胸腺是人體重要的免疫起源于胚胎時(shí)期第3（或第4)鰓弓內(nèi)胚層，系原始前腸上皮細(xì)胞衍生物，隨胚胎生長(zhǎng)發(fā)育而附入前縱隔。起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的胸腺腫瘤最為常見(jiàn)，占胸腺腫瘤的95％，在整個(gè)縱隔腫瘤中排次第1～3位，日本一組4968例縱隔腫瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤，占縱隔腫瘤的20.2％。美國(guó)一組1064例縱隔腫瘤，胸腺瘤為第一位占21.14％國(guó)內(nèi)報(bào)告多以畸胎類(lèi)腫瘤為首。綜合國(guó)內(nèi)14組報(bào)告2720例縱隔腫瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤和神經(jīng)源性腫瘤為第三位，占22.37％。
X線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺瘤常表現(xiàn)為一側(cè)隔增寬或突向一側(cè)胸腔的圓形或橢圓形致密影，突向右側(cè)多于左側(cè)，也可見(jiàn)突向雙側(cè)胸腔。突向左側(cè)常被主動(dòng)脈球掩蓋，突向右側(cè)可與上腔靜脈重疊。腫物影邊緣清晰銳利，有的呈分葉狀。側(cè)位像可見(jiàn)位于胸骨后心臟大血管前密度均勻形態(tài)上呈實(shí)質(zhì)性腫塊影（圖1、2)。少數(shù)胸腺瘤可見(jiàn)條狀，點(diǎn)狀，塊狀和不成形的鈣化，其鈣化程度較畸胎瘤為低。有的胸腺瘤呈扁片狀伏于心臟大血管之上，此種類(lèi)型在X線檢查中最難診斷。側(cè)位病灶斷層是確定胸腺瘤簡(jiǎn)單易行且經(jīng)濟(jì)的檢查方法，它能顯示腫瘤的存在，大小，密度，在無(wú)條件行復(fù)雜的檢查時(shí)，側(cè)位病灶體層尤為實(shí)用。
胸部CT是先進(jìn)而敏感檢查縱隔腫瘤的方法，它能準(zhǔn)確地顯示腫瘤的部位，大小，突向一側(cè)還是雙側(cè)，腫瘤的邊緣，有無(wú)周?chē)䴘?rùn)以及外科可切除性的判斷，對(duì)于臨床和普通的X線檢查未能診斷的病例，胸部CT有其特殊的價(jià)值（圖3～6)。
圖1胸腺瘤
胸部平片；正位像顯示左心緣旁團(tuán)塊影
圖2 胸腺瘤
胸部平片：側(cè)位像顯示腫瘤位于上縱隔胸骨后
圖3 胸腺癌
CT顯示椎體侵蝕而破壞
圖4 胸腺癌
胸部CT示右側(cè)肋骨受侵且骨質(zhì)破壞
圖5 胸腺癌
胸部CT：顯示左前上縱隔團(tuán)塊影
圖6 胸腺瘤合并單純紅細(xì)胞再障
CT：清楚地顯示腫瘤位置與周?chē)K器的關(guān)系
�。�1)治療原則：胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。理由是腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)增大，壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生明顯臨床癥狀；單純從臨床和X線表現(xiàn)難以判斷腫瘤的良惡性；而且良性腫瘤也可惡性變。因此無(wú)論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長(zhǎng)病人存活。
�。�2)切口選擇：突向一側(cè)較小的胸腺瘤多采用前外肋間部胸切口，突向雙側(cè)瘤體較大者，可采用前胸正中切口。近年來(lái)前胸正中切口應(yīng)用增多，除摘除胸腺瘤外同時(shí)摘除對(duì)側(cè)胸腺，以防日后出現(xiàn)重癥肌無(wú)力的可能。亦有春采用橫斷胸骨雙側(cè)胸部橫切口切除腫瘤。前胸正中切口不進(jìn)入胸腔，減少了術(shù)后對(duì)病人呼吸功能的干擾，避免術(shù)后呼吸系統(tǒng)合并癥。有人經(jīng)頸部切口摘除胸腺瘤，其指征為年老患者，有開(kāi)胸禁忌，腫瘤體積小且靠近頸部。
（3)手術(shù)時(shí)應(yīng)注意的問(wèn)題：孤立無(wú)粘連的良性胸腺瘤，完整摘除無(wú)困難，手術(shù)可順利完成，但某些復(fù)雜病例手術(shù)時(shí)要充分估計(jì)困難。惡性胸腺瘤須先探查，搞清腫瘤與周?chē)徑鞴俚年P(guān)系再行解剖。胸腺瘤位于膠上縱隔心底部，心臟與大血管交界處；惡性胸腺瘤可向周?chē)尺B浸潤(rùn)；腫瘤增長(zhǎng)時(shí)鄰近組織器官被推移，正常解剖關(guān)系改變；纖維結(jié)締組織粘連增厚，使之與血管不易辨別。這些均可造成術(shù)中誤傷血管而引起大出血。術(shù)者對(duì)于這引起應(yīng)有警惕性。
腫瘤可切除性的判斷是手術(shù)時(shí)必須要考慮的問(wèn)題。當(dāng)腫瘤已經(jīng)侵犯無(wú)名靜脈或上腔靜脈，或血管被包繞在在腫瘤之中，或腫瘤與周?chē)M織呈凍結(jié)狀態(tài)，此時(shí)應(yīng)采取謹(jǐn)慎態(tài)度，中止手術(shù)，僅采取病理活檢，術(shù)后予放射治療。若腫瘤雖與大血管有粘連浸潤(rùn)，但尚可分離，可逐步解剖，由淺入深，由易到難，先使其松動(dòng)，再游離瘤體，最后在其蒂部鉗夾后摘除。
對(duì)于解剖過(guò)程中每纖維組織或索帶均應(yīng)鉗夾后切斷，避免損傷血管增加手術(shù)困難。若意外地?fù)p傷血管，切忌驚慌失措盲目鉗夾止血�？上扔眉啿�?jí)|壓迫出敵國(guó)破口，備好吸引器，同時(shí)加快輸血，吸凈術(shù)野積血后，辨清損傷的部位和范圍，再?zèng)Q定是直接縫合還是修補(bǔ)。
腫瘤從一側(cè)胸腔突向?qū)?cè)，或瘤體向頸部突出延伸，應(yīng)在直視下解剖分離，有時(shí)一些血管穿越其間，或有血管供應(yīng)瘤體，盲目鈍性分離可造成出血，腫瘤侵犯心包時(shí)，可在正常部分剪開(kāi)心包，伸入手指于心包腔內(nèi)幫助剔除腫瘤或?qū)⑿陌c腫瘤一并切除。
6.手術(shù)治療結(jié)果 無(wú)論良性或惡性胸腺瘤的治療，主要是手術(shù)切除，只有當(dāng)切除不徹底或未能切除的胸腺瘤才考慮放射治療，化療對(duì)胸腺瘤基微。
手術(shù)切除率與腫瘤大小的關(guān)系。一般講，腫瘤愈大切除率愈低，這與腫瘤外科一般結(jié)論一致，但是腫瘤大小不是手術(shù)可切除的惟一指標(biāo)。有時(shí)大的能切除，而較小的腫瘤不能切除。因之除腫瘤大小以外，腫瘤是否外侵，特別是侵犯周?chē)�，如上腔靜脈、無(wú)名靜脈、主動(dòng)脈的嚴(yán)重程度極大地影響手術(shù)切除率。當(dāng)腫瘤包繞血管生長(zhǎng)，呈凍結(jié)狀態(tài)，既使中等大小的腫瘤，有時(shí)亦不能完整切除。
7.胸腺瘤的放射治療 惡性胸腺瘤既使肉眼所見(jiàn)已經(jīng)切除干凈者，其瘤床仍需要完成，手術(shù)時(shí)已清楚有殘余瘤組織未切凈或未能切除者，需增大劑量，一般為60Gy（6000rad)。有人提出良性胸腺瘤也有少數(shù)復(fù)發(fā)，故建議對(duì)良性胸腺瘤也應(yīng)予以防性照射30～40Gy（3000～4000rad)。胸腺瘤放療結(jié)果，一般均不甚滿意，因各地報(bào)告結(jié)果相關(guān)較遠(yuǎn)，難以評(píng)述。
病理學(xué)上胸腺瘤以占80%以上細(xì)胞成分為名稱。分為上皮細(xì)胞型和上皮細(xì)胞淋巴細(xì)胞混合型。單純從病理形態(tài)學(xué)上很難區(qū)分良性或惡性胸腺瘤，根據(jù)臨床表現(xiàn)，手術(shù)時(shí)肉眼觀察所見(jiàn)和病理形態(tài)特點(diǎn)，以侵襲性和非侵襲性胸腺瘤分類(lèi)更為恰當(dāng)。但習(xí)慣上常稱為良性和惡性胸腺瘤。
胸腺?gòu)A良惡性鑒別需要依據(jù)臨床表現(xiàn)和外科手術(shù)時(shí)的發(fā)現(xiàn)。外科手術(shù)時(shí)應(yīng)當(dāng)注意①腫瘤是否有完整的包膜；②腫瘤是否呈侵襲性生長(zhǎng)；③有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和胸腔內(nèi)種植；④顯微鏡下細(xì)胞形態(tài)的異形，綜合分析才能得出正確的結(jié)論。手術(shù)時(shí)腫瘤有完整的纖維包膜，腫瘤在包膜內(nèi)生長(zhǎng)，與周?chē)K器無(wú)粘連浸潤(rùn)，手術(shù)容易摘除的，為良性或非侵襲性胸腺瘤。當(dāng)腫瘤侵出包膜，侵犯周?chē)K器或組織（心包、胸膜、肺和血管等)，處科手術(shù)不能切除或不能完全切除的，或術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)已有胸內(nèi)種植或胸膜轉(zhuǎn)移，則為惡性或侵襲性胸腺瘤。
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像任何縱隔腫瘤一樣，胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對(duì)周?chē)鞴俚膲浩群湍[瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無(wú)臨床主訴，也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí)，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無(wú)特征性，程度不等，部位也不具體，一般講比較輕，常予對(duì)癥處理，未做進(jìn)一步檢查。癥狀遷延時(shí)久，部分病人行X線檢查，或某些病人在體查胸透或攝胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時(shí)常生長(zhǎng)到相當(dāng)大體積，壓迫無(wú)各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)切骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無(wú)力（MG)、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA)、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。
1.重癥肌無(wú)力（MG) 長(zhǎng)期以來(lái)人們即發(fā)現(xiàn)重癥肌無(wú)力與胸腺（或胸腺瘤)有關(guān)。重癥肌無(wú)力臨床上可分為3型，如眼瞼下垂、視物長(zhǎng)久感疲勞、復(fù)視，為眼肌型；上肢伸舉不能持久、步行稍遠(yuǎn)需坐下休息，為軀干型；咀嚼吞咽費(fèi)力，甚至呼吸肌麻痹，為延髓型。臨床上最危險(xiǎn)的是肌無(wú)力危象，病人呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。
目前認(rèn)為重癥肌無(wú)力是一自家免疫性疾病，主要因胸腺受某種刺激發(fā)生突變，不能控制某些禁忌細(xì)胞株而任其分化增殖，對(duì)自身成分（橫紋肌)發(fā)生免疫反應(yīng)，出現(xiàn)肌無(wú)力。
治療重癥肌無(wú)力多年來(lái)一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物，如吡啶斯的明，近年來(lái)又加用免疫抑制劑，如激素、環(huán)磷酰胺等。
外科治療重癥肌無(wú)力的適應(yīng)證為伴有或不伴有胸腺瘤的重癥肌無(wú)力患者，服抗乙酰膽堿酯酶藥物，劑量不斷增加而癥狀不減輕，或出現(xiàn)肌無(wú)力危象以及反復(fù)呼吸道感染。
2.單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA)
與胸腺瘤并存疾病之一是純紅細(xì)胞再障。純紅再障可為原發(fā)的，原因不清。也可繼發(fā)于藥物、感染和腫瘤。實(shí)驗(yàn)研究表明PRCA是一自家免疫性疾病，未知原因?qū)е录t細(xì)胞抗原的自身免疫反應(yīng)，這些抗原可存在于人體胸腺內(nèi)。胸腺瘤本身對(duì)紅細(xì)胞生長(zhǎng)并無(wú)直接作用，可能的情況是胸腺瘤可增強(qiáng)免疫系統(tǒng)的敏感性，或者胸腺瘤由高度敏感的增生系統(tǒng)所誘發(fā)。
3.腎病綜合征腎炎 腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關(guān)系尚不明了，腎病綜合征可以是某些腫瘤，如霍奇金病，全身表現(xiàn)的一部分�？赡艿慕忉尀樾叵倭雠c腎小球腎炎的抗原抗體復(fù)合物形成交叉反應(yīng)緣故。
雖然經(jīng)過(guò)多種檢查，有時(shí)臨床上仍會(huì)遇到診斷困難的病例，曾有人建議施行上腔靜脈或無(wú)名靜脈造影、縱隔充氣造影，但因操作復(fù)雜近來(lái)已很少使用。常見(jiàn)的需要與胸腺瘤鑒別的病變包括畸胎瘤和升主動(dòng)脈瘤�；チ龀０l(fā)生在中青年，可無(wú)癥狀，或有反復(fù)發(fā)作的肺部感染，有時(shí)有咳出毛發(fā)或油脂樣物的病史，X線檢查腫塊內(nèi)可有牙齒或骨骼鈣化影，囊性畸胎瘤經(jīng)超聲波檢查予以確定。文獻(xiàn)報(bào)道縱隔腫瘤誤認(rèn)為升主動(dòng)脈瘤，或?qū)⑸鲃?dòng)脈瘤誤診斷為胸腺瘤均有發(fā)生。在胸部側(cè)位相升主動(dòng)脈瘤呈梭形成圓形陰影，沿自左心室，胸透可見(jiàn)腫塊呈膨脹性搏動(dòng)，聽(tīng)診可聞及雜音，二維超聲檢查可發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈擴(kuò)張，彩色多普照勒檢查可見(jiàn)湍流頻譜，胸部CT像可顯示升主動(dòng)脈局限性瘤樣擴(kuò)張，診斷有困難時(shí)可行升主動(dòng)脈造影。近年來(lái)磁共振檢查（MRI)在臨床上應(yīng)用逐漸增多，對(duì)于心臟大血管畸形3及血管瘤的診斷有特殊的價(jià)值，是區(qū)分縱隔腫瘤與升（降)主動(dòng)脈瘤敏感而有效的檢查方法。
