概念
特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是由于獲得性免疫異常導(dǎo)致的血小板破壞增加、壽命縮短、骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙以及血小板數(shù)目減少的一種出血性疾病，又被稱為免疫性血小板減少性紫癜，是血小板減少最常見的病因之一。
病因及發(fā)病機(jī)制
多數(shù)ITP患者病因未明。急性發(fā)病的患者可能有上呼吸道感染等誘發(fā)因素，慢性患者在并發(fā)病毒或細(xì)菌感染時(shí)血小板減少和出血癥狀常常加重。ITP的主要發(fā)病機(jī)制為針對(duì)血小板相關(guān)抗原的特異性抗體（PAIg)介導(dǎo)的血小板在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)的破壞；其他機(jī)制包括T細(xì)胞免疫異常、PAIg對(duì)骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙的影響以及殺傷性T細(xì)胞對(duì)血小板的直接破壞。
臨床表現(xiàn)
據(jù)病程長(zhǎng)短（6個(gè)月)將ITP分為急性型及慢性型，兩者臨床特點(diǎn)見下表。急性型ITP占兒童ITP的70％~90%，一般起病急，臨床表現(xiàn)為全身皮膚、黏膜出血，少數(shù)患者伴有消化系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)出血；顱內(nèi)出血者占3％-4%，約1％患者因嚴(yán)重出血而死亡；80% ~90％的患者在6個(gè)月內(nèi)血小板計(jì)數(shù)完全恢復(fù)，多數(shù)在3周內(nèi)好轉(zhuǎn)。慢性型ITP好發(fā)于年輕女性，一般起病隱匿，常表現(xiàn)為不同程度的皮膚與黏膜出血，出血癥狀常呈持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作，但嚴(yán)重出血少見。醫(yī)學(xué).全在.線www.med126.com
診斷要點(diǎn)
臨床主要根據(jù)出血表現(xiàn)、血小板降低、脾臟無(wú)腫大、骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙及存在抗血小板抗體來(lái)診斷ITP
我國(guó)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
1.多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)＜100 × 109/L。
2．脾臟不增大或僅輕度增大。
3．骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。
4．有以下5點(diǎn)中的1點(diǎn)：潑尼松治療有效；切脾治療有效；PAIgG增多；PAC3增多；血小板壽命縮短。
5．排除繼發(fā)性血小板減少癥。
鑒別診斷
1．假性血小板減少發(fā)生率為0.09% ~0.21%，最常見為EDTA抗凝劑引起的血小板體外聚集，更換為枸椽酸抗凝血檢測(cè)可核實(shí)血小板數(shù)量。
2．其他血液病導(dǎo)致的血小板生成減少 如白血病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征及惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移，通�？赏ㄟ^(guò)血常規(guī)及骨髓涂片檢查除外上述疾病。
3．血小板消耗或者機(jī)械破壞導(dǎo)致的血小板減少如彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC )、血栓性血小板減少性紫癱（TTP)、脾功能亢進(jìn)。
4．血小板功能異常性疾病 巨大血小板病可有血小板計(jì)數(shù)降低，但根據(jù)出血病史、出血嚴(yán)重程度、出血時(shí)間及血小板聚集實(shí)驗(yàn)可除外。 5．繼發(fā)性免疫性血小板減少 繼發(fā)性免疫性血小板減少性的病因；醫(yī)學(xué).全.在線.網(wǎng).站.提供①自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、自身免疫性甲狀腺疾�。虎诹馨图�(xì)胞增殖性疾病，如慢性淋巴細(xì)胞白血病、霍奇金淋巴瘤；③感染性疾病，如人類免疫缺陷病毒感染、丙型肝炎病毒感染；④低或無(wú)丙種球蛋白血癥、IgA缺乏；⑤藥物相關(guān)ITP如奎尼丁、普魯卡因胺、磺胺類抗生素。
進(jìn)一步檢查
1．血常規(guī)及血涂片檢查 目的：典型表現(xiàn)為血小板計(jì)數(shù)降低，部分患者血涂片可發(fā)現(xiàn)大血小板。血常規(guī)用于評(píng)估血小板降低的嚴(yán)重程度，決定是否開始治療；明確有無(wú)貧血及白細(xì)胞數(shù)目異常有助于鑒別骨髓異常相關(guān)疾病，合并貧血的患者需警惕Evans綜合征，需同時(shí)完成Coombs實(shí)驗(yàn)。
2．出凝血檢查 目的：典型ITP患者凝血酶原時(shí)間（PT)及活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)正常，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血小板聚集及黏附功能降低，可以與其他出血性疾病相鑒別。
3．骨髓涂片及活檢檢查 目的：典型的ITP骨髓象為巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常，產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少或缺乏，少數(shù)患者的巨核細(xì)胞數(shù)量可減少。骨髓涂片有助于除外骨髓異常相關(guān)疾��；骨髓活檢有助于除外一部分淋巴細(xì)胞增殖性疾病。
4．腹部B超或CT 目的：典型的ITP腹部B超或CT表現(xiàn)為脾臟正�；蜉p度增大。
5．抗血小板抗體測(cè)定 目的：PAIg及PAC3的測(cè)定有助于監(jiān)測(cè)治療療效，并對(duì)診斷有一定提示。
6．甲狀腺功能、自身抗體譜、抗磷脂抗體、胸腹盆部CT、肝功能、肝炎病毒相關(guān)血清學(xué)及病毒學(xué)檢測(cè) 目的：除外繼發(fā)性血小板減少。醫(yī)學(xué)全.在線網(wǎng).站.提供
7．如有條件可完善血小板壽命檢測(cè)以協(xié)助診斷。
治療原則
1．治療時(shí)機(jī) 如血小板計(jì)數(shù)＞30×109/L，一般無(wú)出血危險(xiǎn)，可不予治療；當(dāng)血小板計(jì)數(shù)＜30×109/L伴有明顯出血時(shí)需治療。
2．重癥患者的急診處理 嚴(yán)重黏膜出血或顱內(nèi)出血危及生命時(shí)需輸注血小板，同時(shí)予靜脈輸注大劑量免疫球蛋白（IVIg)，必要時(shí)可予大劑量激素沖擊治療。
3．普通患者治療 糖皮質(zhì)激素為首選治療方案，多采用潑尼松I~2mg/ (kg７·d),3~6周后逐漸減量至小劑量維持；激素減量后血小板降低的患者可加用達(dá)那唑。
4.復(fù)發(fā)、難治患者的治療
(1)脾切除 適用于藥物無(wú)法穩(wěn)定病情、出血持續(xù)存在的患者，是僅次于糖皮質(zhì)激素的主要治療方法。
(2)抗Rh (D)抗體 ITP的二線治療方法。
(3)免疫抑制劑適用于糖皮質(zhì)激素或脾切除后療效不佳者以及不適用上述治療的患者，常采用長(zhǎng)春新堿（VCR)、環(huán)孢素A (CSA)、環(huán)磷酰胺（CTX)以及硫唑嘌呤。
(4)抗 CD20單克隆抗體（美羅華) 適用于難治、復(fù)發(fā)的ITP患者。
(5)自體造血干細(xì)胞移植適用于難治、復(fù)發(fā)的ITP患者。
