| 疾病名稱（英文) | malignant tumor of small intestine |
| 拚音 | XIAOCHANGEXINGZHONGLIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 小腸惡性腫瘸，較少見(jiàn)，約占胃腸道惡性腫痛的0．8％—3％。據(jù)中國(guó)統(tǒng)計(jì)，以惡性淋巴瘤最多見(jiàn)，腺癌次之，其他有平滑肌肉瘤及類癌等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因不明。小腸腫痛較少見(jiàn)的原因可能與下列因素有關(guān)：①小腸內(nèi)容物呈液體狀，通過(guò)迅速，致腫瘤物質(zhì)在腸腔停留短暫。②小腸內(nèi)基本上無(wú)菌，可致腫瘤的細(xì)菌代謝物亦少。③小腸含有豐富的淋巴組織，對(duì)腫瘤有高度抵抗力。④微粒體酶(苯并芘水解酶)系統(tǒng)在小腸內(nèi)濃度最高，它有使致腫瘤物質(zhì)苯并芘滅活的作用。⑤血中IgA主要來(lái)自小腸壁內(nèi)的淋巴細(xì)胞，具有中和病毒和抗腫瘤生長(zhǎng)的作用，所以小腸免疫防御功能比較健全。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 平均發(fā)病年齡為50歲，男女之比為5:1。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 較少見(jiàn)，約占胃腸道惡性腫痛的0．8％—3％。據(jù)中國(guó)統(tǒng)計(jì)，以惡性淋巴瘤最多見(jiàn)，腺癌次之，其他有平滑肌肉瘤及類癌等。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病早期可無(wú)特殊癥狀，故易延誤診斷。如有長(zhǎng)期腹痛、腹瀉、體重減輕、貧血、慢性不完全腸梗阻伴腹塊者必須提高警惕，作進(jìn)一步檢查。必要時(shí)尚可作選擇性腸系膜上動(dòng)脈造影術(shù)，小腸內(nèi)鏡檢查，甚至剖腹探查。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 早期可無(wú)癥狀，或有間歇性中腹部或臍周疼痛、腹脹、嘔吐。晚期多能在腹部觸及腫塊，或出現(xiàn)腸梗阻、腸穿孔、便血、貧血、消瘦等癥狀。臨床表現(xiàn)可因惡性腫痛性質(zhì)和部位不同而異。因回腸淋巴組織豐富,惡性淋巴瘤好發(fā)于末端回腸腸壁內(nèi),病理變化可為息肉型或蕈傘型、潰瘍型或彌漫浸潤(rùn)型。以非霍奇金淋巴瘤較霍奇金病多見(jiàn)�？蓡为�(dú)存在或?qū)偃聿∽円徊糠�，如與淋巴口咽環(huán)病變同時(shí)存在，偶有發(fā)熱等全身癥狀。因?qū)僬衬は虏∽�，很少發(fā)生胃腸道出血，而以腹痛和腹塊為最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，有時(shí)可造成腸穿孔。小腸惡性腫瘤可轉(zhuǎn)移至腸系膜淋巴結(jié)、腹膜后淋巴結(jié)甚至全身淋巴結(jié)。特殊類型有①美洲Burkitt淋巴瘤：以腹腔內(nèi)病變?yōu)橹�，病變發(fā)展迅速，容易侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，常在短期內(nèi)死亡。②地中海型淋巴瘤：好發(fā)于中東國(guó)家的猶太人和阿拉伯人，小腸有彌漫性漿細(xì)胞浸潤(rùn)，可分泌??重鏈免疫球蛋白，也可引起腹瀉、脂肪瀉或吸收不良,預(yù)后也較一般淋巴瘤差。腺癌好發(fā)于十二指腸，因十二指腸含腺體較多。起病于粘膜表層，向腸腔內(nèi)呈環(huán)形生長(zhǎng)，易致腸梗阻和腸套疊,也可發(fā)生潰瘍而有腸出血。小腸類癌(carcinoid)在中國(guó)及日本少見(jiàn)，部位多在闌尾和回腸，起源于小腸Lieberkuhn 隱窩中的嗜銀細(xì)胞。1／3的患者有多發(fā)性病灶,小腸類癌可轉(zhuǎn)移到區(qū)域淋巴結(jié)和肝臟，其他遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。部分類癌可分泌血清素、5-羥色胺、血管收縮素、組胺和促腎上腺皮質(zhì)激素等物質(zhì)，引起類癌綜合征。類癌綜合征是一組復(fù)合癥狀，包括脈搏加速、血壓下降、顏面和下肢末梢血管擴(kuò)張，喘樣呼吸，也可有慢性間歇性腹瀉和腹痛。平滑肌瘤起源于肌層，向腔內(nèi)或腔外生長(zhǎng)，但生長(zhǎng)緩饅，很少發(fā)生梗阻，但可產(chǎn)生潰瘍、壞死及出血。轉(zhuǎn)移方式以血行轉(zhuǎn)移為主，常轉(zhuǎn)移至骨、肝、腹膜，很少引起淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 小腸鋇餐造影時(shí)，常因腸段重疊，鋇劑通過(guò)迅速，影響觀察效果，可口服少量鋇劑，作低張?jiān)煊�，逐段檢查小腸，可見(jiàn)到病變腸管僵直，粘膜破壞伴不規(guī)則狹窄或充盈缺損，有時(shí)見(jiàn)到龕影�？s窄性小腸癌較多見(jiàn)，以環(huán)形狹窄為其特點(diǎn)，而惡性淋巴瘤則以擴(kuò)張型為多見(jiàn)。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病以手術(shù)治療為首選，爭(zhēng)取作根治性切除術(shù)。小腸腺癌應(yīng)盡可能切除原發(fā)病灶、患部小腸系膜及局部淋巴結(jié)。已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，亦可爭(zhēng)取作原發(fā)病灶及腸襻姑息切除術(shù)，以減少產(chǎn)生梗阻、出血、穿孔的機(jī)會(huì)。如腫瘤已向周圍組織浸潤(rùn)固定而不宜切除者，可作短路手術(shù)以緩解梗阻。化療效果不佳。平滑肌肉瘤的手術(shù)方式與癌不同，以徹底切除局部腫瘤為主。凡受腫瘤浸潤(rùn)的組織或臟器，均應(yīng)在可能范圍內(nèi)予以切除，而淋巴結(jié)清掃則不必過(guò)于廣泛。不能手術(shù)切除的平滑肌肉瘤患者，可用化療放線菌素D(更生霉素)400mg，環(huán)磷酰胺400mg，阿霉素50mg，長(zhǎng)春新堿2mg，每4周1次。阿霉素總劑量不宜超過(guò)550mg/m?。惡性淋巴肉瘤也應(yīng)該先切除腸道原發(fā)灶，否則在進(jìn)行化療或放療時(shí)常因病灶退縮太快，修補(bǔ)過(guò)程不能跟上而產(chǎn)生穿孔或出血。小腸惡性淋巴瘤較胃惡性淋巴瘤容易復(fù)發(fā)，即使病灶局限于粘膜及粘膜下層，手術(shù)后亦應(yīng)加用6個(gè)療程COP方案(環(huán)磷酰胺600mg,長(zhǎng)春新堿2mg靜注，每周1次，連用2周，同時(shí)口服強(qiáng)的松30mg／d，連續(xù)2周，以后休息2周為一療程)。有腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者，手術(shù)后先進(jìn)行全腹腔放療，總劑量4000rad，再用COP方案12療程。 |
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