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主訴：咳嗽后氣短伴咳嗽，咳痰2年余，加重2個(gè)月。
診斷：特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者，男，51歲，漢族，理發(fā)師。
主因活動(dòng)后氣短伴咳嗽、咳痰2年余，加重2個(gè)月入院。
2年前患者開始感活動(dòng)后氣短，當(dāng)受涼
感冒后伴輕度咳嗽、咳痰，偶伴
發(fā)熱，服用抗炎、化痰藥后病情很快好轉(zhuǎn)，未予重視。但氣短逐漸加重。2月前受涼后呼吸困難加重伴咳嗽、咳痰，痰較多，為白色黏液痰，伴低熱，體溫多在37.5℃左右，無
胸痛、咯血、
心悸及夜間陣發(fā)性呼吸困難，經(jīng)予抗感染治療，癥狀無緩解。發(fā)病來無關(guān)節(jié)肌肉痛，無
盜汗，精神、食欲正常，體溫?zé)o明顯減輕。
既往無結(jié)核病史，無
高血壓、冠心病史，無全身系統(tǒng)疾病史，無特殊用藥史。曾有解熱鎮(zhèn)痛藥過敏史。無煙酒等不良嗜好，無寵物嗜好。無家族遺傳病史。
體格檢查：
T 37.2℃?? P 78次/分?? R 20次/分?? Bp130/70mmHg
神志清楚，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，無皮疹，淺表淋巴結(jié)未觸及，頭顱五官無異常，口唇無發(fā)紺，頸軟，頸靜脈無怒張，甲狀腺不大，氣管居中，胸廓對(duì)稱，雙下肺聽診聞及爆裂音，無胸膜摩擦音。HR 78次/分，律齊，無異常心音和明顯雜音。腹部平軟，肝脾不大，雙腎區(qū)無叩痛。四肢關(guān)節(jié)無畸形，雙下肢無
水腫，明顯忤狀指。
實(shí)驗(yàn)室檢查：
血、尿、便常規(guī)（—)。
尿素氮、肌酐（—)。
白蛋白、球蛋白、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫酶（—)。
乙肝抗體anti-HbsAg（+)anti-Hbe（+)anti-Hbc（+)
心電圖（—)。
血沉、C反應(yīng)蛋白（—)。自身免疫（包括抗Sm抗體，抗RNP抗體，抗SSA抗體，抗SSB抗體，抗J-1抗體，抗Scl-70抗體，抗核糖體抗體，抗核抗體)（—)。類風(fēng)濕因子 42.8 IU/ml（輕度增高)。ACE（—)。蛋白電泳（—)。
血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM及補(bǔ)體C3、C4（—)。外周血淋巴細(xì)胞亞類CD3，CD4，CD8（—)。
痰找分支桿菌（—)，PPD（—)，痰找霉菌+菌絲（—)，痰培養(yǎng)（—)，
肺炎支原體抗體（—)，痰找瘤細(xì)胞（—)。
血?dú)夥治觯篜H 7.45?? PaO2? 87.3mmHg??? PaCO2?? 38.4mmHg??? SaO2?? 96.7%
肺功能檢查：VC 2.6L（56%)，F(xiàn)EV1 2.7L（68%)，F(xiàn)EV1/FVC 96%，RV1.4L（69%)，TLC 4.3L（61%)，RV/TLC 33%，DLco 4.5 mmol.min-1.kPa-1（37%)，DLco/VA 1.1mmol-1.min-1.kPa-1.L-1（51%)，提示限制性通氣功能障礙和彌散功能降低。
胸片提示雙肺布滿小點(diǎn)，條狀密度增高影，交織成網(wǎng)狀。心影顯示不清。雙肋膈角清晰。
胸部HRCT檢查提示雙肺彌漫網(wǎng)格結(jié)節(jié)影，肺小葉間隔增厚，尤以雙下肺野和肺外帶為重，各支氣管腔通暢，縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)，胸膜無異常，心臟血管影無異常。
電視胸腔鏡活檢（VATS)取左肺活檢，病理檢查示組織學(xué)改變時(shí)相不一。肺泡間隔明顯增厚，可見大量膠原沉積及少許炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，其間散在“成纖維細(xì)胞灶”。另見肺泡上皮增生，蜂窩樣變，牽引性
支氣管擴(kuò)張。病理診斷為“普通型間質(zhì)性肺炎”（UIP)。
