疾病名稱(chēng)(英文) | hyper-catecholamine |
拚音 | ERCHAFENANZENGDUOZHENG |
別名 | |
西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 代謝和營(yíng)養(yǎng)疾病 |
中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)源于腎上腺髓質(zhì),也可見(jiàn)于腎上腺外的交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織中,臨床上出現(xiàn)高血壓及代謝紊亂征群。此外,腎上腺髓質(zhì)可發(fā)生雙側(cè)或單側(cè)增生,其征群與瘤相似,故統(tǒng)稱(chēng)為兒茶酚胺增多癥(hypercatecholaminism)。 |
中醫(yī)釋名 | |
西醫(yī)病因 | 本組腫瘤約有80%-90%位于腎上腺髓質(zhì),90%為一側(cè)單個(gè),少數(shù)為雙側(cè)性或一側(cè)腎上腺瘤與另一處腎上腺外的瘤并存,這種多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤較多見(jiàn)于兒童和陽(yáng)性家族史患者,屬多內(nèi)分泌腺瘤病(MEA)的Ⅱ、Ⅲ型(見(jiàn)"多內(nèi)分泌腺瘤病"條),被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤主要位于腹膜后、腹主動(dòng)脈前、左右腰椎旁間隙(約占10%-15%),其他少見(jiàn)部位為腎門(mén)、腎上極、肝門(mén)、肝及下腔靜脈之間、腹腔神經(jīng)叢等。腹外者甚少見(jiàn),但在胸腔、顱內(nèi)、膀胱、頸部者亦有報(bào)道。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤約占10%。 |
中醫(yī)病因 | |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | 任何年齡可患此病,以20-50歲居多。男女患病率大致相等(髓質(zhì)增生以女性為多),小兒患者約2倍于女性。 |
強(qiáng)度與傳播 | |
發(fā)病率 | 本病患病率在高血壓病中約占0.1%。 |
發(fā)病機(jī)理 | |
中醫(yī)病機(jī) | |
病理 | |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
中醫(yī)診斷 | |
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
西醫(yī)診斷依據(jù) | 除典型的臨床表現(xiàn)外,診斷措施如下。 化學(xué)測(cè)定包括尿或血兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測(cè)定:①24h尿3-甲氧基-4羥基苦杏仁酸(又稱(chēng)香草基杏仁酸,VMA)測(cè)定:VMA是腎上腺素(E)及去甲腎上腺素(NE)的最終代謝產(chǎn)物。正常值10-35 μmol/24h(2-7mg/24h),本病患者常在45μmol/24h(9mg/24h)以上。②24h尿兒茶酚胺測(cè)定:正常值因各實(shí)驗(yàn)室方法而異,用熒光法以F為標(biāo)準(zhǔn)者低于50μg,以NE 為標(biāo)準(zhǔn)者低于100μg,本病患者發(fā)作期均明顯升高,但間歇期間可正常。③24h尿甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)測(cè)定:MN和NMN分別為E和NE的中間代謝產(chǎn)物,其24h正常值分別為0.4mg和0.9mg,兩者的總和(TMN)為0.75±0.4mg(范圍0.32-1.75mg/24h),本病患者M(jìn)N、NMN的排量高于正常,TMN 可高出10倍以上。④血中兒茶酚胺測(cè)定:各實(shí)驗(yàn)室結(jié)果不一致。本實(shí)驗(yàn)室采用高效液相色譜法測(cè)定,NE、E正常值分別為1080.38 ±220pmol/L(195.3±40.3pg/ml)及1253.5±307.9pmol/L (212.1±152.1pg/ml)本病患者則明顯增高。在進(jìn)行上述各種測(cè)定時(shí)應(yīng)避免使用影響測(cè)定結(jié)果的各種藥物及食物,如單胺氧化酶抑制劑,L-多巴及甲基多巴等,不宜進(jìn)食有熒光反應(yīng)的物質(zhì)如香蕉、香草類(lèi)、四環(huán)素、氯丙嗪、水楊酸及維生素D等,并排除精神緊張狀態(tài)的影響。服用利血平等降壓藥物者,須暫停一周以上再行測(cè)定。 藥理試驗(yàn)可根據(jù)病情選擇。①激發(fā)試驗(yàn):常適用于間歇期進(jìn)行,如血壓超過(guò)22.6/14.6kPa則不宜選用。應(yīng)先作冷加壓試驗(yàn),待血壓回復(fù)至冷加壓水平后迅速靜注胰高糖素0.5-1mg,促使高血壓發(fā)作(試驗(yàn)時(shí)應(yīng)準(zhǔn)備好酚妥拉明,于血壓過(guò)高時(shí)應(yīng)用)。如血壓較往藥前上升8.0/4.0kPa以上,或較冷加壓試驗(yàn)時(shí)的最高血壓再升高2.7/1.3kPa,即為陽(yáng)性,有助于本病之診斷,亦可用組胺進(jìn)行激發(fā),因有一定危險(xiǎn)性,目前臨床已很少應(yīng)用。②阻滯試驗(yàn):一般用酚妥拉明,用于疑為本病的持續(xù)性高血壓及陣發(fā)性高血壓的發(fā)作期,血壓穩(wěn)定高于22.6/14.6kPa者,成人一般用酚妥拉明5mg,為了避免血壓過(guò)度下降,可從小劑量開(kāi)始,1mg靜脈注射后,于最初3min內(nèi)每半分鐘測(cè)血壓一次,以后每1-2min一次,共15min。如注射后2-3min內(nèi)血壓明顯下降,較注射前下降4.7/3.3kPa以上,并維持在低水平3-5min或更久者為陽(yáng)性。正常人及高血壓患者收縮壓下降一般不超過(guò)4.0kPa。作此試驗(yàn)前應(yīng)停止用鎮(zhèn)靜劑及降壓藥8-10d,試驗(yàn)過(guò)程中應(yīng)密切觀察,如血壓過(guò)低,應(yīng)予去甲腎上腺素靜脈滴注,使之回復(fù)正常。 常用的定位檢查方法包括平片、靜脈腎盂造影、腎上腺血管造影、腎上腺B型超聲波檢查等。近年來(lái)電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描對(duì)腫瘤的定位診斷有很大的價(jià)值。 |
發(fā)病 | |
病史 | |
癥狀 | |
體征 | 本病的臨床表現(xiàn)系大量?jī)翰璺影纷饔糜谀I上腺素受體而引起。 (1)高血壓征群:高血壓為本病的主要癥狀。有陣發(fā)性和持續(xù)性?xún)尚,持續(xù)性者亦可有陣發(fā)性加劇,早期多為陣發(fā)性,平時(shí)血壓不高,發(fā)作時(shí)血壓驟升,收縮壓往往達(dá)26.66-40.0kPa,舒張壓可達(dá)17.33-24.0kPa(如以釋放去甲腎上腺素為主者則更高一些),歷時(shí)短者數(shù)秒鐘,一般數(shù)分鐘,長(zhǎng)者可達(dá)1-2h,偶可達(dá)24h以上,發(fā)作多者一日數(shù)次,少者數(shù)月一次,愈發(fā)愈頻,歷時(shí)愈長(zhǎng),井可發(fā)展為持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇。發(fā)作可無(wú)誘因,也可因情緒激動(dòng),體位改變,吸煙、排尿、灌腸等而誘發(fā)。發(fā)作時(shí)思者感心悸、心動(dòng)過(guò)速,往往伴劇烈頭痛、焦慮、四肢及頭部有震顫、面色蒼白、大汗淋漓、手足厥冷、發(fā)麻等,有時(shí)出現(xiàn)氣促、胸悶、呼吸困難,有時(shí)伴以惡心、嘔吐、中上腹痛等。對(duì)持續(xù)性高血壓病人,尤其是兒童和青年患者,同時(shí)伴有畏熱、多汗、低熱、心悸、心律失常、頭痛、焦慮、體位性低血壓或血壓波動(dòng)較大者,要考慮本病的可能性。部分病人(往往是兒童或少年)病情發(fā)展迅速,表現(xiàn)為急進(jìn)型高血壓,眼底損害嚴(yán)重,短期內(nèi)可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮以致失明,可發(fā)生氮質(zhì)血癥、心功能不全、高血壓腦病。少數(shù)病人可表現(xiàn)為陣發(fā)性低血壓,甚至體克或高血壓與低血壓交替出現(xiàn),產(chǎn)生這種情況的可能原因是腫瘤壞死或出血,釋放兒茶酚胺量銳減或驟停;兒茶酚胺心肌病所致心輸出量減低;腫瘤主要分泌腎上腺素,興奮腎上腺素能β受體,引起周?chē)軘U(kuò)張;以及大量?jī)翰璺影啡胙,引起血管?qiáng)烈收縮,微血管壁缺氧,通透性增高,血漿滲出,有效循環(huán)血量減少以致血壓下降,此時(shí)又刺激兒茶酚胺釋放,于是血壓又回升。對(duì)于高血壓、低血壓交替發(fā)生的病人,或原有高血壓突然下降者,應(yīng)考慮本病之可能。 (2)代謝紊亂:腎上腺索可作用于中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)系統(tǒng)控制下的代謝過(guò)程,近半數(shù)病人有類(lèi)似甲狀腺功能亢進(jìn)癥的表現(xiàn)。由于肝糖原分解加速和胰島素分泌受抑制,可引起血糖增高及糖耐量減低并可發(fā)展為繼發(fā)性糖尿病。少數(shù)病人可出現(xiàn)低鉀血癥,可能與兒茶酚胺促使K+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)有關(guān)。 (3)其他臨床表現(xiàn):兒茶酚胺可使腸蠕動(dòng)及腸壁張力減弱,常引起便秘、腹脹,甚而使腸擴(kuò)張,此外.還可消化道出血及膽石癥等。 |
體檢 | |
電診斷 | |
影像診斷 | 常用的定位檢查方法包括平片、靜脈腎盂造影、腎上腺血管造影、腎上腺B型超聲波檢查等。近年來(lái)電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描對(duì)腫瘤的定位診斷有很大的價(jià)值。 |
實(shí)驗(yàn)室診斷 | 化學(xué)測(cè)定包括尿或血兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測(cè)定:在進(jìn)行上述各種測(cè)定時(shí)應(yīng)避免使用影響測(cè)定結(jié)果的各種藥物及食物,如單胺氧化酶抑制劑,L-多巴及甲基多巴等,不宜進(jìn)食有熒光反應(yīng)的物質(zhì)如香蕉、香草類(lèi)、四環(huán)素、氯丙嗪、水楊酸及維生素D等,并排除精神緊張狀態(tài)的影響。服用利血平等降壓藥物者,須暫停一周以上再行測(cè)定。 藥理試驗(yàn)可根據(jù)病情選擇。①激發(fā)試驗(yàn):常適用于間歇期進(jìn)行,如血壓超過(guò)22.6/14.6kPa則不宜選用。應(yīng)先作冷加壓試驗(yàn),待血壓回復(fù)至冷加壓水平后迅速靜注胰高糖素0.5-1mg,促使高血壓發(fā)作(試驗(yàn)時(shí)應(yīng)準(zhǔn)備好酚妥拉明,于血壓過(guò)高時(shí)應(yīng)用)。如血壓較往藥前上升8.0/4.0kPa以上,或較冷加壓試驗(yàn)時(shí)的最高血壓再升高2.7/1.3kPa,即為陽(yáng)性,有助于本病之診斷,亦可用組胺進(jìn)行激發(fā),因有一定危險(xiǎn)性,目前臨床已很少應(yīng)用。②阻滯試驗(yàn):一般用酚妥拉明,用于疑為本病的持續(xù)性高血壓及陣發(fā)性高血壓的發(fā)作期,血壓穩(wěn)定高于22.6/14.6kPa者,成人一般用酚妥拉明5mg,為了避免血壓過(guò)度下降,可從小劑量開(kāi)始,1mg靜脈注射后,于最初3min內(nèi)每半分鐘測(cè)血壓一次,以后每1-2min一次,共15min。如注射后2-3min內(nèi)血壓明顯下降,較注射前下降4.7/3.3kPa以上,并維持在低水平3-5min或更久者為陽(yáng)性。正常人及高血壓患者收縮壓下降一般不超過(guò)4.0kPa。作此試驗(yàn)前應(yīng)停止用鎮(zhèn)靜劑及降壓藥8-10d,試驗(yàn)過(guò)程中應(yīng)密切觀察,如血壓過(guò)低,應(yīng)予去甲腎上腺素靜脈滴注,使之回復(fù)正常。 |
血液 | ④血中兒茶酚胺測(cè)定:采用高效液相色譜法測(cè)定,NE、E正常值分別為1080.38 ±220pmol/L(195.3±40.3pg/ml)及1253.5±307.9pmol/L (212.1±152.1pg/ml)本病患者則明顯增高。 |
尿 | ①24h尿3-甲氧基-4羥基苦杏仁酸(又稱(chēng)香草基杏仁酸,VMA)測(cè)定:VMA是腎上腺素(E)及去甲腎上腺素(NE)的最終代謝產(chǎn)物。正常值10-35 μmol/24h(2-7mg/24h),本病患者常在45μmol/24h(9mg/24h)以上。②24h尿兒茶酚胺測(cè)定:正常值因各實(shí)驗(yàn)室方法而異,用熒光法以F為標(biāo)準(zhǔn)者低于50μg,以NE 為標(biāo)準(zhǔn)者低于100μg,本病患者發(fā)作期均明顯升高,但間歇期間可正常。③24h尿甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)測(cè)定:MN和NMN分別為E和NE的中間代謝產(chǎn)物,其24h正常值分別為0.4mg和0.9mg,兩者的總和(TMN)為0.75±0.4mg(范圍0.32-1.75mg/24h),本病患者M(jìn)N、NMN的排量高于正常,TMN 可高出10倍以上。 |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學(xué) | |
組織學(xué)檢驗(yàn) | |
西醫(yī)鑒別診斷 | |
中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
預(yù)后 | |
并發(fā)癥 | |
西醫(yī)治療 | (1)手術(shù)治療:切除腫瘤為本病的主要治療措施,如為腎上腺髓質(zhì)增生,則作腎上腺髓質(zhì)次全切除。術(shù)前2周開(kāi)始口服α受體阻滯劑作準(zhǔn)備,以降低血壓,糾正血容量,避免手術(shù)時(shí)血壓波動(dòng)過(guò)大。一般用苯芐胺,初用每日1次,每次10-20mg,以后按血壓調(diào)整,可用到每日40-60mg。每日最大劑量可達(dá)100mg。對(duì)于心動(dòng)過(guò)速者應(yīng)加用β受體阻滯劑。如普萘洛爾(心得安)每次10mg,每日3-4次,但應(yīng)避免單獨(dú)使用β受體阻滯劑。術(shù)前用藥不可用阿托品,可選用苯巴比妥及地西泮(安定)等。如病情不允許手術(shù),包括惡性腫瘤已轉(zhuǎn)移者,可用α-甲基醛氨酸(醛氨酸羥化酸抑制劑),每日口服1-4mg,1-2周可抑制兒茶酚胺合成50%-80%,臨床緩解,但有焦慮、腹瀉、泌乳等不良反應(yīng)。有人曾采用口服苯芐胺治療數(shù)月有一定效果,并無(wú)特殊反應(yīng)。 (2)發(fā)作時(shí)措施:高血壓驟發(fā)可靜脈注射酚妥拉明2-5mg,同時(shí)隨訪觀察血壓等,當(dāng)血壓下降至21.3/13.3kPa左右,即停止注射,繼以10-20mg溶于5%葡萄糖鹽水500ml中緩慢滴注,然后用口服苯芐胺維持。如無(wú)苯芐胺可試用選擇性α1受體阻滯劑哌唑嗪和血管緊張紊轉(zhuǎn)換酶抑制劑卡托普利(巰甲丙脯酸)可獲一定療效。 |
中醫(yī)治療 | |
中藥 | |
針灸 | |
推拿按摩 | |
中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
護(hù)理 | |
康復(fù) | |
預(yù)防 | |
歷史考證 |