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鼻咽纖維血管瘤

  
疾病名稱(英文) nasopharyngeal fibroangioma
拚音 BIYANXIANWEIXUEGUANLIU
別名 男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤,中醫(yī):鼻咽血瘤,
西醫(yī)疾病分類代碼 咽喉科疾病,耳鼻咽喉腫瘤
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 鼻咽纖維血管瘤是一種好發(fā)于青年男性的鼻咽部良性腫瘤,以反覆大量鼻出血為其主要癥狀,故又有男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤之稱。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 病因不明,可能與性激素失調(diào)有關(guān)。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 發(fā)病以10~25歲的男性多見(jiàn),有人報(bào)道男:女=12:1,可見(jiàn)女性發(fā)病率極低。
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī) 本病的發(fā)生,與體內(nèi)外的各種致病因素有關(guān),由于素體虛弱,飲食不節(jié),七情內(nèi)侵等,導(dǎo)致肺、肝等臟腑發(fā)生病理變化,致脈絡(luò)受阻,氣滯血瘀,漸成腫塊。
病理 病理組織學(xué)檢查表現(xiàn)含有纖維和血管成分,屬良性腫瘤,其瘤中血管分兩種:一種是正常結(jié)構(gòu)的供瘤營(yíng)養(yǎng)的動(dòng)脈,另一種是腫瘤血管,為扁平上皮細(xì)胞,但因血管壁薄,缺乏彈性,收縮力差,易大出血,而且有很強(qiáng)的向周圍鄰近器官擴(kuò)散的能力,尤其破壞顱底,影響嚴(yán)重。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷 1.肺經(jīng)蘊(yùn)熱,瘀阻頏顙
證候:鼻衄反復(fù)發(fā)作,色紅量多,鼻塞涕多,或見(jiàn)咽癢痰多,或鼻竅干燥,干咳少痰,舌質(zhì)紅,苔薄白或微黃,脈數(shù)。局部檢查,見(jiàn)鼻咽血瘤色紅,表面光滑,血絲相裹。
辨析:①辨證:鼻衄色鮮紅量多,鼻塞涕多,鼻咽血瘤色紅,舌紅為辨證要點(diǎn)。②病機(jī):肺經(jīng)蘊(yùn)熱,火熱循經(jīng)上蒸頏顙,頏顙脈絡(luò)受阻,血流不暢,脈絡(luò)瘀阻日久而成腫塊;腫塊堵塞鼻竅,肺氣不得宣暢,故鼻塞涕多;肺經(jīng)有熱,肺失宣降,故咳嗽,痰多;舌紅或脈數(shù)為肺經(jīng)有熱之征。
2.肝氣郁結(jié),氣滯血瘀
證候:鼻衄反復(fù)發(fā)作,量多色深紅,鼻塞,或時(shí)流血絲涕,全身或見(jiàn)口苦咽干,胸悶不舒,頭暈?zāi)垦#?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113020038_74751.shtml" target="_blank">耳鳴耳聾,舌質(zhì)紅,舌尖邊瘀點(diǎn)瘀斑,苔黃,脈弦數(shù)。局部檢查見(jiàn)鼻咽血瘤色暗紅,光滑,或有血絲纏繞。
辨析:①辨證:鼻衄反復(fù)發(fā)作,量多色深紅,鼻塞涕血,口苦口干,或胸悶不舒,舌紅,舌尖邊瘀點(diǎn)瘀斑為辨證要點(diǎn)。②病機(jī):肝之經(jīng)脈循喉嚨入頏顙,若肝氣郁結(jié),氣滯血瘀,阻塞頏顙脈絡(luò),久則結(jié)聚而形成暗紅色腫塊;肝郁化火,肝火上炎,蒸灼脈絡(luò),脈絡(luò)破損,故鼻衄反復(fù)發(fā)作,色深紅而量多;腫塊堵塞鼻腔,故鼻塞;腫塊堵塞咽鼓管,可致耳鳴耳聾;肝氣郁結(jié),則胸悶脅痛。舌尖邊瘀點(diǎn)瘀斑為氣滯血瘀的表現(xiàn);舌紅苔黃或脈數(shù),為肝膽火熱之征。
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù) 1、青年男性多發(fā)。2、反復(fù)鼻出血,量較多,鼻腔鼻咽部檢查見(jiàn)紅色腫塊;3、動(dòng)脈造影檢查有助于診斷。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 1.發(fā)病男性,青春期多見(jiàn)。
2.鼻部癥狀:?jiǎn)蝹?cè)進(jìn)行性加重的鼻堵是因?yàn)槟[物堵塞后鼻孔或自后鼻孔長(zhǎng)入鼻腔所致,腫瘤很大者可堵塞雙側(cè)后鼻孔。
3.鼻出血:此癥狀最重要,反復(fù)鼻出血,或自口中吐血;每次出血量較多,不易止住,病人有不同程度貧血。
4.耳部癥狀:腫瘤壓迫咽鼓管口引起耳鳴,聽力減退。
5.顱神經(jīng)癥狀:腫瘤破壞顱底和壓迫顱神經(jīng)則表現(xiàn)頭痛,顱神經(jīng)麻痹。
6.眼部癥狀:腫瘤侵入眼眶,翼腭窩或顳下窩,則致眼球突出,頰部膨隆。
7.口咽部癥狀:腫瘤向下發(fā)展垂至口咽部軟腭膨隆,說(shuō)話時(shí)吐字不清,甚至吞咽困難,睡眠時(shí)有鼾聲。

體檢 檢查鼻腔可見(jiàn)后鼻孔外側(cè)有粉紅色腫物,表面光滑,如腫物突入鼻腔可自鼻腔中看見(jiàn)。間接鼻咽鏡檢查可見(jiàn)鼻咽部腫塊,表面光滑,粉紅色,也可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀,有時(shí)可看到表面有血管紋,感染時(shí)可見(jiàn)表面有偽膜。
電診斷
影像診斷 頭顱及鼻竇X線拍片及CT、MRI檢查可了解腫瘤的大小,范圍以及與鄰近器官的關(guān)系,動(dòng)脈血管造影,特別是數(shù)字減影技術(shù)的應(yīng)用可更清楚的了解腫瘤情況以及其供血情況。
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷 與出血性鼻息肉或鼻咽部淋巴肉瘤等惡性腫瘤鑒別。前者。鼻出血血量往往不多,腫塊質(zhì)地常較軟,很少有鄰近器官受侵犯的癥狀。后者病情發(fā)展往往較快,腫瘤表面常有糜爛或壞死,腫瘤質(zhì)地也較脆、軟。
中醫(yī)類證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后 鼻咽纖維血管瘤術(shù)后易復(fù)發(fā),常需再度手術(shù),術(shù)時(shí)殘留可能是原因之一。術(shù)前宜盡量估計(jì)腫瘤范圍。術(shù)時(shí)應(yīng)避免使用刀、剪,而用剝離器盡量剝除,避免殘留,減少?gòu)?fù)發(fā)。
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 目前鼻咽纖維血管瘤的治療主要是手術(shù)切除,但此手術(shù)的主要難題是術(shù)中大出血,所以術(shù)前的充分準(zhǔn)備和術(shù)中的減少出血的措施是手術(shù)成功的關(guān)鍵。
(一)術(shù)前減少出血的措施,
1.腫瘤內(nèi)注射硬化劑:術(shù)前用5%魚肝油酸鈉經(jīng)鼻腔內(nèi)用長(zhǎng)針頭向腫瘤內(nèi)注射,由小量開始(第一次可0.3ml),逐漸加量,一般每周注射一次,看注射后的反應(yīng),反應(yīng)消退后即可行下一次注射,每次注射部位不同。注射要抽吸,看有否回血,無(wú)回血時(shí)才注射,待注射數(shù)次后,腫瘤變硬、進(jìn)針困難時(shí)為止,休息2周后可手術(shù)。術(shù)中出血明顯減少。
2.術(shù)前放療:術(shù)前放療以使腫瘤血管機(jī)化,術(shù)中減少出血,但放療全身反應(yīng)較大,而且腫瘤縮小、硬化卻不甚明顯,所以目前此法很少被采用。
3.結(jié)扎頸外動(dòng)脈:在手術(shù)中首先結(jié)扎同側(cè)頸外動(dòng)脈,術(shù)中出血可減少,也可術(shù)中暫時(shí)阻斷頸外動(dòng)脈,術(shù)終再松開,亦能減少出血。但是鼻咽纖維血管瘤的血液供應(yīng)也可來(lái)自頸內(nèi)動(dòng)脈或推動(dòng)脈分支,所以在結(jié)扎之前要弄清主要供血的血管,才能有效止血。
4.經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管栓塞:經(jīng)皮股動(dòng)脈穿刺插管放入導(dǎo)管,經(jīng)頸總動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈達(dá)頜內(nèi)動(dòng)脈,用明膠海綿小顆粒栓塞動(dòng)脈,栓塞后約2~3天手術(shù)切除腫瘤,術(shù)中出血明顯減少,以至切口出血都很少,是目前減少出血最好的措施。本科有兩例經(jīng)術(shù)前栓塞后術(shù)中未輸血,手術(shù)順利。
(二)手術(shù)進(jìn)路手術(shù)切除有兩種進(jìn)路,即經(jīng)腭和經(jīng)鼻腔。
1.經(jīng)硬腭進(jìn)路手術(shù)要點(diǎn):①病人平臥位,肩部墊高,頭后仰,放入開口器,下咽以長(zhǎng)紗條填充,以防血流入下咽及喉部。②切口:自第三磨牙后緣距牙齒1cm處沿硬腭兩側(cè)作"U"形切口,腭大孔位于切口內(nèi)側(cè),以免損傷腭大動(dòng)脈。③游離硬腭粘膜瓣:由前向后游離粘骨膜瓣,直到硬腭游離緣,同時(shí)將切口外側(cè)粘骨膜瓣稍加游離,以便于手術(shù)結(jié)束時(shí)縫合切口。④咬除硬腭骨質(zhì):暴露硬腭游離緣后,暴露腭大孔,并將其后緣鑿斷,使腭大動(dòng)脈游離,以免因牽拉粘骨膜瓣而傷及腭大動(dòng)脈,保持腭大動(dòng)脈在瓣上。然后分離鼻腔面的粘骨膜,再用咬骨鉗咬除部分硬腭骨質(zhì)(根據(jù)腫瘤大小而定)。⑤切開鼻底粘骨膜,暴露腫瘤,此時(shí)可用手指伸入鼻咽腔探查腫瘤范圍,和其基底部附著處,顱底骨質(zhì)是否破壞,然后確定是否需要擴(kuò)大術(shù)野。探查時(shí)必須小心,動(dòng)作輕柔,不要傷及腫瘤表面,引起大出血。⑥切除腫瘤:暴露腫瘤后在手指指引下沿腫瘤基底部周圍約0.3cm,切開粘骨膜,然后用鏟形剝離子沿腫瘤基底鏟剝腫瘤,一定緊貼骨壁剝離,此時(shí)因腫瘤有損傷而出血猛烈,除加壓輸血外無(wú)法停止手術(shù)止血,腫瘤基底很堅(jiān)固,鏟剝時(shí)須用力,但力量的方向應(yīng)與顱底平行,腫瘤完全剝離后取出。立即填入長(zhǎng)紗條壓迫止血,當(dāng)取出紗條后仍有猛烈出血,可能腫瘤未完全取出,用手指探查后再取殘余腫瘤,⑦前后鼻孔填充止血。⑧縫合切口:將硬腭粘骨膜復(fù)位后用絲線全層縫合。⑨腫瘤侵入翼腭窩者加唇齦切口,進(jìn)入翼腭窩,將鼻咽部和翼腭窩腫瘤連接部切斷,分別從硬腭及唇齦途經(jīng)切除。
2.經(jīng)鼻腔進(jìn)路手術(shù)要點(diǎn)
這種進(jìn)路比較簡(jiǎn)單,適應(yīng)于腫瘤不太大,偏于一側(cè)者,鼻中隔無(wú)偏曲或向?qū)?cè)偏曲者。麻醉方法同經(jīng)硬腭進(jìn)路。
方法:鼻腔用副腎收縮后,將鏟形剝離器自前鼻孔伸入直達(dá)鼻咽頂,術(shù)者一手持鏟形剝離器,另一手手指自口腔經(jīng)懸雍垂后部伸入到鼻咽部,觸摸腫瘤根蒂部引導(dǎo)剝離器鏟剝腫瘤蒂部,完全剝離后自鼻腔伸入抓鉗取出腫物,然后行后鼻孔填塞術(shù),鼻腔填充止血。此方法簡(jiǎn)單,不需行任何切口,但適應(yīng)癥較嚴(yán)格,選用時(shí)應(yīng)慎重。
(三)術(shù)后處理①注意出血:手術(shù)中填充不緊,術(shù)后滲出血,術(shù)后在1周內(nèi)或超過(guò)1周逐漸抽出鼻腔內(nèi)碘仿紗條及鼻咽部填充物,過(guò)早的抽出填充物會(huì)引起出血,有時(shí)鼻咽部栓塞球太緊,不要強(qiáng)行抽出,應(yīng)滴石臘油,讓其逐漸松動(dòng)后自然脫出或稍加用力試抽。②術(shù)后用足量抗生素控制感染,并防止因咽鼓管受壓而致中耳炎。③加強(qiáng)口腔護(hù)理。④硬腭切口縫線在10天后拆掉。
中醫(yī)治療 一、辯證選方
1.肺經(jīng)蘊(yùn)熱,瘀阻頏顙
治法:清肺瀉熱,祛瘀散結(jié)。
方藥:會(huì)厭逐瘀湯(《醫(yī)林改錯(cuò)》)加減。仁10g,紅花10g,甘蠟6g,桔梗10g,生地黃15g,當(dāng)歸6g,玄參15g,柴胡12g,枳殼10g,赤芍藥15g。加桑白皮、地骨皮、黃芩以加強(qiáng)瀉肺熱之功;若痰多者,加瓜蔞仁、天竺黃;咽癢咳嗽者加射干、北杏等。
2.肝氣郁結(jié),氣滯血淤
治法:疏肝理氣,活血祛瘀。
方藥:柴胡清肝散(《景岳全書》)加減。柴胡12g,陳皮6g,芍藥15g,枳殼10g,甘草6g,川芎6g,香附10g。宜加丹皮、紅花、桃仁等活血祛瘀;痰多加法夏、瓜蔞仁、天竹黃、浙貝之類;鼻衄,頭暈?zāi)垦,煩躁易怒,口干口苦,胸悶不舒,舌紅苔黃,脈弦數(shù)等癥,加龍膽草、夏枯草白茅根;口干咽燥,舌紅少苔,脈細(xì)數(shù),加生地、玄參、麥冬花粉等。
二、外治法
1.鼻出血者,用清熱收斂,澀血止血之藥粉吹入鼻腔,如百草霜血余炭、馬勃粉、白芨粉、三七粉、云南白藥等,亦可將上述藥粉置于紗球上,填塞出血處。
2.出血不止者,應(yīng)按"鼻出血"處理。
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