg/kg，第2周加至0.5mg/kg，第3周加至0.75mg/kg，第4周加至1mg/kg。1次用量不超過(guò)25mg，繼續(xù)使用20～26周，而后改為每2～4周肌注1次，癥狀消失1年后停止治療。 5.免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺每日2～3mg/kg口服，或硫唑嘌呤每日1～2.5mg/kg口服。 三、眼科治療 虹膜睫狀體炎應(yīng)散瞳，局部用激素類(lèi)藥物滴劑。 |
| 中醫(yī)治療 | 本病治療重在清熱、涼血、保陰，臨床按衛(wèi)氣管血辨證施治。病發(fā)之初，邪在氣管，當(dāng)以清氣涼營(yíng)，透邪外出為主。中期邪燔營(yíng)血，則以清熱涼血為法。久則邪熱傷陰，余熱不清，治當(dāng)清虛熱，保真陰為要。 一、辨證選方 1.熱入氣營(yíng) 治法：清氣涼營(yíng)，透邪外達(dá)。 方藥：清涼解毒飲加減。銀花、連翹、丹皮各15g，赤芍、生地、玄參各10g，山梔、黃芩各6g。關(guān)節(jié)腫痛加忍冬藤、地龍；咽痛咳嗽加桔梗、馬勃、菊花、桑白皮。 2.熱入血分 治法：清熱涼血，解毒泄熱。 方藥：犀角地黃湯加減。生地、丹皮、芍藥各12g，玄參、連翹、銀花各10g，水牛角20g。神昏加服安宮牛黃丸；出血加藕節(jié)、紫草、茜草炭；關(guān)節(jié)腫痛加桑枝、忍冬藤。 3.氣血兩燔 治法：清氣涼血，解毒化斑。 方藥：化斑湯加減。生石膏、水牛角各20g，知母、玄參、生地各12g，麥冬、丹皮各10g.甘草6g。出血明顯加藕節(jié)炭、大黃炭；肝脾腫大加丹參、莪術(shù)。 4.陰虛火旺 治法：養(yǎng)陰清熱。 方藥：青蒿鱉甲湯加減。青蒿、鱉甲各15g，丹皮、生地各12g，知母、玄參、秦艽、地龍各10g�？诟杀I汗明顯加沙參、麥冬、天花粉；關(guān)節(jié)痛重加當(dāng)歸、丹參、紅花。 二、專(zhuān)方驗(yàn)方 1.生石膏30g，知母10g，丹皮10g，生地10g，黃芩10g，銀花15g，赤芍10g，防風(fēng)10g。水煎服，每日1劑。用于本病氣營(yíng)兩燔者。 2.水牛角20g，生地15g，玄參10g，紫草10g，丹皮12g，丹參15g，赤芍10g，白芍10g。水煎服，每日1劑。用于本病營(yíng)血熱盛者。 3.秦艽12g，忍冬藤15g，威靈仙15g，海風(fēng)藤15g，防己10g，赤芍10g，當(dāng)歸10g，甘草5g。水煎服，每日1劑。用于本病關(guān)節(jié)腫痛為主證者。 4.玄參10g，麥冬15g，生地10g，青蒿12g，知母10g，紅花6g，桃仁6g，老鸛草20g。水煎服，每日1劑。用于本病緩解期。3.熏洗：海桐皮、桂枝、海風(fēng)藤、兩面針、紅花、透骨草各30g，水煎后熏洗關(guān)節(jié)處，每次20～30分鐘，每日1～2次。用于本病關(guān)節(jié)腫痛者。 |
| 中藥 | 1.濕熱痹沖劑：具有疏風(fēng)清熱，利濕通絡(luò)功效。用于本病關(guān)節(jié)疼痛屬濕熱型。1～3歲每服1/2袋，3～6歲每服1袋，6歲以上每服2袋，每日2次。 2.當(dāng)歸拈痛丸：具有祛風(fēng)除濕功效。用于本病關(guān)節(jié)疼痛屬濕熱型。1～3歲每服1g，3～6歲每服3g，6歲以上每服5g，每日2次。 3.犀角地黃丸：具有清熱解毒，涼血散瘀之功。用于本病初期，皮膚斑疹屬熱入血分者。1～3歲每服1/3丸，3～6歲每服1/2丸，6歲以上每服1丸，每日2次。 4.清開(kāi)靈注射液：具有清熱解毒之功。用于本病熱入氣營(yíng)者。肌肉注射每次2～4ml，每日2～3次。靜脈滴注每次8～12ml，每日1次。 |
| 針灸 | 取曲池、合谷、外關(guān)、大椎為主穴，采用瀉法，不留針，每日1次，用于本病初期，發(fā)熱較甚者；取足三里、陽(yáng)陵泉、環(huán)跳、昆侖為主穴，采用平補(bǔ)平瀉法，每日1次，用于本病下肢關(guān)節(jié)腫痛者；取肩髃、曲池、外關(guān)、合谷、腕骨為主穴，采用平補(bǔ)平瀉法，每日1次，用于本病上肢關(guān)節(jié)腫痛者。 |
| 推拿按摩 | 清肺經(jīng)、清天河水、清肝經(jīng)、推坎宮、運(yùn)太陽(yáng)，每日1次，用于本病初起，熱在氣管之證；推三關(guān)、退六腑、開(kāi)天門(mén)、按揉足三里、拿委中、揉解溪、揉昆侖，每日1次，用于本病緩解期，關(guān)節(jié)屈伸不利者。 |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 1、幼年型類(lèi)風(fēng)濕西醫(yī)目前主張?jiān)缙谑褂冒⑺酒チ�、消炎痛、�?qiáng)的松等治療，但需長(zhǎng)期服藥，副作用多，癥狀控制不理想，常常急性發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)，延年不愈，造成關(guān)節(jié)畸形。配合使用中藥清熱利濕，活血通絡(luò)，對(duì)減輕癥狀，減少病情反復(fù)，有一定幫助�？稍煊卯�(dāng)歸、丹參、赤芍、穿山甲、地龍、蒼術(shù)、黃柏等藥物。 2、對(duì)關(guān)節(jié)癥狀明顯的患兒，或慢性關(guān)節(jié)炎長(zhǎng)期不愈者，在中西醫(yī)結(jié)合治療的基礎(chǔ)上配合針炙治療往往效果更好。針炙可促進(jìn)局部血液循環(huán)，減少疼痛。 3、在緩解期，可以中醫(yī)治療為主。通常施以益氣養(yǎng)血、通經(jīng)活絡(luò)之品，以減少病情反復(fù)發(fā)作，逐漸延長(zhǎng)緩解期。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
