心臟病學(xué):縮窄性心包炎(Constrictive　 pericarditis)

縮窄性心包炎為心包炎癥后心臟被堅厚，僵硬、纖維化的心包所包圍，影響心室正常充盈，回心血量減少，引起心排血量降低和靜脈壓增高等一系列循環(huán)障礙的臨床表現(xiàn)，發(fā)病率約占心臟病總數(shù)的1.6%。

【病因】

部分由結(jié)核性、化膿性和非特異性心包炎引起，也見于心包外傷后或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病人。有許多縮窄性心包炎病人雖經(jīng)心包病理組織檢查也不能確定其病因。心包腫瘤和放射治療也偶可引起本病。

【病理及病理生理】

縮窄性心包炎中，心包臟層和壁層廣泛粘連、增厚和鈣化，可厚達(dá)0.5cm，心包腔閉塞成為一個纖維疤痕組織的外殼，緊緊包住和壓迫整個心臟和大血管出口處。有時病變在某一部位特別嚴(yán)重，如房室溝、上腔靜脈入口或與胸壁、橫隔發(fā)生廣泛粘連，有些病人的心包組織中可找到結(jié)核性化膿性感染后，肉芽組織、堅硬、增厚和縮窄的心包瘢痕壓迫心臟、限制了心室在舒張期的擴(kuò)張，進(jìn)入心室的血液減少，因而心排血量低下。心排血量減少又可導(dǎo)致腎臟對鹽和水的潴留，使血容量增加。同時，縮窄的心包使舒張期血液回流入心臟時發(fā)生困難，出現(xiàn)靜脈壓升高，該靜脈怒張，肝臟腫大、腹水、胸水、下肢水腫等體征。左心特別是左心房受到縮窄的影響，可引起肺充血，出現(xiàn)呼吸困難。

【臨床表現(xiàn)】

起病隱匿，常于急性心包炎數(shù)月至數(shù)年才發(fā)生心包縮窄�；颊哂胁煌�程度的呼吸困難、腹部膨脹、乏力、頭暈、胃納減退、咳嗽、體重減輕和肝www.med126.com區(qū)疼痛等。常見的體征為心尖搏動不易觸及，心濁音界正�；蜉p度增大，第一心音減低，有時在胸骨左緣第三、四肋間聽到一舒張早期額外音，響度變化大 ，有時呈拍擊性稱心包叩擊音。主要由于心室被壓不能充分舒張，心房血液在心室舒張早期迅速進(jìn)入心室，而后突然停止所引起的振動而產(chǎn)生的聲音。心率較快，可有過早搏動、心房撲動或心房纖顫等。心臟受壓和靜脈回流受阻可出現(xiàn)；頸靜脈怒張，且在吸氣時怒張更為明顯，只有舒張早期可見塌陷（Friedreich征)。肝臟腫大，腹水，下肢浮腫，腹水較下肢浮腫出現(xiàn)早且明顯，動脈收縮壓降低，脈壓小，有奇脈等。靜脈壓測定顯著增高，常超過2.45kpa(250mmH2O)

【實驗室及其他檢查】

一、X線檢查　心臟陰影大小正�；蛏源�，心增大可能由于心包增厚或伴有心包積液，左右心緣正�；」�消失，呈平直僵硬，心臟搏動減弱，上腔靜脈明顯增寬，部分病人心包有鈣化呈蛋殼狀，此外，可見心房增大。

二、心電圖　多數(shù)有低電壓，竇性心動過速，少數(shù)可有房顫，多個導(dǎo)聯(lián)T波平坦或倒置。有時P波增寬或增高呈“二尖瓣型P波”或“肺型P波”表現(xiàn)左、右心房擴(kuò)大，也可有右心室肥厚。

三、超聲心動圖　可見右心室前壁或左心室后壁振幅變小，如同時有心包積液，則可發(fā)現(xiàn)心包壁層增厚程度。

四、心導(dǎo)管檢查　右心房平均壓升高，壓力曲線呈“M”形或“W”形，右心室壓力升高，壓力曲線呈舒張早期低垂及舒張晚期高原的圖形，肺毛細(xì)楔嵌壓也升高。

圖－11－2　縮窄性心包炎

【診斷】

如有急性心包炎史，伴有大小循環(huán)淤血的癥狀和體征，而無明顯心臟增大，脈壓小，有奇脈，X線顯示心包鈣化，診斷并不困難。

【鑒別診斷】

本病應(yīng)與門脈性肝硬化及充血性心力衰竭相鑒別。肝硬化有腹水及下肢浮腫，但無靜脈壓增高及頸靜脈怒張等。充血性心力衰竭者多有心瓣膜病的和特征性雜音及明顯心臟擴(kuò)大而無奇脈，超聲心動圖及X線檢查有助鑒別。

限制型心肌病的血流動力學(xué)改變與縮窄性心包炎相似，故其臨床表現(xiàn)與鈣化的縮窄性心包炎極為相似，很難鑒別，其鑒別要點可參見表3－11－3。

【治療】

一旦確診，應(yīng)在急性癥狀消退后，及早考慮心包剝離手術(shù)，以免發(fā)生心肌萎縮而影響手術(shù)療效。手術(shù)前應(yīng)臥床休息。低鹽飲食，酌情給予利尿劑，有貧血及血清蛋白降低者，應(yīng)給予支持療法，改善一般狀況，有活動性結(jié)核病者，在手術(shù)前后均應(yīng)積極進(jìn)行抗結(jié)核治療。對病程較長，心功能減退較明顯者,術(shù)前或術(shù)后可給予強(qiáng)心劑，小劑量西地蘭或地高辛，以防萎縮的心肌在增加負(fù)擔(dān)后發(fā)生心力衰竭。單有心包鈣化而無靜脈壓增高者不需特殊治療，心肌對強(qiáng)心劑反應(yīng)差或肝腎功能很差者，不宜手術(shù)。

本病及早手術(shù)治療，予后較好。

表3－11－3  縮窄性心包炎和限制性心肌病的鑒別