| 疾病名稱（英文) | secondary biliary cirrhosis |
| 拚音 | JIFAXINGDANZHIXINGGANYINGHUA |
| 別名 | 阻塞性膽汁性肝硬化， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 繼發(fā)性膽汁性肝硬化又稱阻塞性膽汁性肝硬化，是由肝外膽管（膽總管、肝總管)長期持續(xù)性阻塞所致的肝硬化。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 引起長期肝外膽管阻塞的原因主要有：①膽總管結(jié)石嵌頓。②胰頭癌、壺腹癌、膽總管和膽囊的原發(fā)性癌、肝門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌及膽管囊腫等引起膽道阻塞。③先天性肝外膽管閉鎖或缺如。④手術(shù)后膽管狹窄、慢性膽系感染反覆發(fā)作引起膽總管周圍粘連，以及壺腹口潰瘍瘢痕形成的良性狹窄。⑤膽道寄生蟲病如嚴(yán)重的中華分支睪吸蟲病、膽道蛔蟲病和肝包蟲病等。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 在肝外膽管發(fā)生阻塞后，阻塞上端的膽管由下而上地逐漸擴(kuò)張迂曲，膽汁充盈，膽道內(nèi)壓增高，肝細(xì)胞受到機(jī)械性壓迫而壞死，停滯于膽內(nèi)之膽汁中某些毒素亦可損害肝細(xì)胞。久之，膽管及其周圍亦可發(fā)生炎性病變。淤滯于膽小管和毛細(xì)膽管內(nèi)的膽汁不斷濃縮而形成膽栓，葉間膽管則可有微小膽石形成。擴(kuò)張的細(xì)膽管破裂后膽汁溢出，形成膽湖；與膽栓、膽湖相鄰的肝細(xì)胞呈羽毛樣變性，在匯管區(qū)有結(jié)締組織增生，并有炎性細(xì)胞浸潤，久后結(jié)締組織向肝小葉擴(kuò)展并向其內(nèi)伸展，將肝小葉分割、包圍而形成假小葉。肝巨體檢查可顯縮小，表面平滑或顆粒狀，肝色澤綠褐，硬度中等。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病主要臨床表現(xiàn)為慢性阻塞性黃疸。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 與原發(fā)性膽汁性肝硬化有相似之處，兩者區(qū)別主要在于：①繼發(fā)性膽汁性肝硬化具有肝外梗阻的特點(diǎn)，肝腫大常>3cm；可于病理組織學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)肝組織有膽汁性壞死、匯管區(qū)有多核細(xì)胞浸潤和膽管擴(kuò)張；乙醇脫氫酶（ADH)同工酶檢查可發(fā)現(xiàn)血清ADH的Am／Et＜2．0（肝細(xì)胞內(nèi)有兩種ADH同工酶，即Am和Et，前者主要存在于肝細(xì)胞微粒體內(nèi)，后者主要存在于肝細(xì)胞漿的可溶性成分內(nèi)。正常人血ADH同工酶Am／Et活力之比為1．0左右。在肝內(nèi)膽淤時(shí)，肝細(xì)胞微粒體內(nèi)的ADH向血清釋放，故ADH Am／Et，常>3．0；肝外膽淤時(shí)，肝細(xì)胞漿可溶性成分中的ADH釋放入血清，故ADH Am／Et不升高或升高不著)。堿性磷酸酶同工酶檢查可見ALP Ⅶ增高；血清脂蛋白X>3g／L；B超檢查可見膽總管、膽囊、肝總管和肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張；131Ⅰ玫瑰紅或99mTc二乙基乙酰苯胺基亞氨二乙酸（HIDA)掃描放射性核素不能進(jìn)入腸道；位于膽總管以下部位的非炎癥性阻塞常可捫及腫大的、表面光滑、可移動(dòng)的膽羹。②原發(fā)性膽汁性肝硬化多見于中年婦女，而本病患者的年齡和性別則按原發(fā)病的不同而異，先天性膽道閉鎖或缺如者多于半歲前即已形成肝硬化，且死亡率亦高；膽石病和膽道狹窄者則多見于成年人，其形成肝硬化的平均期限為7年；惡性腫瘤所致者，少數(shù)在8—10個(gè)月即形成肝硬化。③本病免疫學(xué)檢查異常不如原發(fā)性膽汁性肝硬化明顯，尤其是線粒體抗體在原發(fā)性膽汁性肝硬化呈特異性增高。④胃腸X線鋇餐檢查（低張)、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP)和經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PTC)等，在本病常有異常發(fā)現(xiàn)。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病的治療和預(yù)后視原發(fā)病而定。結(jié)石嵌頓及手術(shù)后狹窄等良性梗阻，有完全治愈的可能，應(yīng)及早診斷、及時(shí)手術(shù)解除梗阻，以避免發(fā)展到肝硬化階段。惡性病變所致的梗阻應(yīng)爭取及時(shí)診斷和手術(shù)治療或可延長生命。如肝硬化已至晚期出現(xiàn)肝功能衰竭的臨床表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)予積極支持療法，創(chuàng)造手術(shù)條件。伴有繼發(fā)性膽道感染者，宜以抗生素治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
