| 疾病名稱（英文) | fibrosarcoma |
| 拚音 | XIANWEIROULIU |
| 別名 | 粘液纖維肉瘤， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腫瘤， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 纖維肉瘤(fibrosarcoma)又名粘液纖維肉瘤，是一種常見的纖維母細胞的低度惡性軟組織腫瘤。可產(chǎn)生網(wǎng)狀纖維及膠原纖維。生長緩慢，可發(fā)生局部侵襲性生長及復發(fā)，晚期才發(fā)生轉(zhuǎn)移。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 某些因素與其發(fā)病有一定關系。 (1)先天性因素：纖維肉瘤的發(fā)病是否與遺傳有關，尚有爭論，但兒童的先天性纖維肉瘤卻很常見。此型通過局部切除就可治愈，屬低度惡性。 (2)放射線因素：中國報道用放射線治療婦科腫瘤，間隔一定年限后，在腹壁放射野內(nèi)可出現(xiàn)纖維組織增生，局部軟組織變厚并呈浸潤性生長，其中有部分病例繼續(xù)發(fā)展，最后演變?yōu)槔w維肉瘤。Solway、DasGupta，及Hajdu等分別報道用放射線治療視網(wǎng)膜母細胞瘤、乳腺癌和甲狀腺癌等，經(jīng)過4-5年或10余年，甚至30余年后，有些病例在放射野內(nèi)出現(xiàn)纖維肉瘤病變。 (3)良性纖維瘤病惡變因素：一些良性纖維瘤病，特別是生長在手掌和足跖部位的纖維瘤病以及生長在腹壁和腹壁外的韌帶樣瘤，多向深層肌肉層浸潤生長，如處理不當，可因反覆復發(fā)而惡變。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 男性略多于女性，男女發(fā)病率之比約為3：2。各年齡都可發(fā)病，但以20-40歲的青壯年最多見。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 據(jù)國外報道，其發(fā)病率居軟組織肉瘤的首位；中國報道卻很不一致，有的居首位，也有的居第三四位，而兒童的發(fā)病率國內(nèi)外報道均僅次于橫紋肌肉瘤而居第二位�？砂l(fā)生在身體各部位，依次為四肢、頭頸、軀干、腹膜后和縱隔等處。半數(shù)以上臨床表現(xiàn)為無痛性軟組織腫塊，易被忽視而延誤治療。若處理不當又極易復發(fā)，甚或遠處轉(zhuǎn)移。而發(fā)生在兒童的先天性纖維肉瘤極少遠處轉(zhuǎn)移。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 分化較好的纖維肉瘤質(zhì)地較硬，切面為灰白色，均勻一致。較為惡性者則為黃褐色，柔軟，同時伴有繼發(fā)性囊性變、壞死或出血。生長緩慢的腫瘤中有鈣化及骨化現(xiàn)象。鏡下可見腫瘤由梭形纖維母細胞組成，多數(shù)分化良好，產(chǎn)生豐富的纖維組織，很少絲狀分裂；分化不好的腫瘤細胞有明顯的核仁及不典型的核絲分裂，腫瘤細胞可侵入血管內(nèi)。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)：早期臨床表現(xiàn)同良性腫瘤，病程長短與惡性程度不一定平行，有些纖維肉瘤病程可長達20一30年。因無疼痛或不適癥狀常被誤診為良性而行局部切除導致復發(fā)。X線片可顯示腫瘤范圍和骨質(zhì)有無破壞。腫瘤邊界清晰伴有鈣化點常提示低度惡性，邊界不清者多為高皮惡性。伴骨質(zhì)破壞者預后差，需將該骨切除。另外，超聲波、CT以及血管造影等檢查方法也有助于了解腫瘤的范圍等情況，如腫瘤有潰破可作鉗取活檢或于手術時切取組織作冰凍切片檢查以得到詳細的病理學診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1.腫瘤表現(xiàn)為深層單發(fā)局限性硬固結(jié)節(jié)，通常表面皮膚正常，可以移動，如侵犯鄰近組織時則固定不能移動。 2.病變起源于真皮者和侵犯到真皮時，表面皮膚可發(fā)生萎縮、色素沉著及破潰，偶表現(xiàn)為蕈樣腫塊。 3.轉(zhuǎn)移灶可見于肺，偶見于肝，局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移則很少見。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線片可顯示腫瘤范圍和骨質(zhì)有無破壞。腫瘤邊界清晰伴有鈣化點常提示低度惡性，邊界不清者多為高皮惡性。伴骨質(zhì)破壞者預后差，需將該骨切除。另外，超聲波、CT以及血管造影等檢查方法也有助于了解腫瘤的范圍等情況。 |
| 實驗室診斷 | 如腫瘤有潰破可作鉗取活檢或于手術時切取組織作冰凍切片檢查以得到詳細的病理學診斷. |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 纖維肉瘤并無特殊的癥狀和體征可用以與其他良性及惡性軟組織腫瘤相鑒別。半數(shù)以上臨床表現(xiàn)為無痛性腫塊，生長速度很慢。腫瘤增大壓迫周圍神經(jīng)時方出現(xiàn)不同程度的酸痛感，少數(shù)病例因腫瘤生長部位較深只有局部疼痛而模不到腫塊。多次手術后復發(fā)的病例常有疼痛，個別病例腫瘤可并發(fā)潰瘍。腫瘤體積最小者僅1-2cm，大者可達20-30cm。纖維肉瘤很少發(fā)生區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，如腫瘤累及皮膚或伴合潰瘍者可有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | 纖維肉瘤屬低度惡性，治療效果較好，五年生存率可達80％，十年生存率也可達60％-70％。惟因手術切除不徹底，術后往往復發(fā)，甚至一再手術切除，一再復發(fā)，最后血道轉(zhuǎn)移到肺、肝、腦等器官而死亡。由此可見，纖維肉瘤和其他軟組織肉瘤一樣，治愈的關鍵取決于首次手術的徹底性。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療要點：以手術治療為主。切除此圍取決于：①腫瘤的部位和大小。②主要血管和神經(jīng)是否受累。③附近骨質(zhì)和關節(jié)是否受累。④腫瘤是否為多中心起源。切除的范圍應包括腫瘤根部邊緣外3cm的正常皮膚，深達筋膜后應再向外擴大2cm；如肌肉受侵，應從其起止點將該肌完全切除；如神經(jīng)受累及則必須切斷此神經(jīng)并檢查近切端有無腫瘤殘余；如腫瘤已將主要血管和神經(jīng)完全包圍，則應考慮一并切除神經(jīng)血管并行代血管移植術、瘤段切除再植或行截肢術。但有些部位行廣泛切除術有一定困難，例如頭頸、軀干和腹膜后等處，也應盡量遠離腫瘤甚至犧牲部分臟器，然后再行修復術。如疑有區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移應行淋巴結(jié)消除術。 纖維肉瘤的放射治療，意見尚有分歧，似與腫瘤生長的部位有關，位丁腹膜后的纖維肉瘤對放射線較為敏感，有的可以治愈。其他部位很難肯定．不過作為術前或術后輔助治療或在無法切除時作為姑息治療還是有一定的價值。 化療對纖維肉瘤也有一定的抑制作用，特別是腫瘤體積較大，直接手術切除有一定困難者可以使用�？扇碛盟�，也可動脈插管局部用藥。待腫瘤縮小后再行切除。常用藥有長春新堿、放線菌素D(更生霉素)、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、順鉑(順氯銨鉑)以及阿霉素等，可單獨用藥也可聯(lián)合用藥。 |
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