| 疾病名稱（英文) | hypersplenism |
| 拚音 | PIGONGNENGKANGJINZHENG |
| 別名 | 中醫(yī)：癥積。 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 脾功能亢進(jìn)癥是一種綜合征。臨床表現(xiàn)為脾臟腫大，一種或多種血細(xì)胞減少，而骨髓中卻是相應(yīng)細(xì)胞系的幼稚細(xì)胞過度增生，脾切除后血象恢復(fù)，癥狀緩解。脾亢分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性脾亢由于病因不明，很難確定該組疾病是否為同一病因引起的不同后果，或?yàn)橄嗷o關(guān)的獨(dú)立疾病。繼發(fā)性脾亢一般有較明確的病因。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 脾亢可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。 1．原發(fā)性脾亢 其病因不明。 2．繼發(fā)性脾亢 ：（1)急性感染伴脾腫大，如病毒性肝炎或傳染性單核細(xì)胞增多癥。 （2)慢性感染如結(jié)核、瘧疾、血吸蟲病，布氏桿菌病等。 （3)類肉瘤病。 （4)充血性脾腫大即門脈高壓癥。如各種原因引起的肝硬變和門靜脈閉鎖或狹窄、肝靜脈血栓、原發(fā)性腫瘤性肝病。 （5)脾臟增生性疾病及脾臟腫瘤，如慢性粒細(xì)胞性白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴肉瘤及網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、骨髓纖維化、真性紅細(xì)胞增多癥、惡性組織細(xì)胞病、反應(yīng)性組織細(xì)胞增生癥、類脂質(zhì)沉積癥如高雪病及尼曼匹克癥、脾囊腫或假性囊腫。 （6)遺傳性球型紅細(xì)胞增多癥、G6PD缺乏癥、地中海貧血。 （7)免疫性疾�。郝栽l(fā)性血小板減少性紫癜、自身免疫性溶血性貧血、紅斑狼瘡等。 另外，尚有一種隱慝性脾亢。無論原發(fā)性或繼發(fā)性脾亢，因骨髓代償性增生良好，所以外周血象未顯示血細(xì)胞減少，但一旦有感染或藥物等因素，抑制造血功能即可導(dǎo)致單一或全白細(xì)胞減少癥。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的發(fā)生，多因情志抑郁，寒濕侵襲，病后體虛，或黃疸、瘧疾等經(jīng)久不愈，使臟腑失和，阻滯氣機(jī)，瘀血內(nèi)停，或兼痰濕凝滯而成癥積�！吨T病源候論》中曰：“積者，臟病也，陰氣所生也；……虛勞之人，陰陽傷損，血?dú)饽凉�，不能宣通�?jīng)絡(luò)，故積聚于內(nèi)也”說明虛勞亦能致積。 1．情志所傷 氣為血之帥，若情志抑郁，肝氣不暢，氣滯不能帥血暢行，以致瘀血內(nèi)停， 脈絡(luò)受阻，結(jié)而成積。 2．感受寒濕、寒濕侵襲內(nèi)傷于脾，使脾陽不運(yùn)，氣滯痰阻，障礙血行，使脈絡(luò)瘀滯而成積癥。 3．它病轉(zhuǎn)歸 黃疸病后，或黃疸經(jīng)久不退，濕邪留戀，阻滯氣機(jī)；或久瘧不愈，濕痰凝滯，脈絡(luò)痹阻，血液內(nèi)瘀；或感染血吸蟲日久不愈，肝脾氣血不暢，血絡(luò)瘀滯等、均可導(dǎo)致氣滯血瘀，結(jié)而成塊，以致成積。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 脾臟的功能主要有血液的貯存，尤其是脾臟顯著腫大時(shí)其貯血量可高達(dá)全身血量的 20％，對(duì)全身的血流量起調(diào)節(jié)作用，還有血細(xì)胞的阻留及免疫作用，血細(xì)胞的生成與調(diào)節(jié)等作用。脾亢的發(fā)病機(jī)理目前主要有以下三種學(xué)說。 1．過分阻留和吞噬學(xué)說 正常人脾內(nèi)并無紅細(xì)胞或白細(xì)胞的貯藏作用，但約1／3血小板及部分淋巴細(xì)胞卻被阻留在脾臟，當(dāng)脾臟有病理性腫大時(shí)，不但更多血小板及淋巴細(xì)胞在脾內(nèi)阻留，而且也可有30％以上的紅細(xì)胞在脾內(nèi)滯留，紅細(xì)胞受到缺氧，酸度增高及缺少葡萄糖等各種代謝性障礙，亦受到機(jī)械性的損傷及免疫抗體的作用；另一方面損傷的細(xì)胞或血液中的異物增加了脾竇吞噬細(xì)胞的作用，導(dǎo)致脾臟單核一巨噬細(xì)胞系進(jìn)一步增殖；使脾臟更加腫大，因而使更多的受損細(xì)胞破壞加重，以致在紅細(xì)胞破壞與脾臟增殖之間形成了惡性循環(huán)，故脾亢時(shí)外周血中紅細(xì)胞明顯減少，而粒細(xì)胞的形狀因在脾竇內(nèi)可塑性很大，故粒細(xì)胞在脾臟中破壞較少。 2．體液（激素)學(xué)說脾臟可能分泌某種內(nèi)分泌素，以抑制骨髓造血細(xì)胞的釋放和成熟， 但迄今未能證實(shí)確有這種內(nèi)分泌素的存在。 3．自身免疫學(xué)說認(rèn)為脾亢是一種自身免疫性疾病，脾臟內(nèi)的單核一巨噬細(xì)胞由于各種不同原因發(fā)生了異常的免疫反應(yīng)，產(chǎn)生自身抗體，具有破壞自身血細(xì)胞的作用，例如原發(fā)性血小板減少性紫癜，脾臟可產(chǎn)生血小板凝集素，粒細(xì)胞缺乏癥可有白細(xì)胞凝集素。自身免疫性溶血性貧血亦是有脾臟產(chǎn)生的自身抗血細(xì)胞抗體，主要是IgG。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | 本病發(fā)病的病機(jī)關(guān)鍵，為氣滯血瘀，脈絡(luò)阻塞，結(jié)而成塊，則成積證。在病變過程中，氣滯可使血瘀，血瘀亦可阻滯氣機(jī)，使氣滯愈甚，如此互為因果，相互為害，交滯瘀積，以致本病日益為甚。 從導(dǎo)致本證發(fā)生的病機(jī)方面來看，則主要責(zé)之于肝脾二臟的功能失調(diào)，若肝的疏泄功能失常，直接影響到氣機(jī)的暢達(dá)，血液的循行，日久而成積證。脾為后天之本，氣機(jī)升降的樞紐，如脾之功能失常，則氣機(jī)升降失度，以致血行滯澀，痰濕凝聚，而成癥積。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | （1)氣滯血阻：證候：積塊軟而不堅(jiān)，固著不移，脹痛并見，舌苔薄，舌質(zhì)青，或見瘀斑，脈弦。 證候分析：氣滯血阻，脈絡(luò)不暢，則積而成塊，固著不移，脹痛并見，因病屬初起，積猶未久，故積塊軟而不堅(jiān)，舌質(zhì)青或見瘀斑，均為氣滯血阻之相。 （2)氣結(jié)血瘀：證候：腹部積塊明顯硬痛不移，面黯消瘦，納差乏力，時(shí)有寒熱，舌暗或質(zhì)紫或見瘀點(diǎn)，脈細(xì)澀。 證候分析：積成日久，氣血凝結(jié)，脈絡(luò)阻塞，血瘀日甚，故積塊明顯增大，硬痛不移。此時(shí)脾胃已虛，生化乏源，故消瘦乏力納差。氣結(jié)血瘀，營衛(wèi)不和，故時(shí)有寒熱。面黯，舌邊暗或質(zhì)紫或見瘀斑，脈細(xì)澀均為瘀血內(nèi)阻之象。 （3)正虛瘀結(jié)：證候：積塊堅(jiān)硬，疼痛逐漸加劇，面色萎黃或黧黑，消瘦脫形，飲食大減，舌質(zhì)淡紫，舌光無苔，脈細(xì)數(shù)或弦細(xì)。 證候分析：積癥日久，血絡(luò)瘀甚，故積塊堅(jiān)硬，疼痛加劇，中氣大傷則運(yùn)化無權(quán)，無苔，脈細(xì)數(shù)或弦細(xì)均為氣血耗傷、津液枯竭、血瘀氣機(jī)不利之象。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1．脾臟腫大 脾臟腫大程度除依賴一般的體檢測(cè)量外，必要時(shí)，特別是對(duì)輕度腫大的肋緣下未觸及的脾臟，還可以超聲波、放射性同位素顯象或電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT)等檢查手段測(cè)定。 2．外周血細(xì)胞減少 其中紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可一種或多種（兩種或三種)同時(shí)減 少。 3．骨髓造血細(xì)胞增生活躍或明顯活躍 部分病例可出現(xiàn)輕度成熟障礙表現(xiàn)（因外周血細(xì)胞大量被破壞，骨髓中成熟細(xì)胞釋放造成類似成熟障礙的現(xiàn)象)。 4. 脾切除后可使外周血象接近或恢復(fù)正常。 5．51鉻標(biāo)記的紅細(xì)胞或血小板注入體內(nèi)后，做體表放射性測(cè)定，可發(fā)現(xiàn)脾區(qū)體表放射性比率大于肝臟2～3倍，提示標(biāo)記的血細(xì)胞在脾內(nèi)過度破壞或滯留。 在考慮脾功能亢進(jìn)（脾亢)診斷時(shí)，以前4條更為重要。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 1．脾臟腫大。幾乎大部分病例的脾臟均腫大，可作體檢測(cè)量。對(duì)于肋下未能觸到脾臟者應(yīng)進(jìn)一步通過其它檢查證實(shí)是否腫大。因?yàn)檩p度腫大的脾臟不一定能在肋下觸及，而脾腫大與脾功能亢進(jìn)的程度并不一定成比例。 2．血細(xì)胞減少。紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可以單獨(dú)或同時(shí)減少，一般早期患者只有白細(xì)胞或血小板減少，晚期病例發(fā)生全血細(xì)胞減少。 3．骨髓中相應(yīng)細(xì)胞系增生活躍或明顯活躍并有相應(yīng)幼稚細(xì)胞成熟障礙的現(xiàn)象。 4．脾切除后可以使血細(xì)胞數(shù)接近或恢復(fù)正常。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | 繼發(fā)性脾亢的臨床表現(xiàn)多為原發(fā)疾病的臨床癥狀，脾區(qū)疼痛。 |
| 體征 | 繼發(fā)性脾亢的臨床表現(xiàn)多為原發(fā)疾病的臨床癥狀和體征，有時(shí)伴有因脾臟增大，脾被膜受牽拉而引起的脾區(qū)疼痛及壓疼。 |
| 體檢 | 原發(fā)疾病的臨床體征，脾臟可增大。脾區(qū)壓疼明顯。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1.超聲波檢查或放射性同位素檢查及CT可測(cè)定脾臟腫大程度及脾內(nèi)病變。2．99m 锝或113銦膠體注射后脾區(qū)掃描以測(cè)走脾臟大小及紅細(xì)胞在脾臟破壞的情況。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 1. 骨髓象檢查呈造血細(xì)胞增生活躍或明顯活躍，可有粒細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系不同程度的成熟障礙，例如，分葉核細(xì)胞較少，巨核細(xì)胞有血小板形成者較少。 2．以放射性核素51鉻標(biāo)記血細(xì)胞可作脾臟容積的測(cè)定、紅細(xì)胞生存時(shí)間的測(cè)定及紅細(xì)胞破壞部位測(cè)定。 3．氟磷酸二異丙酯（DF32F)作示蹤劑，在體內(nèi)標(biāo)記白細(xì)胞及血小板可測(cè)定白細(xì)胞及血小板生存時(shí)間。 |
| 血液 | 血常規(guī)檢查可見紅細(xì)胞減少或白細(xì)胞減少或血小板減少，或兩種以上細(xì)胞同時(shí)減少。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 在診斷脾亢時(shí)有以下兩種情況須注意： 1．脾腫大伴有一種或幾種血細(xì)胞減少也可發(fā)生于與脾亢無關(guān)的幾種疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、細(xì)胞不增多性白血病、慢性布氏桿菌病及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。 2．即使在有脾亢患者，其血細(xì)胞減少可能并不由脾亢直接引起而與其原發(fā)病有關(guān)，所以不能經(jīng)切脾而好轉(zhuǎn)，如淋巴瘤有骨髓浸潤者。 因而脾亢的診斷必須通過排除方法。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1．治愈 治療后己穩(wěn)定的血象接近或恢復(fù)正常。 2．好轉(zhuǎn) 治療后己穩(wěn)定的血象較治療前有明顯改善，但仍未能接近或恢復(fù)正常。 3．無效 治療后己穩(wěn)定的血象較治療前無明顯改善。 |
| 預(yù)后 | 一般為引起脾亢之原發(fā)病的預(yù)后，中醫(yī)認(rèn)為癥積觸之有形，固定不移，病在血分，屬臟病且正氣已虛，病較重，病程長，屬難治。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 切脾及X線放射治療并不能解除引起脾亢的原發(fā)病。所以一般應(yīng)先治療原發(fā)疾病。各種內(nèi)科療法無效時(shí)，可考慮切脾，但仍應(yīng)積極治療原發(fā)疾病。脾臟切除的指征有以下幾點(diǎn)： 1．脾腫大顯著引起明顯的壓迫癥狀。 2．貧血嚴(yán)重尤其是溶血性貧血時(shí)。 3. 有相當(dāng)程度的血小板減少及出血癥狀。如血小板正�；蜉p度減少者不宜切脾。因切脾后可能出現(xiàn)血小板增多癥，甚至發(fā)生血栓形成。 4．粒細(xì)胞缺乏癥有反復(fù)感染史。 切脾術(shù)前應(yīng)進(jìn)行充分準(zhǔn)備，貧血嚴(yán)重者給以輸血。血小板減少有出血者應(yīng)給以皮質(zhì)激素治療，粒細(xì)胞缺乏者應(yīng)積極預(yù)防感染等。 |
| 中醫(yī)治療 | （1)氣滯血阻治法：理氣活血，通絡(luò)消積。 方藥：金鈴子散或失笑散加減。方中金鈴子疏肝理氣，元胡活血止痛，五靈脂蒲黃活血祛瘀，若氣滯血阻較甚兼有寒象者，可酌加丹參、桃仁、紅花、赤芍等活血祛瘀之藥，以攻除其積。 （2)氣結(jié)血瘀：治法：祛瘀軟堅(jiān)，兼調(diào)脾胃。 方藥：膈下逐瘀湯合六君子湯加減。方中當(dāng)歸、川芎、桃仁、紅花、赤芍、五靈脂、丹皮、玄胡活血化瘀，香附、烏藥、枳殼行氣止痛，甘草益氣緩中。如積塊大而堅(jiān)硬作痛，可用鱉甲煎丸以化瘀軟堅(jiān)。方中鱉甲入肝脾以軟堅(jiān)化瘀；大黃、桃仁、zhe蟲、赤芍、丹皮、紫薇活血化瘀；桂枝通陽而利血脈；柴胡、川樸、蜂房、蜣螂疏肝理脾，行氣導(dǎo)滯，以散氣分之郁結(jié)；射干、半夏、葶藶子、石葦、瞿麥祛瘀行水；黃芩清肝熱；干姜溫脾；人參、阿膠益氣養(yǎng)血。 （3)正虛瘀結(jié)：治法：大補(bǔ)氣血，活血化瘀。 方藥：八珍湯合化積丸為主。八珍湯中黨參、白術(shù)、茯苓、甘草健脾益氣，熟地、當(dāng)歸、白芍、川芎養(yǎng)血和血�；e丸中三棱、莪術(shù)、阿魏、蘇木活血化瘀，香附，檳榔疏肝理氣，海浮石、瓦楞子軟堅(jiān)消瘀，雄黃解毒殺蟲。若頭暈?zāi)垦�，少氣懶言，疲倦乏力等以氣虛為甚者，可�?a class="channel_keylink" href="/pharm/2010/20100417223552_323493.shtml" target="_blank">黃芪、山藥以健脾益氣；若面色蒼白，頭暈眼花，心悸脈細(xì)等以血虛為甚者，可加首烏、阿膠以養(yǎng)血補(bǔ)血。若見口干咽燥，渴欲飲水等以津虧明顯者，可加石斛、沙參、花粉、寸冬以生津養(yǎng)液。若積塊堅(jiān)硬，瘀血尤甚者，可酌加山甲、鱉甲、水蛭、虻蟲、桃仁、丹參等軟堅(jiān)活血祛瘀之藥，但應(yīng)注意掌握分寸，不可過度，以免血脈潰破，血液外溢而致大出血。 一般來講癥積的治療需根據(jù)其病機(jī)演變過程，正邪盛衰的趨勢(shì)以治之。積之初期，邪氣方甚，正氣未虛，治宜散邪消積為主；中期邪氣雖甚，正氣亦虛，治當(dāng)攻補(bǔ)兼施；末期邪雖盛實(shí)但正氣大虛，故應(yīng)扶正為主，配以祛邪消積。同時(shí)攻伐之藥不可過度，以免傷正氣造成不良后果。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 因切脾及X線放射治療并不能從根本上解決脾亢的原發(fā)病問題，故一般應(yīng)盡量先行內(nèi)科中西醫(yī)結(jié)合治療，除積極治療原發(fā)病以外，主要為中醫(yī)辨證治療。癥積的治療主要是理氣、活血、祛瘀，早期病人，正氣未傷，積塊軟而不堅(jiān)，尚可攻伐；晚期病人，正氣已傷，積塊堅(jiān)硬，治療應(yīng)以扶正為主，佐以攻伐。各種內(nèi)科治療無效時(shí)，又具備脾切除指征，可考慮外科切脾或放射治療，同時(shí)仍應(yīng)配合中藥扶助正氣。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 積極治療能引起脾亢的原發(fā)病。 |
| 歷史考證 |
