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系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的精神障礙

  
疾病名稱(chēng)(英文) psychonosema associated with systemic lupus erythematous
拚音 XITONGXINGHONGBANLANGCHUANGBANFADEJINGSHENZHANGAI
別名
西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 精神病,
中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼
西醫(yī)病名定義 系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)精神障礙,屬中國(guó)精神疾病分類(lèi)方案與診斷標(biāo)準(zhǔn)第二版09.8(CCMD-2)中的其他軀體疾病所致的精神障礙。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡的一種,屬自體免疫性疾病。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 關(guān)于本病的病因病理至今尚不清楚,一般認(rèn)為與以下因素有關(guān)。 1.免疫復(fù)合體說(shuō)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴精神障礙病例中,發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)脈絡(luò)叢有免疫球蛋白IgM 沉積,腦脊液中IgG增高,不伴發(fā)精神神經(jīng)癥狀者腦脊液抗體增高者明顯少于有精神障礙者。 2.腦血管病變說(shuō)在伴精神障礙患者的病理解剖中發(fā)現(xiàn)腦血管壁細(xì)胞浸潤(rùn)、腫脹,增生和壞死病變,但各家病解結(jié)果不一致,在不伴精神障礙的紅斑狼瘡患者中,也發(fā)現(xiàn)腦軟化及類(lèi)似病變。 3.淋巴細(xì)胞毒說(shuō)有報(bào)告指出系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的血清淋巴毒陽(yáng)性率為79.9%,而伴精神障礙者陽(yáng)性率為100%,這可能由于淋巴細(xì)胞毒易通過(guò)由于免疫復(fù)合物沉積于血腦屏障之故。 4.重癥并發(fā)癥促使作用說(shuō)系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的或并發(fā)的重癥各臟器疾病,能繼發(fā)腦細(xì)胞損害,以尿毒癥引起中毒性腦病為重。 5.遺傳因素有人研究報(bào)道遺傳對(duì)本病有一定的關(guān)系,臨床上常見(jiàn)到同卵雙生子,姐妹和母女均同患此病現(xiàn)象。 6.內(nèi)分泌障礙有人認(rèn)為系統(tǒng)紅斑狼瘡伴發(fā)的精神障礙,可能與內(nèi)分泌障礙有關(guān),因此病常見(jiàn)于青春期和生育期女性,發(fā)病時(shí)有月經(jīng)失調(diào),故內(nèi)分泌失調(diào)可能與一些患者的發(fā)病有關(guān)。 7.藥物經(jīng)研究證明,能引起此病的藥物種類(lèi)不下20余種,以普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪、異煙肼、苯妥英鈉多見(jiàn)。 8.感染主要是病毒、化膿性及結(jié)核菌感染可成為發(fā)病誘因。 9.射線(xiàn)主要是紫外線(xiàn)照射及日光曝曬,可誘發(fā)及惡化病情。 10.精神因素不少病例因精神創(chuàng)傷后發(fā)病,病后焦慮、抑郁又可加重病情。
中醫(yī)病因 根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的起病急、緩,繼發(fā)癥,嚴(yán)重程度,病程長(zhǎng)短及合并癥情況,分別辨識(shí)論之。通常本病早期和急性活動(dòng)期多表現(xiàn)為一派熱毒熾盛之象,若病情未能得以及時(shí)有效的控制,則常因邪熱傷陰而致陰虛火旺,又因邪熱既可傷陰,復(fù)可耗氣,故氣陰兩虛之證亦是本病臨床最為常見(jiàn)的證型,本病后期則常因久病不愈,陰損及陽(yáng),致陽(yáng)氣衰微或陰陽(yáng)兩虛,本病屬于正虛邪實(shí),虛實(shí)夾雜之證。一般分作熱毒熾盛、陰虛內(nèi)熱、肝腎陰虛或腎陰虧損,邪熱傷肝、脾腎陽(yáng)虛風(fēng)濕熱痹等證型。以系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎時(shí)為例辨證分型如下。 1.盛濕蘊(yùn)型發(fā)燒,皮疹,關(guān)節(jié)疼,脘悶納呆,尿黃赤澀或不到,舌紅苔黃膩,脈濡數(shù)或清數(shù)。 2. 脾腎陽(yáng)虛浮腫,畏寒腿酸軟,神疲納呆,便溏,性功能失常,舌嫩淡胖,脈沉細(xì)無(wú)力。 3.肝腎陰虛頭暈耳鳴,視物模糊,五心煩熱,顴紅盜汗,舌紅少苔,脈弦或細(xì)。 4.氣陰兩虛少氣乏力,面色無(wú)華,午后低熱,口干咽燥,咽痛暗紅,舌紅少苔,脈細(xì)而弱。
季節(jié)
地區(qū)
人群 患者多為20~40歲女性。
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù) 1.首先明確系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷,在全面了解病史的前提下,熟悉系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的軀體癥狀和體征,應(yīng)做必要的實(shí)驗(yàn)室檢查,獲得診斷和鑒別診斷的證據(jù),明確作出系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷,在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)的精神障礙不論是在急性腦病或慢性腦病綜合征中,總會(huì)出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙,易與功能性精神病鑒別,但在疾病早期出現(xiàn)的類(lèi)功能精神障礙時(shí),應(yīng)仔細(xì)觀察患者,一般反復(fù)出現(xiàn)的精神癥狀病程在1~3周,并與本病軀體癥狀相平行,雖可反復(fù)出現(xiàn)精神障礙,但呈進(jìn)行性病程。 2.排除其他病因引起的意識(shí)障礙和精神癥狀。可根據(jù)病史,臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查的結(jié)果,加以綜合分析。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 精神癥狀多在疾病的活動(dòng)期出現(xiàn),臨床癥狀常多種多樣,極為復(fù)雜。臨床表現(xiàn)可從神經(jīng)癥的焦慮或抑郁到躁狂狀態(tài),或精神分裂癥樣癥狀。從急性腦器質(zhì)性癥狀群到慢性進(jìn)行性癡呆,隨著患者的病情變化和進(jìn)展,出現(xiàn)不同的癥狀,但相互間并非截然分開(kāi),往往相互交織,可分以下幾組:
1.急性腦病癥候群發(fā)生在系統(tǒng)性紅斑狼瘡急性活動(dòng)期,常伴發(fā)嚴(yán)重的感染;颊呖蓮嗜睡狀態(tài)向譫妄狀態(tài),直至昏迷發(fā)展,表現(xiàn)有不同程度的意識(shí)障礙,或伴有可怕的視、聽(tīng)幻覺(jué),患者表情緊張、恐懼或躁動(dòng)不安,如處理不當(dāng)可陷入昏迷,涉及息者生命。另一些患者可因腎、腦、心功能衰竭或嚴(yán)重感染而出現(xiàn)狼瘡危象,患者極度衰竭、高熱,出現(xiàn)頭痛、嘔吐、腹瀉胸痛等癥狀,此時(shí)患者常出現(xiàn)陣發(fā)性痙攣,肢端不同程度的癱瘓,神經(jīng)錐體束征陽(yáng)性,危象出現(xiàn)的早期,積極治療尚有挽回可能,如危象在各臟器嚴(yán)重受損期,則危及患者生命。
2.類(lèi)功能性精神病癥候群這類(lèi)患者的病情多處慢性或輕度反復(fù)發(fā)作期,在無(wú)明顯意識(shí)障礙下出現(xiàn):①幻覺(jué)妄想狀態(tài),以幻視較多見(jiàn)妄想以迫害妄想常見(jiàn)。②躁狂狀態(tài),多表現(xiàn)為輕躁狂,易激惹,哭笑無(wú)常,言語(yǔ)和動(dòng)作增多,急性躁狂時(shí)可伴有意識(shí)障礙。③精神分裂樣癥狀,表現(xiàn)思維散慢,行為怪異,情緒幼稚而欣快,有時(shí)出現(xiàn)暫短的視、聽(tīng)幻覺(jué),片斷的妄想,類(lèi)似青春型的表現(xiàn),也有的患者出現(xiàn)抗拒,違拗和木僵狀態(tài)。④焦慮優(yōu)郁狀態(tài),多因久病不愈,或長(zhǎng)期服用激素軀體發(fā)胖變形,這也是年輕女患者產(chǎn)生焦慮、憂(yōu)郁性神經(jīng)癥的主因,嚴(yán)重者有導(dǎo)致消極自殺的可能。
3.慢性腦病綜合征 狼瘡引起腦部嚴(yán)重?fù)p害時(shí),患者表現(xiàn)智力和記憶力的逐漸衰退,人格發(fā)生改變,行為變得幼稚或遲鈍,可出現(xiàn)錯(cuò)亂、定向障礙和知覺(jué)綜合障礙,嚴(yán)重者呈呆癡狀態(tài),此時(shí)伴隨多種神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征。精神癥狀與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的軀體表現(xiàn)相平行,一般精神障礙出現(xiàn)較急,呈進(jìn)行性病程,也可反復(fù)出現(xiàn)。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類(lèi)證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 1. 軀體疾病治療一般首選常用的解熱鎮(zhèn)痛劑,無(wú)效可考慮用硫唑嘌呤類(lèi)免疫抑制劑,激素治療多在出現(xiàn)急性腦病癥狀或出現(xiàn)狼瘡危象時(shí)采用。在使用腎上腺皮質(zhì)激素治療過(guò)程中,常有因使用激素而引起的精神癥狀,還應(yīng)與紅斑狼瘡本身引起的精神障礙鑒別,一般激素引起的表現(xiàn)情緒欣快、興奮話(huà)多,而在紅斑狼瘡急性活動(dòng)期常引起各種意識(shí)障礙,而此時(shí)使用激素治療后,意識(shí)障礙可好轉(zhuǎn),因此,疾病本身處于活動(dòng)期,則精神障礙以紅斑狼瘡所致可能性為大,如疾病已控制后,在激素應(yīng)用中出現(xiàn)類(lèi)輕躁狂癥狀,則多為激素所致。
2.精神藥物治療針對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的焦慮、憂(yōu)郁、躁狂狀態(tài)和精神分裂癥樣癥狀,給予適當(dāng)?shù)目咕癫∷幬镏委煛3S玫乃幬镉邪捕、舒寧、佳?lè)定、利眠寧等鎮(zhèn)靜安眠藥,如多慮平、阿密替林等抗焦慮憂(yōu)郁藥;奮乃靜氟哌啶醇,泰爾登等抗精神病藥物均可酌情使用,一般劑量不必太大,個(gè)別患者因嚴(yán)重?cái)_郁、頑固幻覺(jué)和妄想時(shí)。經(jīng)藥物治療效果不佳者,也可合并幾次電休克治療。但在意識(shí)障礙時(shí),用藥應(yīng)慎重,劑量宜小,為控制興奮可用小量安定、非那根、副醛等藥物較為安全。
中醫(yī)治療 根據(jù)燥濕祛瘀原則可試用蒼術(shù)白蘚皮、大黃炭、玫瑰花、凌霄花、丹參、水蛭、黃芪、青蒿等隨證加減;紅斑狼瘡腎病時(shí)隨證辨治,如熱毒熾盛型宜清熱解毒,涼血養(yǎng)陰選用犀角地黃湯加減;脾腎陽(yáng)虛型宜溫補(bǔ)脾腎,通陽(yáng)利水,選真武湯加減;陰虛內(nèi)熱型,宜養(yǎng)陰清熱,涼血解毒,選二至丸大補(bǔ)陰丸加減;肝腎陰虛型宜滋養(yǎng)肝腎,養(yǎng)陰清熱,選杞菊地黃湯合二至丸加減;有瘀血加用活血化瘀,每方需加用蜈蚣白花蛇舌草、烏梢蛇、半枝蓮、紫草等,根據(jù)病情分別辨證論治。
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防 本病引起的精神障礙,常呈反復(fù)發(fā)作。在激素治療中,又可伴激素反應(yīng),對(duì)患者尤其是輕年女性情緒影響頗大,并可因此導(dǎo)致疾病的惡性循環(huán),醫(yī)護(hù)人員不僅要給予患者合理的積極的藥物治療和護(hù)理,同時(shí)也應(yīng)給予患者心理治療。給患者戰(zhàn)勝疾病的信心和解除一些不必要的顧慮,支持和激勵(lì)患者以正確的態(tài)度對(duì)待疾病,指導(dǎo)他們保持生活規(guī)律和適當(dāng)?shù)腻憻;告之患者不能飲酒,避免精神刺激和不必要的手術(shù),免用可以誘發(fā)或使紅斑狼瘡惡化的藥物,勸告她們暫免妊娠,不宜在烈日下曝曬過(guò)久等。
歷史考證
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