枕骨，枕骨大孔或第一，二頸椎的先天性或獲得性骨質(zhì)異常使下腦干與頸段脊髓的活動(dòng)空間有所縮小，有可能造成小腦，后組顱神經(jīng)和脊髓的癥狀。
由于脊髓有一定的柔順性，易感受間歇的壓迫，顱頸交界處的若干類型的病變可以產(chǎn)生一些癥狀，后者不但在不同病例中各不相同，而且還可時(shí)隱時(shí)顯。當(dāng)寰椎與枕骨發(fā)生融合，齒狀突后枕骨大孔前后直徑＜19mm時(shí)，可以引起頸段脊髓病變。平底顱是不引起臨床癥狀的顱底扁平畸形；在側(cè)位頭顱X線攝片上，斜坡平面與前顱凹平面的相交角＞135°。顱底凹陷(齒狀突伸入枕骨大孔)產(chǎn)生短頸項(xiàng)，伴有小腦，腦干，后組顱神經(jīng)與脊髓體征組合而成的各種臨床表現(xiàn)。Klippel-Feil畸形(頸椎骨的融合)除頸部畸形與頸椎活動(dòng)受限外，通常不引起神經(jīng)癥狀。寰樞椎脫位(寰椎相對(duì)向前移位)可引起急性或慢性脊髓壓迫癥。
病因?qū)W
先天性異常包括鑿狀突小骨，寰椎吸收或發(fā)育不全，與Chiari畸形(小腦扁桃體或蚓部向下伸入頸段脊腔---參見第261節(jié)腦部畸形)。軟骨發(fā)育不全可造成枕骨大孔變窄，產(chǎn)生神經(jīng)壓迫。Down綜合征，Morquio綜合征(Ⅳ型粘多糖沉積病)，以及成骨不全都能引起寰樞椎不穩(wěn)與脊髓壓迫癥。
獲得性異常可由外傷或疾病造成。當(dāng)枕骨-寰椎-樞椎復(fù)合結(jié)構(gòu)受到損傷時(shí)，在出事現(xiàn)場(chǎng)發(fā)生的死亡率很高�？赡芄琴|(zhì)的損傷(骨折)，韌帶的損傷(脫位)，或復(fù)合傷(頸2 半脫位，經(jīng)樞椎的頸髓延髓交界處損傷與骨韌帶的破裂)。半數(shù)是由車禍引起，25%由跌跤造成，10%由娛樂活動(dòng)引起，特別是跳水意外。原來有顱頸交界處異常的病人在發(fā)生輕微頸部損傷后可以激發(fā)程度不定的進(jìn)展性癥狀和體征。頸椎的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和轉(zhuǎn)移性疾病可引起寰樞椎脫位。顱頸交界處的緩慢生長(zhǎng)的腫瘤(如脊膜瘤，脊索瘤)通過對(duì)腦干與脊髓的壓迫也可產(chǎn)生癥狀。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎與Paget病可造成顱底凹陷伴脊髓與腦干壓迫。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是顱頸不穩(wěn)定性最為常見的病因，外傷，腫瘤侵蝕或Paget病也可引起顱頸不穩(wěn)定性。
癥狀和體征
由于骨質(zhì)與軟組織異�？梢酝ㄟ^各種不同的配合對(duì)頸段脊髓，腦干，顱神經(jīng)，頸神經(jīng)根或它們的血液供應(yīng)產(chǎn)生壓迫，因此發(fā)病征象變動(dòng)不定。頭部異常的姿勢(shì)屬常見，在某些病例中頸短或呈蹼狀。最常見的臨床表現(xiàn)是頸部疼痛與脊髓受壓(脊髓病變)。運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束的受壓引起上肢和/或下肢的無力，強(qiáng)直與腱反射亢進(jìn)。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元被累及則引起臂部與手部肌肉萎縮與無力。感覺障礙(包括關(guān)節(jié)位置感覺與振動(dòng)覺的異常)往往反映脊髓后柱的功能障礙。病人可能訴述在屈頸時(shí)出現(xiàn)沿背脊向下往往直達(dá)腿部的放射性發(fā)麻感(Lhermitte征)。脊髓丘腦束被累及(例如痛覺與溫度覺的喪失)的情況不常見，但在手套-襪子型感覺異�；蚵槟局幸灿兴从�。腦干與顱神經(jīng)障礙包括睡眠呼吸暫停，核間性眼肌癱瘓(側(cè)向注視時(shí)，同側(cè)眼球內(nèi)收無力伴對(duì)側(cè)外展的眼球出現(xiàn)眼球震顫)，向下的眼球震顫(快相向下)，聲音嘶啞以及吶吃與吞咽困難(由于舌頭，軟腭，咽，喉的無力與協(xié)調(diào)障礙所造成)。常見向上臂擴(kuò)展的頸部疼痛，與向頭頂放射的枕下部頭痛。頭部的動(dòng)作可使癥狀加重，咳嗽或軀體前傾可激發(fā)癥狀。疼痛是由于頸2神經(jīng)根與枕大神經(jīng)受壓與局部骨骼-肌肉的功能障礙。
血管性癥狀包括暈厥，傾跌發(fā)作，眩暈，間歇的精神錯(cuò)亂或意識(shí)障礙，陣發(fā)性無力以及短暫的視覺障礙。身體移動(dòng)或頭位改變可以激發(fā)椎-基底動(dòng)脈缺血。www.med126.com
診斷
遇到涉及下腦干，上頸段脊髓，或小腦的神經(jīng)障礙，不論是固定的或進(jìn)展性加重的，都應(yīng)當(dāng)考慮到顱頸交界處異常的可能。
進(jìn)行X線平片檢查(頭顱側(cè)位片連帶頸椎在內(nèi)，頸椎前后位與左，右斜位片)有助于明確可能影響治療的一些因素。這些因素包括異常情況的可復(fù)位性(可恢復(fù)正常的骨質(zhì)弧度，從而解除對(duì)神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫)，骨質(zhì)的侵蝕，壓迫的力學(xué)機(jī)制，以及有無異常的骨化中心以及伴有畸形發(fā)育的骨骺生長(zhǎng)板。脊腔內(nèi)注射造影劑后進(jìn)行的CT掃描可對(duì)神經(jīng)結(jié)構(gòu)的異常以及伴發(fā)的骨質(zhì)的變形提供解剖學(xué)方面的細(xì)節(jié)。矢狀面MRI能最好地顯示伴發(fā)的神經(jīng)病變(后腦的腦疝，脊髓空洞癥以及血管性異常)。MRI能將骨質(zhì)與軟組織的病理學(xué)聯(lián)系起來，并明確顯示畸形與伴發(fā)神經(jīng)缺陷(如Chiari畸形，脊髓空洞癥)的水平與范圍。椎動(dòng)脈造影或MRI可選擇性地用于明確固定的或動(dòng)態(tài)的血管受壓情況。
治療
某些顱頸交界處異常(例如，急性損傷性寰樞椎脫位與急性韌帶損傷)只需要通過頭位的調(diào)整就可以得到整復(fù)。大多數(shù)病例需要應(yīng)用帽形光環(huán)狀支架作骨骼牽引，牽引重量逐步增加至3.6～4kg以達(dá)到復(fù)位。牽引通常能在5～6天內(nèi)奏效。如能達(dá)到復(fù)位目的，須用光環(huán)連帶的馬甲背心維持固定8～12周；然后作X線攝片復(fù)查以證實(shí)復(fù)位的穩(wěn)定性。如果復(fù)位仍不能解除神經(jīng)結(jié)構(gòu)的受壓，必須進(jìn)行手術(shù)減壓，采用腹側(cè)或背側(cè)進(jìn)路。如果減壓后有不穩(wěn)現(xiàn)象出現(xiàn)，則需要作后固定術(shù)。對(duì)其他一些異常(例如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)，單純進(jìn)行外固定是不大可能達(dá)到永久的復(fù)位，需要后固定(穩(wěn)定術(shù))或前減壓加穩(wěn)定術(shù)。
顱頸交界部位的融合手術(shù)有多種方式。一般，所有不穩(wěn)定的水平都必須予以融合。通過器械操作可獲得立即的穩(wěn)定直至骨質(zhì)融合發(fā)展出來提供長(zhǎng)期的穩(wěn)定性。
對(duì)轉(zhuǎn)移性疾病，放射治療與硬的頸托常有幫助。對(duì)Paget病例，降鈣素，光輝霉素與二膦酸鹽有幫助。
