疾病名稱(英文) | tumor of mesothelial tissue |
拚音 | JIANPIZUZHIZHONGLIU |
別名 | |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 腫瘤, |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 間皮組織腫瘤(tumor of mesothelial tissue)是一種起源于多態(tài)分化的中胚層組織的腫瘤,如發(fā)生于胸膜、心包腹膜、睪丸和大網(wǎng)膜等組織的間皮細(xì)胞。根據(jù)其組織學(xué)特點(diǎn)和生物學(xué)行為又有良性間皮瘤和惡性間皮瘤之分。臨床上可分限局型和彌漫型。 |
中醫(yī)釋名 | |
西醫(yī)病因 | 一般認(rèn)為間皮腫瘤的發(fā)生與長(zhǎng)期接觸石棉有關(guān),多在接觸石棉20-40年后發(fā)病,但也有與職業(yè)無(wú)關(guān)的報(bào)道。在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中將石棉注入動(dòng)物的胸、腹腔,均對(duì)誘發(fā)間皮腫瘤。進(jìn)一步又發(fā)現(xiàn)在石棉的成分中絕大部分為溫石棉(約95%),無(wú)致癌作用。僅有占5%的青石棉和鐵石棉,因其纖維粗、短、直、硬吸入肺泡而與胸膜接觸致病。但不能解釋其他部位間皮腫瘤的發(fā)生。因此其發(fā)病原因,尚有待進(jìn)一步研究。 |
中醫(yī)病因 | |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | |
強(qiáng)度與傳播 | |
發(fā)病率 | |
發(fā)病機(jī)理 | |
中醫(yī)病機(jī) | |
病理 | |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
中醫(yī)診斷 | |
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù):(1)根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)部位所表現(xiàn)的相應(yīng)臨床癥狀。 (2)X線檢查:可根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)特點(diǎn)與肺內(nèi)腫瘤鑒別,本病所顯示的腫瘤基底與胸膜相連而不能分開,腫瘤呈球形或橢圓形,與胸壁的夾角為鈍角,質(zhì)均邊光,瘤內(nèi)無(wú)空洞或鈣化點(diǎn),外無(wú)毛刺或浸潤(rùn),為狐立形或分葉狀陰影。附近肺野清晰,肺門和縱隔一般無(wú)腫大淋巴結(jié)。腫瘤巨大時(shí)可向外生長(zhǎng)致使局部胸壁膨出、受形及附近肋骨破壞,也可使縱隔移位。如腫瘤發(fā)生于葉間胸膜,其陰影往往為梭形,其長(zhǎng)軸為葉間裂走向。如腫瘤源于心包膜,則顯示縱隔增寬,心影變大,并合并心包積液。對(duì)腹膜間皮腫瘤可通過(guò)胃腸鋇餐檢查或鋇劑灌腸檢查間接了解腫瘤的范圍和位置。有時(shí)與腹膜后腫瘤難鑒別。 (3)B超和CT檢查已成為當(dāng)前臨床上對(duì)胸、腹腔腫瘤的常規(guī)檢查。若與x線檢查相配合更有利于確診。 |
發(fā)病 | |
病史 | |
癥狀 | |
體征 | 間皮肉瘤發(fā)展快,病程短,一般在半年內(nèi),少數(shù)可長(zhǎng)達(dá)6-7年。癥狀隨生長(zhǎng)部位不同而異。多發(fā)生于胸、腹膜,極少數(shù)發(fā)生于心包膜、睪丸鞘膜和大網(wǎng)膜,病變可為局限腫塊或彌漫性病變,F(xiàn)將各部位間皮肉瘤的臨床表現(xiàn)分述如下: (1)胸膜間皮肉瘤:臨床癥狀以胸痛為主,呈持續(xù)性鈍痛伴胸悶,偶可放射到患側(cè)肩部,如累及附近肋骨、脊椎骨或神經(jīng)時(shí)則呈銳痛。彌漫型胸膜間皮肉痛極易發(fā)生血性胸水,嚴(yán)重者影響呼吸。也可出現(xiàn)刺激性干咳。偶有痰血。病情嚴(yán)重時(shí)有低熱、胃納減退、乏力、消瘦等全身癥狀。如腫瘤巨大可使胸壁局部膨出。 (2)腹膜間皮肉瘤:以腹塊為主,常伴大量腹水,多為漿液性或?yàn)檠,以致有腹部持續(xù)性脹痛,偶有發(fā)作性絞痛。也可引起惡心、嘔吐、便秘甚至腸道部分梗阻。發(fā)生于下腹及盆腔的腫瘤還可出現(xiàn)下肢浮腫和排尿困難等。嚴(yán)重者有全身衰竭癥狀。 (3)心包膜間皮肉瘤:以心悸、浮腫、氣急為主。心界擴(kuò)大,心音低,紫紺,心包穿刺可抽到暗紅色心包液。也可發(fā)生胸水。 (4)睪丸鞘膜間皮肉瘤:臨床表現(xiàn)酷似睪丸鞘膜積液,惟腫塊為實(shí)質(zhì)性,透光試驗(yàn)陰性,睪丸被推向一旁,因受擠壓而萎縮變小。 (5)大網(wǎng)膜間皮肉瘤:好發(fā)于大網(wǎng)膜表面的腹膜間皮組織。腹塊活動(dòng)度較大,有包膜,質(zhì)硬,表面高低不平,手術(shù)切除后易發(fā)生腹腔種植性復(fù)發(fā),預(yù)后很差。胸膜間皮肉瘤常為限局性而腹膜間皮肉瘤多為彌漫性,并有廣泛粘連;心包膜間皮肉瘤卻多為彌漫性而睪丸鞘膜和大網(wǎng)膜間皮肉瘤則為限局性的。限局性間皮肉瘤常有包膜或帶蒂,質(zhì)堅(jiān)實(shí),切面為灰白或灰紅色。彌漫性間皮內(nèi)瘤在胸腔內(nèi)呈片狀增厚堅(jiān)實(shí)腫瘤組織,在腹腔內(nèi)早多結(jié)節(jié)狀,散布在腹膜上,質(zhì)硬軟個(gè)一,脆性很大,為灰紅色。 間皮肉瘤也可有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及血道轉(zhuǎn)移,以轉(zhuǎn)移到脊椎骨最常見。由于間皮細(xì)胞具有雙向分化的特性,間皮肉瘤從組織學(xué)上可分為上皮型、纖維型和混合型三種。 |
體檢 | |
電診斷 | |
影像診斷 | X線檢查:本病所顯示的腫瘤基底與胸膜相連而不能分開,腫瘤呈球形或橢圓形,與胸壁的夾角為鈍角,質(zhì)均邊光,瘤內(nèi)無(wú)空洞或鈣化點(diǎn),外無(wú)毛刺或浸潤(rùn),為孤立形或分葉狀陰影。附近肺野清晰,肺門和縱隔一般無(wú)腫大淋巴結(jié)。腫瘤巨大時(shí)可向外生長(zhǎng)致使局部胸壁膨出、變形及附近肋骨破壞,也可使縱隔移位。如腫瘤發(fā)生于葉間胸膜,其陰影往往為梭形,其長(zhǎng)軸為葉間裂走向。如腫瘤源于心包膜,則顯示縱隔增寬,心影變大,并合并心包積液。對(duì)腹膜間皮腫瘤可通過(guò)胃腸鋇餐檢查或鋇劑灌腸檢查間接了解腫瘤的范圍和位置。 B超和CT檢查已成為當(dāng)前臨床上對(duì)胸、腹腔腫瘤的常規(guī)檢查。 |
實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
血液 | |
尿 | |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學(xué) | |
組織學(xué)檢驗(yàn) | |
西醫(yī)鑒別診斷 | 根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)特點(diǎn)與肺內(nèi)腫瘤鑒別。 |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
預(yù)后 | 由于間皮肉瘤多有血道轉(zhuǎn)移,如轉(zhuǎn)移到脊椎、腦、顱底、肝臟、腎上腺和卵巢等,也可轉(zhuǎn)移到區(qū)域淋巴結(jié),預(yù)后很差。限局性者預(yù)后較佳,彌漫性多結(jié)節(jié)性者預(yù)后極差。 |
并發(fā)癥 | |
西醫(yī)治療 | 手術(shù)切除、藥物及放射綜合治療效果較好,手術(shù)切除對(duì)限局性病灶最適宜,若病變廣泛也應(yīng)盡量爭(zhēng)取姑息切除主要腫塊,以減輕癥狀,再輔以化療。放射治療對(duì)上皮型有一定療效。除全身性化療外也可局限用氮芥作腔內(nèi)注射,全身用藥以環(huán)磷酰胺、達(dá)卡巴嗪(DTIC)、阿霉素等效果較好。 |
中醫(yī)治療 | |
中藥 | |
針灸 | |
推拿按摩 | |
中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
護(hù)理 | |
康復(fù) | |
預(yù)防 | |
歷史考證 |