| 疾病名稱（英文) | mediopontine myelin lysis |
| 拚音 | ZHONGYANGNAOQIAOSUIQIAORONGJIEZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腦部疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 中央腦橋髓鞘溶解癥（pontic central myelinolysis)是一種原發(fā)性對稱性腦橋基部中央非炎性髓鞘脫失為特點(diǎn)的疾病。較罕見。臨床表現(xiàn)為很快發(fā)展的面肌、舌肌、聲帶、咽喉麻痹和四肢弛緩性癱。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因未明。多與代謝有關(guān)，見于營養(yǎng)不良和電解質(zhì)紊亂，在低鈉血癥糾正過快時(shí)易發(fā)本病。有關(guān)致病因素包括：慢性乙醇中毒伴嚴(yán)重營養(yǎng)不良;慢性消耗性疾病，如肝硬化、腎病、白血病、電解質(zhì)紊亂。就其病變呈中線分布，由中央向外擴(kuò)展，雙側(cè)對稱，與維生素B12缺乏所引起的脊髓后側(cè)索變性相似，亦支持營養(yǎng)缺乏在致病方面的作用。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 主要發(fā)生于成人，偶見于兒童及老年人。無種族差別。無家族遺傳史。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 男女罹患幾率相等。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 通常病變位于腦橋中上段基部中央，顯示大小不等灰色髓鞘脫失的軟化區(qū)。從中線向外擴(kuò)展，雙側(cè)對稱，上下端病變逐漸變小。鏡下髓鞘脫失區(qū)界限清楚，其中少樹突的膠質(zhì)細(xì)胞減少或消失，而軸突和神經(jīng)細(xì)胞相對保存。病灶內(nèi)可見含脂肪的吞噬細(xì)胞，有星形膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)，無小血管炎性反應(yīng)。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷比較困難，以往多通過尸檢診斷。典型病人其腦干聽誘發(fā)電位可示腦橋中神經(jīng)傳導(dǎo)通路受累。顱腦CT掃描和磁共振可顯示腦橋中低密度病變。腦脊液髓鞘堿蛋白升高等有助于診斷。 |
| 發(fā)病 | 通常急性或亞急性起病，主要累及皮質(zhì)球束和皮質(zhì)脊髓束。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 患者較快出現(xiàn)四肢弛緩性癱瘓，同時(shí)伴有面肌、舌肌無力，聲帶、咽喉肌麻痹，說話和吞咽困難，情緒不穩(wěn)，強(qiáng)哭，強(qiáng)笑，腱反射消失，有病理反射。對疼痛刺激缺乏反應(yīng)，角膜反射消失，尿失禁，意識(shí)障礙程度隨病變大小而不同，有的意識(shí)清楚，呈閉鎖綜合征。一般在2-3周內(nèi)，病變發(fā)展到最大范圍，如腦橋背蓋部瞳孔擴(kuò)張纖維受損，可出現(xiàn)雙瞳孔小如針尖。重者出現(xiàn)木僵、昏迷，甚至呼吸麻痹而死亡。能渡過急性期后而可恢復(fù)者罕見。 |
| 體檢 | 腦干聽誘發(fā)電位可示腦橋中神經(jīng)傳導(dǎo)通路受累。顱腦CT掃描和磁共振可顯示腦橋中低密度病變。腦脊液髓鞘堿蛋白升高等有助于診斷。 |
| 電診斷 | 腦干聽誘發(fā)電位可示腦橋中神經(jīng)傳導(dǎo)通路受累。 |
| 影像診斷 | 顱腦CT掃描和磁共振可顯示腦橋中低密度病變。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | 腦脊液髓鞘堿蛋白升高。 |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 需與腦干血管梗塞、感染、腫瘤等鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 為防止糾正低鈉血癥過快而導(dǎo)致本病。原則上強(qiáng)調(diào)適當(dāng)緩慢糾正，有時(shí)給高滲鹽水和限制液體。如低鈉血癥不予糾正或糾正大慢時(shí)又會(huì)導(dǎo)致腦病和抽搐。少數(shù)顱壓高應(yīng)給脫水劑如甘露醇、尿素等以抗水腫。同時(shí)靜脈點(diǎn)滴苯妥英鈉，既能對急性抗利尿激素分泌過多有效，又可起控制抽搐發(fā)作之作用。密切注意呼吸監(jiān)護(hù)對昏迷重癥患者是關(guān)鍵措施。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
