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默克家庭診療手冊(cè):第155節(jié) 出血性疾病

出血性疾病的特點(diǎn)是容易出血,原因包括血管缺陷及血液本身異常,血液異常包括凝血因子或血小板異常。正常情況下血液存在于血管中,包括動(dòng)脈、毛細(xì)血管和靜脈,血液從血管中溢出到體內(nèi)或體外叫做出血,機(jī)體從幾個(gè)方面控制出血。止血是機(jī)體阻止受損血管出血的方法,包括三…

出血性疾病的特點(diǎn)是容易出血,原因包括血管缺陷及血液本身異常,血液異常包括凝血因子或血小板異常。

正常情況下血液存在于血管中,包括動(dòng)脈、毛細(xì)血管和靜脈,血液從血管中溢出到體內(nèi)或體外叫做出血,機(jī)體從幾個(gè)方面控制出血。

止血是機(jī)體阻止受損血管出血的方法,包括三個(gè)主要步驟:(1)血管收縮,(2)血小板參與(血小板是參與凝血的形態(tài)不規(guī)則的細(xì)胞樣顆粒),(3)凝血因子參與(凝血因子存在于血漿中)。上述過程異常會(huì)導(dǎo)致出血或過度凝血,二者都是危險(xiǎn)的。

機(jī)體如何防止出血

血管是出血的第一道屏障,血管受損后會(huì)收縮,以減慢血液流速并促使血液凝固,同時(shí),血管外積聚的血液(血腫)也會(huì)壓迫血管阻止進(jìn)一步出血。

血管壁破損后會(huì)立即發(fā)生一系列反應(yīng)激活血小板,使其粘附到受損區(qū)域。這種將血小板粘在血管壁上的"膠"叫做血管性血友病因子,這是血管壁細(xì)胞產(chǎn)生的一種血漿蛋白。膠原纖維及其他蛋白質(zhì),特別是凝血酶,也出現(xiàn)于損傷部位,促使血小板粘在一起,隨著更多的血小板聚集,它們形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(血小板血栓)以堵住破損處,血小板的形狀也會(huì)從圓形變?yōu)榧,并釋放一些蛋白質(zhì)及其他化學(xué)物質(zhì)以吸引更多的血小板和凝血蛋白,使血栓增大。

血凝塊(血栓):堵住血管破損處

血管壁損傷后,血小板即被激活,它們從圓形變?yōu)榧危掣降窖芷茡p處并互相粘著以堵塞該處,血小板還和其他成分相互作用形成纖維蛋白,后者形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)并網(wǎng)住更多的血小板和血細(xì)胞,形成血栓堵住破損血管。

凝血酶將一種可溶性的凝血因子纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為不溶性的纖維蛋白,這些纖維蛋白束從血小板堆里伸出來形成網(wǎng),網(wǎng)住更多的血小板和血細(xì)胞,使血栓增大并固定在損傷處,堵住破損血管。至少有十種凝血因子參與這一系列反應(yīng)。

止血過程的任何一步異常都會(huì)帶來問題,脆弱的血管壁很容易受傷或不能收縮,血小板太少或功能異常,凝血因子異常或缺乏,都會(huì)使凝血過程異常。凝血過程異常時(shí),血管輕微損傷也會(huì)發(fā)生嚴(yán)重出血。

大多數(shù)凝血因子來自肝臟,肝臟嚴(yán)重受損時(shí),這些因子會(huì)減少。綠葉植物中的維生素K也是某些凝血因子合成所必需的。因此,營(yíng)養(yǎng)不良或影響維生素K功能的藥物如華法林都可以引起出血。過度凝血消耗大量血小板及凝血因子,自身免疫反應(yīng)阻斷凝血因子活性時(shí),也會(huì)發(fā)生出血。

另一些因素則阻止血液凝固,在血管修復(fù)后還能溶解血栓,如果沒有這個(gè)系統(tǒng),輕微血管損傷則會(huì)導(dǎo)致全身廣泛性凝血,有些疾病會(huì)出現(xiàn)這種情況。如凝血不受限制,關(guān)鍵部位的小血管可能發(fā)生阻塞,大腦血管阻塞導(dǎo)致中風(fēng),供應(yīng)心臟血管阻塞會(huì)致心衰,下肢、盆腔或腹腔靜脈血栓脫落碎片可沿血循環(huán)到達(dá)肺,阻塞肺部重要?jiǎng)用}(肺栓塞)。

出血性疾病:血液為什么不凝固

血小板減少

血液中血小板濃度過低。

血管性血友病

血小板不能粘附到受傷血管壁上。

遺傳性血小板疾病

血小板不能互相粘連以形成血栓。

血友病

缺乏凝血因子Ⅷ或

彌漫性血管內(nèi)凝血

由于過度凝血,凝血因子大量消耗。

影響血液凝固的藥物

某些藥物可以幫助那些有血栓危險(xiǎn)的病人,嚴(yán)重冠心病時(shí),少量血小板聚集即可阻塞已變細(xì)的冠狀動(dòng)脈,阻斷血流,引起心臟病發(fā)作。小劑量阿司匹林或其他藥物能降低血小板粘滯性,防止血小板聚集造成的動(dòng)脈阻塞。

另一類藥物,抗凝藥,通過抑制凝血因子的活性而降低血液的凝固性,抗凝藥常被稱為血液稀薄劑,但它們并不真能使血液變稀薄。常用的抗凝劑有口服的華法林,注射用的肝素。有人工心臟瓣膜而又必須長(zhǎng)期臥床者,服抗凝劑可防止血栓形成。要嚴(yán)密觀察使用抗凝劑的病人,醫(yī)生通過檢查凝血時(shí)間監(jiān)測(cè)藥物的效果并根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整藥物劑量,劑量過小不能防止血栓,而過大可能引起嚴(yán)重出血。

纖維蛋白溶解藥物能溶解已形成的血栓,快速溶解堵塞心臟血管的血栓可防止缺血心肌組織的壞死(見第27節(jié))。常用溶栓藥有3種,鏈激酶尿激酶及組織纖溶酶原活化物。心臟或其他部位血栓發(fā)生后的頭幾小時(shí)內(nèi)給藥,有可能挽救病人的生命,但這些藥也會(huì)引起嚴(yán)重出血。

瘀斑

有些人毛細(xì)血管脆性高,很容易發(fā)生瘀斑。小血管損傷后,總有少量血液溢出,在皮膚上留下小紅點(diǎn)(瘀點(diǎn))及藍(lán)紫色的瘀斑(紫癜)。輕微碰傷后婦女比男性容易發(fā)生瘀斑,主要出現(xiàn)在大腿、臀部及上臂,有時(shí)這種瘀斑現(xiàn)象有家族性。對(duì)多數(shù)人來說,這并不要緊,但有時(shí)容易發(fā)生瘀斑是血液凝固成分異常的征象,主要是血小板,血液檢查可以斷定是否有問題。

老年人特別是曬太陽過多者,瘀斑常出現(xiàn)于手背及前臂(老年性紫癜)。老年人摔倒或碰撞后很容易出現(xiàn)瘀斑,因?yàn)樗麄冄鼙诖嘈愿,皮下脂肪少,皮下脂肪可緩沖碰撞造成的損傷。血液從損傷血管漏出,可形成深紫色血腫,瘀斑可持續(xù)很長(zhǎng)時(shí)間,最后變成淺綠色、黃色或棕色。

這種情況不是病態(tài)不需要治療,避免受傷可減少瘀斑的發(fā)生。

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥又叫朗-奧-韋氏病,是一種遺傳性血管病變,患者血管脆弱且容易出血。

皮下出血呈紅紫色小點(diǎn),多見于面部、口唇、口腔及鼻粘膜,指(趾)尖,胃腸道也會(huì)有類似的病變,脆弱的血管容易受傷,引起嚴(yán)重的鼻衄消化道出血。也可能出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)問題。

本病無特殊治療,出血時(shí)可壓迫或用止血藥物止血,如反復(fù)出血,可用激光破壞損傷血管,嚴(yán)重出血時(shí),可對(duì)出血?jiǎng)用}進(jìn)行栓塞治療或血管移植。這種病人出血是無法避免的,常導(dǎo)致缺鐵性貧血,需要補(bǔ)充鐵。

結(jié)締組織病

某些結(jié)締組織病如埃-當(dāng)氏(Ehlers-Danlos)綜合征,患者的膠原組織(結(jié)締組織中的一種結(jié)實(shí)的纖維性蛋白質(zhì))異常脆弱,膠原包裹并支持著結(jié)締組織中的血管(見第1節(jié)),膠原異常使得這些血管特別容易受損。這種病無法治愈,患者應(yīng)避免受傷,出血時(shí)及時(shí)止住。

過敏性紫癜

過敏性紫癜(亨-舍氏紫癜)是一種小血管炎,可能和免疫反應(yīng)異常有關(guān)(自身免疫)。

過敏性紫癜比較少見,多發(fā)生于兒童,也見于成人。通常發(fā)生于呼吸道感染之后,也可由藥物引起。本病可突然發(fā)生且短時(shí)間內(nèi)恢復(fù),也可緩慢發(fā)生并持續(xù)很長(zhǎng)時(shí)間。皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道或腎臟的小血管都可能因炎癥而出血。

【癥狀和診斷】

起病時(shí)患者的腳、腿、上肢及臀部可出現(xiàn)紫色出血點(diǎn)(紫癜),這是皮膚中血管出血造成的。數(shù)天后,紫癜會(huì)高出皮膚并變硬,往后的幾周內(nèi)不斷出現(xiàn)一批批新出血點(diǎn),可出現(xiàn)踝、髖、膝、腕及肘關(guān)節(jié)腫脹,伴發(fā)燒及關(guān)節(jié)疼痛。消化道出血可引起腹痛或腹部觸痛,大約1/2患者伴有血尿。多數(shù)病人一個(gè)月內(nèi)完全恢復(fù),但癥狀可多次反復(fù),有些病人會(huì)發(fā)生永久性腎臟損害。

診斷靠癥狀,如血或尿檢查發(fā)現(xiàn)腎功異常,醫(yī)生可能會(huì)用一細(xì)針做腎臟穿刺活檢,在顯微鏡下觀察腎臟損害的程度并明確是否為過敏性紫癜所致。

【預(yù)后和治療】

如懷疑過敏反應(yīng)是藥物引起的,應(yīng)立即停藥。皮質(zhì)激素有助于緩解水腫、關(guān)節(jié)及腹部疼痛但不能阻止腎臟損害,有腎臟損害時(shí)也有人用免疫抑制劑如硫唑嘌呤環(huán)磷酰胺,但目前還不清楚他們是否有效。

血小板減少

血小板減少癥是指血小板數(shù)量減少,血小板是參與凝血的。

血液中血小板含量為15萬~35萬/mm3,血小板低于3萬/mm3就可能有異常出血,血小板低于1萬/mm3則有明顯出血現(xiàn)象。

許多疾病可引起血小板減少,但很難找到特別的病因,血小板減少包括四個(gè)原因:骨髓生成不足、滯留在腫大脾臟中(見第161節(jié))、消耗或破壞過多、血小板被稀釋。

【癥狀】

皮膚出血可能是最早的癥狀,紫色針狀出血點(diǎn)常出現(xiàn)于下肢,輕微損傷也可能引起瘀斑,可有牙齦、大小便出血,女性病人可有月經(jīng)增多,因出血不易止住,手術(shù)及意外事故都會(huì)發(fā)生危險(xiǎn)。

隨著血小板數(shù)量減少,出血加重,血小板極低時(shí)(一般低于5000~10000/mm3)病人可自發(fā)出現(xiàn)嚴(yán)重消化道出血或致命性顱內(nèi)出血。

【診斷】

有異常瘀斑或出血者應(yīng)考慮血小板減少,有些疾病會(huì)引起血小板減少,對(duì)這些患者應(yīng)常規(guī)查血小板,血小板減少而沒有出血癥狀的人,有時(shí)會(huì)因?yàn)槠渌虿檠l(fā)現(xiàn)血小板減少。

治療的關(guān)鍵是要確定血小板減少的原因,某些癥狀有提示作用,如病人同時(shí)發(fā)燒提示可能有感染、自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血栓性血小板減少性紫癜等。特發(fā)性或藥物性血小板減少一般不發(fā)熱。如合并脾臟腫大,則提示血小板在脾臟內(nèi)滯留,或繼發(fā)于某些導(dǎo)致脾臟腫大的疾病。

可在顯微鏡下觀察血標(biāo)本,或用電子計(jì)數(shù)器測(cè)量血小板的數(shù)量和體積,以明確血小板減少的程度并尋找原因,骨髓穿刺檢查可了解血小板的產(chǎn)生情況(見第152節(jié))。

【治療】

藥物所致血小板減少停藥后即可恢復(fù),血小板過低的病人需要住院或臥床以避免意外受傷,出血嚴(yán)重時(shí)可以輸注血小板,特別是骨髓血小板生成減少的患者。

特發(fā)性血小板減少性紫癜

本病是一種不明原因的血小板減少伴出血。

本病病因不明(特發(fā)性),但可能有自身免疫機(jī)制參與,血小板被抗體破壞,盡管骨髓代償性加快血小板生成,還是不能滿足需要。

兒童常在病毒感染后發(fā)病,數(shù)周或數(shù)月后自行恢復(fù)。

【癥狀和診斷】

癥狀可突然出現(xiàn)(急性)或緩慢出現(xiàn)(慢性),包括皮膚上大頭針大小的出血點(diǎn),不明原因瘀斑,牙齦或鼻腔出血,大便帶血等。如果病人血小板減少,又能肯定是由于破壞過多而非骨髓生成減少所致,排除其他原因引起的血小板減少,則診斷成立。

【治療】

成年人的治療先用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng),激素能增加血小板數(shù)量但可能維持時(shí)間很短,激素有許多副作用,應(yīng)盡快減量。有時(shí)也需要免疫抑制劑如硫唑嘌呤。如藥物治療無效或病情復(fù)發(fā),脾臟切除對(duì)大多數(shù)人都是有效的。

急性嚴(yán)重出血的病人可靜脈用大劑量免疫球蛋白或抗Rh因子(用于Rh陽性病人)治療,這些藥也可長(zhǎng)期用,特別是兒童,可以提高血小板數(shù)量,防止出血。

其他疾病引起的血小板減少

人類免疫缺陷病毒感染(艾滋病)常伴血小板減少,原因可能是抗體破壞血小板,治療類似于特發(fā)性血小板減少性紫癜,但血小板數(shù)量更低些時(shí)才開始積極治療,因?yàn)榘滩』颊咚坪跄苣褪芨蛿?shù)量的血小板,減慢艾滋病病毒復(fù)制的藥物齊多夫定(AZT)常使血小板增高。

還有些病能引起血小板減少,系統(tǒng)性紅斑狼瘡通過抗體破壞血小板,彌漫性血管內(nèi)凝血時(shí)全身形成微血栓,快速耗竭血小板及凝血因子。

血栓性血小板減少性紫癜

這是一種少見的致命性疾病,患者全身小血管突然出現(xiàn)血栓,導(dǎo)致血小板和紅細(xì)胞急劇減少,高熱及廣泛器官損害。

本病原因不明,血栓可阻斷部分大腦氧供,引起奇怪的、時(shí)輕時(shí)重的神經(jīng)癥狀,其他癥狀包括黃疸、血尿、蛋白尿、腎臟損害、腹痛及心律失常。如不治療大部分病人將死亡,治療可挽救大半病人。

【治療】

反復(fù)血漿置換或輸注大量血漿可阻止血小板和紅細(xì)胞的破壞,也可以用皮質(zhì)激素或抑制血小板藥物如阿司匹林或潘生丁,但療效不肯定。病愈后可能不再復(fù)發(fā),也可能突然復(fù)發(fā)又需要治療,這種病人應(yīng)嚴(yán)密隨訪復(fù)查數(shù)年。

溶血性尿毒癥綜合征

這種病表現(xiàn)為血小板突然減少,紅細(xì)胞破壞,腎功能衰竭。

本病常見于嬰幼兒、孕婦或剛生產(chǎn)后的婦女。大齡兒童、成年人、非妊娠婦女也可發(fā)生本病。多數(shù)病因不明,也可由細(xì)菌感染、抗癌藥如絲裂霉素或強(qiáng)力免疫抑制藥物引發(fā)。

【癥狀和診斷】

本病癥狀類似血栓性血小板減少性紫癜,表現(xiàn)為廣泛性出血,但神經(jīng)癥狀很少,而腎臟損害很重。

【治療和預(yù)后】

多數(shù)嬰幼兒及兒童可以恢復(fù),有時(shí)需要間歇性透析直到腎功能恢復(fù)。多數(shù)成年人,特別是生產(chǎn)后患此病的婦女,腎臟功能很難完全恢復(fù),血漿置換對(duì)有些病人有效。服用絲裂霉素發(fā)生本病者,大多在幾個(gè)月內(nèi)死于并發(fā)癥。

血小板功能異常

有些疾病中,患者血小板數(shù)量不少,但不能執(zhí)行正常功能;這些血小板不能阻止出血。血小板功能異常的原因可能是先天性的(血管性血友病),也可能是獲得性的(如藥物所致)。

血管性血友病

本病是一種遺傳性疾病,原因是血管性血友病因子缺乏或異常,該因子是一種影響血小板功能的蛋白質(zhì)。

血管性血友病是一種最常見的血小板功能異常性疾病,血管性血友病因子存在于血漿、血小板及血管壁中。當(dāng)這種因子缺乏或異常時(shí),止血過程的第一步--血小板粘附到受損管壁,就不能完成,結(jié)果出血不能及時(shí)停止,但出血最終是會(huì)停止的。

【癥狀和診斷】

患者的父親或母親也曾有過出血問題,典型的表現(xiàn)是小孩容易發(fā)生瘀斑,皮膚割傷、拔牙、扁體切除或其他手術(shù)后出血不止,婦女可有月經(jīng)過多,有時(shí)出血會(huì)加重。www.med126.com另一方面,激素變化、緊張、妊娠、炎癥及感染可能刺激血管性血友病因子的產(chǎn)生而暫時(shí)改善出血。

阿司匹林及許多治療關(guān)節(jié)炎的藥物會(huì)加重出血,因?yàn)檫@些藥物干擾血小板功能;颊咝枰雇磿r(shí),可用對(duì)血小板沒有抑制作用的醋氨酚。

實(shí)驗(yàn)室檢查可以發(fā)現(xiàn)血小板數(shù)量正常而出血時(shí)間延長(zhǎng),出血時(shí)間是在患者前臂劃一個(gè)小口后出血停止的時(shí)間。還可以測(cè)定血液中血管性血友病因子的量,zxtf.net.cn/Article/血管性血友病因子還攜帶因子Ⅷ,故本病患者血中因子Ⅷ水平可能下降。

【治療】

多數(shù)病人不需要治療,出血較多時(shí),可輸注含血管性血友病因子的濃縮凝血因子,病情輕的患者,血管加壓素可以提高并維持血管性血友病因子水平,使病人無需輸血即可行手術(shù)或拔牙等。

獲得性血小板功能障礙

某些疾病和藥物可引起血小板功能障礙,包括腎功能衰竭、白血病、多發(fā)性骨髓瘤肝硬化及系統(tǒng)性紅斑狼瘡。藥物包括阿司匹林、噻氯匹定、非類固醇抗炎藥(用于治療關(guān)節(jié)炎、疼痛及扭傷)及大劑量青霉素,這種血小板功能障礙一般不會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重出血。

血友病

血友病是由于凝血因子缺乏引起的一種出血性疾病。

血友病A(傳統(tǒng)血友病)是缺乏凝血因子Ⅷ引起的,占全部血友病的80%。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏,這兩種病的出血方式及后果相似,都是從母親遺傳而來(性連鎖遺傳),發(fā)病者幾乎均為男性兒童。

【癥狀】

血友病是由幾個(gè)基因異常引起的,癥狀輕重取決于異常的基因?qū)δ蜃英颌挠绊懗潭,如活性低?%,可反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重出血,不一定有誘因。

凝血因子活性達(dá)正常5%時(shí)患者只有輕微出血,自發(fā)性出血很少見,但手術(shù)或創(chuàng)傷可能導(dǎo)致難以控制的甚至致命性的出血。非常輕的血友病可能很難發(fā)現(xiàn),有時(shí),凝血因子活性10%~25%的患者會(huì)在手術(shù)、拔牙或創(chuàng)傷后嚴(yán)重出血。

一般第一次出血發(fā)生在患者一歲半以前,常發(fā)生于輕微受傷后,血友病患兒很容易出現(xiàn)瘀斑,即使肌肉注射也可能引起血腫,關(guān)節(jié)和肌肉反復(fù)出血可導(dǎo)致殘疾,出血可使患者舌根部腫脹并阻塞呼吸道引起呼吸困難,頭部輕微撞擊也可能引起腦實(shí)質(zhì)出血,導(dǎo)致腦損傷或死亡。

【診斷】

年輕男性異常出血時(shí)應(yīng)懷疑血友病,實(shí)驗(yàn)室檢查可明確患者血液凝固是否緩慢,如確實(shí)如此,可檢查凝血因子Ⅷ及Ⅸ的活性以確定血友病的類型和嚴(yán)重程度。

【治療】

血友病患者應(yīng)避免引起出血的情況,應(yīng)特別保護(hù)自己的牙齒以免拔牙,輕型病人需要牙科或其他手術(shù)時(shí),可用血管加壓素暫時(shí)改善凝血而避免輸血。患者應(yīng)避免某些藥物,如阿司匹林、肝素、華法林、某些鎮(zhèn)痛藥如非甾體類消炎藥,這些藥物可加重出血。

治療包括輸血以補(bǔ)充所缺的因子,這些因子存在于血漿中,血漿濃縮物中更多。病人有時(shí)可以自己在家里使用某些血漿濃縮物,可作為常規(guī)使用以防出血,或一有出血立即使用,一般每天用3次,但使用次數(shù)和劑量取決于病情的輕重,按照定期查血的結(jié)果調(diào)整劑量。出血的時(shí)候,需要較多的凝血因子,治療必須在專業(yè)醫(yī)務(wù)人員指導(dǎo)下進(jìn)行。

過去,血漿濃縮物常攜帶血液傳播性疾病如肝炎或艾滋病,在80年代早期,接受血液濃縮物治療的血友病患者有60%感染艾滋病,F(xiàn)在,通過對(duì)血液的篩選和處理,以及基因工程生產(chǎn)的因子Ⅷ,輸注血液濃縮物感染艾滋病的可能性幾乎為零。

有些血友病患者對(duì)輸入的凝血因子Ⅷ或Ⅸ會(huì)產(chǎn)生抗體,使得凝血因子輸注療效減低。如在患者的血中發(fā)現(xiàn)抗體,應(yīng)當(dāng)增加血漿濃縮物的劑量,或用不同種類的凝血因子,或者用藥物降低抗體水平。

彌漫性血管內(nèi)凝血

彌漫性血管內(nèi)凝血(消耗性凝血病)表現(xiàn)為全身小血管廣泛微血栓形成,堵塞小血管并大量消耗凝血因子。

病變?cè)缙谟羞^度凝血,可能是血中某種有毒物質(zhì)刺激所致,隨著凝血因子大量消耗,發(fā)生嚴(yán)重出血。

【癥狀和診斷】

彌漫性血管內(nèi)凝血起病突然,病情嚴(yán)重,如果出現(xiàn)于手術(shù)或生產(chǎn)后,切口或撕裂組織表面會(huì)大量出血難以控制,靜脈注射或穿刺部位可能持續(xù)出血,腦、消化道、皮膚、肌肉及體腔內(nèi)可能發(fā)生嚴(yán)重出血。同時(shí),小血管內(nèi)的血凝塊可能引起永久性腎臟損傷,出現(xiàn)少尿或無尿。

對(duì)于可能發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血的患者,醫(yī)生會(huì)做血液檢查進(jìn)行監(jiān)測(cè)。檢查可能發(fā)現(xiàn)血小板突然下降,或血液凝固緩慢。如果發(fā)現(xiàn)病人血液中凝血因子減少,纖維蛋白凝塊非常小及出現(xiàn)大量纖維蛋白降解產(chǎn)物,可以肯定診斷。

【治療】

首先要治療基礎(chǔ)病,如產(chǎn)科問題、感染或癌癥,糾正病因之后,出血問題可能消失。

由于彌漫性血管內(nèi)凝血可能威脅生命,常需要緊急處理,直到糾正病因。治療比較復(fù)雜,因?yàn)椴∏樽兓芸,病人忽而表現(xiàn)為過度出血,忽而過度凝血。嚴(yán)重出血時(shí)可補(bǔ)充血小板或凝血因子,但血小板輸注的效果持續(xù)很短,有時(shí)需要用肝素降低血液凝固性。

循環(huán)抗凝物

血液中的循環(huán)抗凝物質(zhì)阻斷凝血過程中的一些重要成分,這些物質(zhì)通常是抗某種凝血因子(如因子Ⅷ)的抗體,某些疾病患者也產(chǎn)生這些抗凝物質(zhì)。患者可以大量出血,癥狀類似那些用抗凝藥物(如肝素、華法林)的病人。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常產(chǎn)生一種循環(huán)抗凝物,通過凝血檢查可以發(fā)現(xiàn),奇怪的是,這種抗凝物質(zhì)一般不引起出血,有時(shí)反而引起血栓,這種抗凝物易使婦女流產(chǎn)。

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