由于腎小管單項(xiàng)泌氫功能障礙（泌氫量絕對(duì)或相對(duì)不足）所引起的高氯性代謝性酸中毒。
二、分類
�。ā┻h(yuǎn)端型腎小管酸中毒
�。ǘ┙诵湍I小管酸中毒
（三）混合型腎小管酸中毒
�。ㄋ模└哜浶湍I小管酸中毒
三、臨床與實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)及病因
（一）一型
1、中青年女性多見。
2、高氯性代謝性酸中毒
3、低血鉀，肌無力肌麻痹；多尿、煩喝。
4、心律失常與ECG異常，可有低血鈉與脫水熱。
5、低血鈣，低血磷 佝僂病，骨質(zhì)稀疏，病理骨折，畸形。
6、高尿鈣 結(jié)石，繼發(fā)感染，梗阻性腎病，腎鈣化，腎功能不全。
7、尿pH＞6.0，晨尿pH常＞5.5
8、尿銨及TA減少
9、其他 腎小管性蛋白尿；耳聾，肌�。ㄟz傳性）；早期CFR正常。
10、臨床分型 完全型；不完全型
（二）二型
1、男性嬰兒或兒童多。
2、高氯性代謝性酸中毒。
3、低血鈉，尿多，脫水熱
4、低血鉀 無力，肌麻痹；多尿；煩渴；心律失常。
5、尿碳酸氫鈉排泄分率大于15％
6、尿pH＞5.5或尿pH＜5.5
7、糖尿、氨基酸尿、高磷酸鹽尿、高尿酸尿、生長遲緩
8、臨床分型 單一型，復(fù)合型醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
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1、老年人，常有某些慢性腎病或腎上腺病。
2、高氯性代謝性酸中毒，與腎功能不全不相當(dāng)。
3、GFR減低在20ml／min上下。
4、高血鉀。
5、低醛固酮血癥或低腎素低醛固酮血癥
6、尿NH4Cl與TA減少。
7、尿pH＞5.5（鈉依賴型）或＜5.5（非鈉依賴型，低醛酮血癥型）。
8、可并發(fā)失鹽性腎病。
9、臨床分型 有鈉依賴型、低醛固酮型及醛固酮不反應(yīng)型
四、診斷
（一）診斷的線索
1、病史
2、主訴與體征
3、實(shí)驗(yàn)室
（二）診斷的依據(jù)
1、一型 NH4Cl試驗(yàn)或U－PCO2試驗(yàn)陽性。
2、二型 NaCO3再吸收試驗(yàn)：FE－H CO3大于15％
3、三型 NH4Cl試驗(yàn)陽性，F(xiàn)E－H CO3＝5～15％。
4、四型 高血鉀高血氯性代謝性酸中毒＋腎素血管緊張素醛固酮測定。
五、鑒別診斷與診斷流裎
六、實(shí)驗(yàn)室檢查
�。ㄒ唬┠I小管的酸化功能的有關(guān)試驗(yàn)
1、 氯化銨試驗(yàn)
2、 尿滴定酸與尿銨測定
3、尿陰離子間隙測定
（二）一型腎小管酸中毒各亞型鑒別試驗(yàn)
�。ㄈ┙四I小管酸化功能試驗(yàn)
七、治療
（—）病因與誘因治療
一型禁用成酸性鹽藥物；
二型禁用碳酸酐酶抑制劑、Diamox及碘胺類等藥物；
四型禁用儲(chǔ)鉀藥物如安體舒通、氨苯蝶啶消炎痛及腎血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等。
（二）對(duì)癥治療
1、堿劑糾正酸中毒
2、補(bǔ)充缺乏離子
3、維生素D
4、功用利尿劑
5、鹽皮質(zhì)激素的替代治療
