| 疾病名稱（英文) | lymphoma-like disorders |
| 拚音 | LEILINBALIUJIBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 類淋巴瘤疾病是在臨床和病理方面近似淋巴瘤，但又與淋巴瘤不同的一組疾病。類淋巴瘤疾病的范疇尚無統(tǒng)一的看法，這一類疾病中可包括下列各種：多毛細(xì)胞白血病（又稱白血病性網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增多癥)、血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病伴異常蛋白血癥、血管濾泡性淋巴樣增生和伴巨塊淋巴結(jié)腫大的竇組織細(xì)胞增多癥。廣義的類淋巴瘤疾病還包括漿細(xì)胞腫瘤（如γ重鏈病)等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因和發(fā)病機(jī)制多不明確。 1、多毛細(xì)胞白血病見“多毛細(xì)胞白血病”條。 2、血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病伴異常蛋白血癥 本病是Frizzera等于1974年命名的一種較少見的全身性淋巴結(jié)病，病因和發(fā)病機(jī)制尚未闡明，部分病例與過敏有關(guān)，可在用藥或暴露于某些過敏原后發(fā)病。由于本病最終可能發(fā)展為免疫母細(xì)胞淋巴瘤或Burkitt淋巴瘤，因而被認(rèn)為是淋巴瘤前期的一種表現(xiàn)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 1、血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病伴異常蛋白血癥： 血片可見漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞。高丙球蛋白血癥占80％。多種自身抗體如類風(fēng)濕因子、核抗體、DNA抗體等可呈現(xiàn)陽性。有頑固性腹水和全身浮腫者，則有低白蛋白血癥和低鈉血癥。乳酸脫氫酶（特別是同工酶LDH1和LDH2)增高反映疾病活動(dòng)。淋巴結(jié)的病理組織學(xué)發(fā)現(xiàn)是診斷的主要依據(jù)：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，呈樹枝狀血管增生；免疫母細(xì)胞伴漿細(xì)胞增生；細(xì)胞間有嗜酸性無定形物質(zhì)沉積。部分病例的骨髓活組織檢查亦可見上述改變。增生細(xì)胞的免疫標(biāo)記多數(shù)為B細(xì)胞，但少數(shù)也可為T細(xì)胞或組織細(xì)胞者。 2、血管濾泡性淋巴樣增生癥： 本病為一種淋巴結(jié)增生，但病理組織學(xué)上類似胸腺瘤。病變的確切性質(zhì)不清楚，曾被認(rèn)為是淋巴樣錯(cuò)構(gòu)瘤。病理組織學(xué)分兩型：即透明血管型和漿細(xì)胞型。前者占大多數(shù)（91％)，可誤診為胸腺瘤；后者主要由成片成熟或不成熟的漿細(xì)胞組成。兩型間有密切的聯(lián)系。 3、伴巨塊淋巴結(jié)腫大的竇組織細(xì)胞增多： 病理組織學(xué)發(fā)現(xiàn)有竇內(nèi)組織細(xì)胞增生，引起髓質(zhì)及包膜下竇顯著擴(kuò)張；纖維組織和髓索內(nèi)漿細(xì)胞顯著增生，正常結(jié)構(gòu)破壞。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病伴異常蛋白血癥： 臨床表現(xiàn)與淋巴瘤相似。主要見于中老年，男略多于女。首發(fā)癥狀常為發(fā)熱。幾乎均有淺表淋巴結(jié)腫大，約半數(shù)有深部淋巴結(jié)腫大。反覆發(fā)作的全身性多形性皮疹伴瘙癢是本病的特征。肝脾腫大常見。部分病例可有胸腹腔滲液，肺部及神經(jīng)系統(tǒng)有病損�；颊哂胁煌潭鹊呢氀�，如抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，貧血多較嚴(yán)重。血白細(xì)胞數(shù)不一。淋巴細(xì)胞減少為預(yù)后不良表現(xiàn)；也有中性或嗜酸粒細(xì)胞增多者。 2、血管濾泡性淋巴樣增生癥： 臨床表現(xiàn)多樣化，反覆發(fā)熱較常見，伴有消瘦、咳嗽等。有浮腫、胸腔積液或腹水。兒童得病則生長(zhǎng)遲緩。X線檢查可顯示縱隔腫瘤。脾、腸系膜和腹膜后淋巴結(jié)均可腫大。偶有淋巴結(jié)外病變�；颊哂休p度貧血。纖維蛋白原，γ、α2球蛋白顯著增高。骨髓內(nèi)漿細(xì)胞輕度增生。 3、伴巨塊淋巴結(jié)腫大的竇組織細(xì)胞增多： 80％患者發(fā)病在20歲以下。極大多數(shù)患者有明顯的頸淋巴結(jié)腫大，病變可累及眼眶、眼瞼或眼球，突眼和腦神經(jīng)麻痹。腫塊壓迫脊髓可有截癱。發(fā)熱呈間歇性，可高達(dá)39℃。少數(shù)有肝脾腫大及肺門淋巴結(jié)腫大。輕度貧血和血沉增快。γ球蛋白增高，少數(shù)有IgM增高。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 伴巨塊淋巴結(jié)腫大的竇組織細(xì)胞增多：本癥須與組織細(xì)胞增多癥X、惡性組織細(xì)胞病、組織細(xì)胞淋巴瘤和戈謝（Gaucher)病相鑒別。病程發(fā)展緩慢，常呈自限性。無痛性腫塊累及局部重要器官， |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1、血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病伴異常蛋白血癥： 治療可試用腎上腺皮質(zhì)激素。環(huán)磷酰胺等抗腫瘤化療使用宜謹(jǐn)慎。初治可能很快緩解，且多年不發(fā)作。但大多病例短期內(nèi)再度復(fù)發(fā)加重。中數(shù)生存期僅9個(gè)月，少數(shù)病例在晚期可轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒悦庖吣讣?xì)胞淋巴瘤。 2、血管濾泡性淋巴樣增生癥：病程較長(zhǎng)，手術(shù)切除后可恢復(fù)正常。極個(gè)別發(fā)展為血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病伴異常蛋白血癥。 3、伴巨塊淋巴結(jié)腫大的竇組織細(xì)胞增多：可進(jìn)行手術(shù)切除。目前尚無特殊藥物療法。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
