| 疾病名稱（英文) | pneumocystosis carinii |
| 拚音 | KASHIFEIBAOZICHONGBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 寄生蟲病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 卡氏肺孢子蟲病是由卡氏肺孢子蟲(Pneumocystis carinii)引起的急性肺炎，不予治療，病死率極高。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病過去僅見于早產兒和營養(yǎng)不良、居住條件差的嬰兒，隨著器官移植、自身免疫性疾病、腫瘤化療的發(fā)展，以及免疫抑制劑的應用，發(fā)病率上升。發(fā)現(xiàn)艾滋病后，卡氏肺孢子蟲病成為該病最常見和重要的機會感染，發(fā)病率在50％以上。有人采用間接熒光抗體試驗(IFAT)測定2—4歲正常兒童，發(fā)現(xiàn)三分之二有卡氏肺孢子蟲抗體。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 肺孢子蟲有滋養(yǎng)體與包囊兩種形態(tài)，滋養(yǎng)體呈阿米巴狀，大小不一，2—8／μm，包囊呈圓形或橢圓形，直徑5—10／μm，成熟者含8個囊內小體，后者脫囊后發(fā)展成滋養(yǎng)體。孢子蟲存在于肺泡內緊貼I型肺泡上皮細胞寄生，覆蓋肺部的血—氣屏障，一般不侵入組織。卡氏肺孢子蟲的宿主限于哺乳類動物和人，病人和隱性感染者為傳染源。主要通過飛沫經(jīng)呼吸道傳播，但人—人或動物一人間的傳播尚無肯定依據(jù)，宮內感染亦有報道，卡氏肺孢子蟲在世界范圍內廣泛存在，人類帶蟲狀態(tài)可持續(xù)多年。在醫(yī)院與本病患者接觸的工作人員中，7％—16％卡氏肺孢子蟲抗體效價升高，并可導致住院病人發(fā)生流行。人體多為隱性感染，但當宿主免疫力(特別是細胞免疫)降低時，肺孢子蟲大量繁殖引起I型上皮細胞脫屑性肺泡炎(間質性肺炎)，肺泡腔內充滿病原蟲和炎性細胞，在乳幼兒型以漿細胞浸潤為主，而兒童或成人型以淋巴細胞浸潤為主，并可見巨噬細胞和嗜酸粒細胞。嚴重病例有廣泛肺泡間隔炎性細胞浸潤和肺泡內大量蛋白樣泡沫狀滲出(其中可查見成簇的病原體)時，即出現(xiàn)肺炎的臨床及X線征象，間隔呈顯著增厚，導致肺泡—毛細血管阻滯征象，臨床上出現(xiàn)呼吸急促、紫紺。病變大多局限于肺部，極少數(shù)可播散至其他器官。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | 卡氏肺囊蟲病診斷標準: 1.多見于免疫缺陷或腎上腺皮質激素，免疫抑制藥物治療后的患者。 2.早期有發(fā)熱、干咳、氣短，晚期常有嚴重呼吸困難、紫紺、進行性低氧血癥、呼吸衰竭，肺部體征可聽到散在的干性和濕性啰音。 3.胸部X線檢查：早期呈粟粒狀或網(wǎng)狀、結節(jié)狀的間質性炎癥，以肺門周圍浸潤為主，向肺的外周播散，繼而出現(xiàn)肺泡性炎癥改變，病變廣泛而呈向心性分布，與肺水腫相仿。 4.痰液、氣管內吸引抽取物、支氣管灌洗或肺活檢，找到卡氏肺囊蟲的包囊或滋養(yǎng)體為確診依據(jù)。 5.卡氏肺囊蟲補體結合試驗呈陽性反應有助診斷。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 凡艾滋病患者以及其他免疫功能低下和器官移植后接受免疫抑制治療的患者，出現(xiàn)發(fā)熱、干咳、氣促、低氧血癥，且臨床與體征不符時即應考慮本病的可能。確診有賴于病原體的檢獲。 (1) 痰液檢查：由于患者很少有痰液，故事前可用滅菌生理鹽水清潔口腔，繼經(jīng)超聲氣霧器吸入高滲鹽水，使患者發(fā)生劇咳而咯出一定痰液，標本以粘液溶解劑處理后離心濃縮、沉渣涂片，用姬氏或烏洛托品銀染色、鏡檢，檢出率可達50％—65％或更高，采用熒光標記單克隆抗體染色可進一步提高檢出率。此外，亦可在局麻下經(jīng)鼻或口插入纖維支氣管鏡或光纖維導管，進入右肺中葉，反覆注入生理鹽水，回收灌洗液，按上法檢查標本。 (2)肺組織活檢：從患者肺組織中檢出原蟲的方法有開胸肺活檢、經(jīng)皮穿刺肺活檢和經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢等。病變局限時，可在X線熒光屏指導下于病灶處取標本。包囊可以Gomori銀染色(染成棕黑色)或甲苯胺藍染色(呈紫藍色)，兩法均不能著染滋養(yǎng)體，后者可由姬氏、瑞氏、革蘭—韋格特及伊紅—亞甲藍染液著染。 肺活檢的原蟲檢出率雖高，但易并發(fā)氣胸、縱隔積氣及血胸等，且患者一般情況差，不易承受。誘發(fā)咯痰為非侵入性診斷技術，安全易行，可先加采用。如失敗可再行支氣管肺泡灌洗，必要時可作經(jīng)支氣管鏡肺活檢。開胸肺活檢現(xiàn)已很少采用。 本病應與粟粒性肺結核、肺真菌病以及其他原因所致的各種肺炎鑒別。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 潛伏期1—2個月。臨床表現(xiàn)可分為兩種類型：①嬰兒型：多見于2—6個月的體弱嬰兒，起病多隱匿，初為厭食、腹瀉、低熱(或無熱)、消瘦，1—4周后癥狀進行性加重，重度速脈、呼吸困難、鼻翼扇動和紫紺。如不及時治療，病死率可達50％。②兒童—成人型(免疫抑制型)：見于免疫功能受抑制的成人和兒童。起病急驟，開始時干咳伴發(fā)熱，體溫38—40℃，呈持續(xù)熱型，90％有速脈，體征較少。中等度肺炎時，鼻翼扇動，呼吸急促并有紫紺。起病1周后X線胸片示雙側彌漫性條索狀、結節(jié)狀或網(wǎng)狀陰影自肺門向外擴散，其后融合成云霧狀，在實變病灶中常間雜有肺不張或肺氣腫，肺尖較少受累，白細胞數(shù)正�；蛏愿撸人崃＜毎嫈�(shù)可增高，有明顯低氧血癥，二氧化碳分壓正常或低下，pH值常增高，提示呼吸性堿中毒。未經(jīng)治療者100％死于呼吸衰竭。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 1.治愈：癥狀消失，X線檢查肺部正常。 2.好轉：癥狀減輕，X線檢查肺部病變穩(wěn)定或部分吸收。 |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 改善病兒的營養(yǎng)狀態(tài)，減少非必要的免疫抑制劑治療可減少本病的發(fā)生。患者應予呼吸道隔離，避免與免疫缺陷者或正在接受免疫抑制藥物治療者接觸。對易感的高危人群可試行預防性治療，劑量為TMP每日4—5mg／kg，SMz每日20—25mg／kg，分2次服，持續(xù)服用。但艾滋病患者每難以接受。 治療用藥物有下列數(shù)種：①噴他脒(戊烷脒)：接受本品治療的卡氏肺孢子蟲病患者70％得以恢復，復治者的有效率為50％。一般肌注，每日1次，劑量為4mg／kg，療程14d，總劑量不得大于50mg／kg。常見副作用為肌注局部出現(xiàn)硬結或血腫；應用較大劑量后可引起腎功能損害(24％)、肝功能異常(10％)、低糖血癥(6％)、血液系統(tǒng)異常(4％)、皮疹(2％)、低鈣血癥(1％)和低血壓(1％)等。一般不作靜脈注射，因靜脈注射后可發(fā)生血壓下降、出汗、頭痛、心悸、胸悶、呼吸急促、惡心、嘔吐等，可用腎上腺素皮下注射進行搶救。必須靜注給藥時，應緩慢靜滴(維持1h以上)。近有人用本品作氣溶吸入治療本病患者，亦可取得滿意效果，全身副作用則大大減少。②復方磺胺甲噁唑(復方SMZ—TMP)：其療效與噴他脒相仿，而全身副作用則較少。但在艾滋病并發(fā)卡氏肺孢子蟲病患者中，復方SMZ—TMP與戊烷脒一樣，副作用的發(fā)生率特別高，其機制不明。復方SMZ—TMP可口服或靜注給藥。劑量為每日口服SMZ l00mg／kg和TMP 20mg／kg，分4次口服，靜注每日為SMZ 75mg／kg、TMP l5mg／kg，療程14d。②氨苯砜：在艾滋病患者中，本品對輕、中度卡氏肺孢子蟲病的有效率可達60％以上，氨苯砜與TMP聯(lián)合應用的有效率可提高。主要副作用有中性粒細胞減少和血清丙氨酸轉氨酶升高。 患者應予呼吸道隔離，臥床休息。給予吸氧，改善通氣，以維持其動脈氧分壓在9.33kPa(70mmHg)以上;經(jīng)吸氧后，血氧分壓仍低于8kPa (60mmHg)時，可考慮使用人工呼吸器輔助呼吸。注意水和電解質平衡。必要時可輸血或血漿。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
