脾-肝綜合征(Splenic-Liver Syndrome)是指具有脾大、貧血、肝硬化的一組病征,也稱血栓靜脈炎性脾大綜合征、脾性貧血、充血性脾大綜合征、慢性充血性脾腫大、肝脾纖維化、纖維化充血性脾腫大綜合征。1883年首年由Banti描述,故又稱Banti綜合征。當(dāng)時認為脾臟是疾病的原發(fā)部位,并根據(jù)臨床癥狀將本征分成貧血期、移行期及終肝硬化期。其后許多學(xué)者反對將Banti病作為一個獨立疾病。目前認為本病是由門靜脈反復(fù)發(fā)生炎癥而致門靜脈、脾靜脈血栓形成及閉塞式或肝硬化引起。因此,多主張廢棄這一診斷名稱。
1.脾臟明顯腫大。
2.全血細胞減少(骨髓示有核細胞成熟受阻)及門脈高壓癥表現(xiàn)而肝功能受損多較輕。
3.需除外其他引起的大脾疾病,如肝炎后肝硬化、慢性粒細胞性白血病、黑熱病、尼曼匹克綜合征、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎等。
治療上主為脾切除及分流或斷流術(shù);對癥及支持療法。肝功能受損者,給予保肝治療。為了預(yù)防門脈高壓引起的上消化道出血,可應(yīng)用鈣離阻滯劑心痛定,每次10~20mg,每日3次,或β受體阻滯劑心得安,每次10~30mg,每日3次,使心率降低至25%左右。
病理改變主要為肝、脾腫大,包囊增厚且質(zhì)地多較硬,呈淡灰紅色,組織學(xué)有纖維變,肝竇 擴張,Malipighian小體的透明變性改變。動脈周圍有出血、小動脈周圍鐵質(zhì)沉著小結(jié)節(jié)。脾臟多明顯腫大,腫大的程度與脾功能亢進成正比。但與病程長短并無明顯關(guān)系。由于纖維組織增生,病程愈長,脾質(zhì)愈硬!
【臨床表現(xiàn)】 返回
患者多在35歲以下,發(fā)病大多隱襲,主要臨床表現(xiàn)為脾臟明顯(多為重度)腫大,貧血及/或門脈高壓,而肝功能多良好,癥狀不多,可出現(xiàn)乏力、消化不良癥狀如腹脹、厭食、惡心、腹瀉等。也有突然發(fā)生胃腸道大出血者。偶見輕度黃疸及皮膚色素沉著,肝臟多為輕度腫大。
1.實驗室檢查見紅細胞、白細胞、血紅蛋白及血小板計數(shù)全血細胞減少。骨髓示有核細胞增生活躍,有成熟障礙現(xiàn)象。血清鐵可降低,總鐵結(jié)合力可增高。肝功能可有不同程度的損害。
2. X線檢查可有食管或胃底靜脈曲張。