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法洛三聯(lián)癥

  
疾病名稱(英文) trilogy of fallot
拚音 FALUOSANLIANZHENG
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 先天性疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 所謂法洛三聯(lián)癥是指肺動(dòng)脈口狹窄合并心房間隔缺損或卵圓孔開(kāi)放有右至左分流,其臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似,但病理解剖上并無(wú)主動(dòng)脈騎跨或心室間隔缺損。本病為較少見(jiàn)的紫紺型先天性心血管病。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理 本病肺動(dòng)脈口狹窄多屬瓣膜狹窄型且很嚴(yán)重,也可合并或僅為漏斗部狹窄型。肺動(dòng)脈總于多有狹窄后擴(kuò)張。心房間隔有缺損或有未閉的卵圓孔而心室間隔完整,右心室肥大,右心房亦增大。
病理生理 由于本病肺動(dòng)脈口嚴(yán)重狹窄導(dǎo)致右心室壓明顯增高,右心室肥大,并使右心室的順應(yīng)性減弱,右心房壓逐漸增高。當(dāng)后者超過(guò)左心房壓力時(shí),遂在心房水平發(fā)生右至左分流出現(xiàn)紫紺,因此右心房壓將不致繼續(xù)增高,故心層間隔缺損或卵圓孔未閉的存在,實(shí)際上起到安全閾的作用。
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 肺動(dòng)脈口狹窄合并心房間隔缺損在未發(fā)生右至左分流前,其臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查表現(xiàn)與單純肺動(dòng)脈口狹窄相同,這時(shí)似不宜稱為法洛三聯(lián)癥(見(jiàn)“肺動(dòng)脈口狹窄”條)。發(fā)生右至左分流后,則臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相同,可稱為法洛三聯(lián)癥。有人還將法洛三聯(lián)癥、四聯(lián)癥和五聯(lián)癥合稱法洛綜合征。
本病紫紺出現(xiàn)較法洛四聯(lián)癥晚,在兒童期偶或成年期才出現(xiàn)。病人發(fā)育差,可有氣急、乏力、胸痛、頭暈、昏厥等癥狀,偶有下蹲習(xí)慣。可出現(xiàn)右心衰竭、感染性心內(nèi)膜炎腦膿腫和肺部感染。病人易因心力衰竭而死亡。
體檢 體征主要為胸骨左緣第二肋間處有響亮的收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音,常伴有震顫,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減輕和分裂。心濁音界增大,心前區(qū)有抬舉性沖動(dòng)。有杵狀指(趾)。
電診斷
影像診斷 X線片示肺血管影少,肺動(dòng)脈總干弧明顯凸出,右心室和右心房增大。心電圖和心向量圖示右心房肥大、右心室肥大和勞損,電軸右偏。右心導(dǎo)管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測(cè)定示在心房水平有右至左分流,右心室和肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差,可有或無(wú)右心室漏斗部型狹窄的壓力曲線,心導(dǎo)管易從右心房進(jìn)入左心房,右心室收縮壓可高于周圍動(dòng)脈收縮壓。選擇性右心室造影多顯示肺動(dòng)脈瓣膜型狹窄,有時(shí)也可見(jiàn)右心室漏斗部肥厚;右心房造影可見(jiàn)左心房同時(shí)顯影。
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液 實(shí)驗(yàn)室檢查顯示紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白濃度和血細(xì)胞比容明顯增加。
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷 本病的臨床表現(xiàn)有一定的特征性足以提示本病存在的可能.實(shí)驗(yàn)室檢查有助于確立診斷,但要注意與其他紫紺型先天性心血管病特別是法洛四聯(lián)癥相鑒別。
中醫(yī)類證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 治療主要是直視下手術(shù)糾治,切開(kāi)狹窄的肺動(dòng)脈瓣,如有右心室漏斗部肥厚(可為繼發(fā)性)亦宜適當(dāng)切除,對(duì)心房間隔缺損同時(shí)予以修補(bǔ),對(duì)卵圓孔未閉可不修補(bǔ)。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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