| 疾病名稱（英文) |
ventricular septal defect
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| 拚音 |
XINSHIJIANGEQUESUN
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| 別名 |
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| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
先天性疾病
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| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
心室間隔缺損是常見的先天性心臟病，為心室間隔在胎兒期發(fā)育不全留下孔隙所致，可為單獨存在的先天性畸形，亦可為法洛四聯(lián)癥或Eisenmenger（艾森曼格)綜合征的一部分。一般所稱心室間隔缺損是指單純的心室間隔缺損。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
男性較多見。
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| 強度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機理 |
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| 中醫(yī)病機 |
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| 病理 |
心室間隔發(fā)育不全所形成的缺損有四種類型：①室上嵴上型：位于室上嵴之上前、肺動脈瓣和主動脈瓣之下，可伴主動脈瓣關閉不全，此型位置最高，較少見，亦稱球間隔缺損，②室上嵴下型：位于室上嵴之卜后，在左心室側靠近主動脈瓣葉交界處，在右心室側可能伸延到右房室瓣隔瓣葉之下，此類缺損常見。大小不一，亦稱膜部缺損。③房室共道型：位于右房室瓣隔瓣葉的下后，向前伸到左心室流出道，其上緣為右房室瓣瓣環(huán)，下緣為室間隔頂部，較少見。④流入道型：位于室間隔的流入道，即肌肉部缺損，較少見，可為單個（相當于Roger病)．或多個的缺損。缺損大小為直徑0．2—3．0cm不等，巨大的缺損或心室間隔缺失，則可形成極少見的單心室，如此時心房間隔完整則形成一室二房的三心腔畸形。
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| 病理生理 |
本病可與心房間隔缺損、動脈導管未閉、大動脈錯位、主動脈瓣關閉不全、肺動脈口狹窄等合并存在。心室間隔缺損時，在心室收縮期左心室壓力高于右心室，故血液分流自左至右。分流量取決于缺損的大小、右心室的順應性和肺循環(huán)阻力。缺損小、右心室擴張性差和肺循環(huán)阻力增高者，肺循環(huán)血流量僅略大于體循環(huán)；缺損大、右心室擴張性好和肺循環(huán)阻力低者，肺循環(huán)血流量可為體循環(huán)血流量的3—5倍。通過肺循環(huán)回到心臟左側心腔的血流相應地增多，因此缺損大者可顯著地增加左、右心室負擔，故左、右心室均可增大。肺循環(huán)血流量大又可使肺動脈壓增高，并逐漸促使肺循環(huán)阻力亦增高，而產(chǎn)生顯著肺動脈高壓，待肺動脈血壓增高到等于或高于體循環(huán)血壓時，右心室收縮期血壓相應升高，則出現(xiàn)雙向或右至左心流而發(fā)生紫紺。本病肺動脈高壓可能是先天性的缺陷，使胎兒期中肺循環(huán)的高阻力狀態(tài)，持續(xù)至出生后1—2年仍不降低所引起。病兒的肺小動脈中膜增厚，肺動脈阻力持續(xù)增高，在兒童期即可出現(xiàn)紫紺。
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| 中醫(yī)診斷標準 |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標準 |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
診斷依據(jù)：根據(jù)病史和典型的體征，可以提示本病的存在，進行下列實驗室檢查有助于確定診斷。
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
本病癥狀取決于缺損的大小。缺損小，分流量小的病人，可無癥狀。缺損大的有發(fā)育不良、勞累后心悸、氣喘、咳嗽、乏力、肺部感染等癥狀，后期可有心力衰竭。有肺動脈高壓右至左分流的可有紫紺。本病易發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎，個別病人伴有心臟傳導阻滯。
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| 體檢 |
典型的體征是胸骨左緣第三、四肋間有響亮而粗糙的收縮期吹風樣返流型雜音，其響度常可達4—5級，幾乎都伴有震顫，占據(jù)整個收縮期，常將心音掩蓋。缺損大的病人，發(fā)育較差，可有心臟增大，心尖搏動增強，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進與分裂，心尖區(qū)有舒張期隆隆樣雜音（相對付左房室瓣狹窄)。肺動脈顯著高壓的病人，胸骨左緣第三、四肋間的收縮期雜音減輕，但在肺動脈瓣區(qū)可有舒張期吹風樣雜音（相對性肺動脈瓣關閉不全)，第二心音亢迸，有右至上分流時有紫紺和杵狀指。
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
（1)X線檢查：對小的心空間隔缺損可無異常發(fā)現(xiàn)。缺損大的有肺充血，肺血管影增粗，肺動脈總干弧凸出及左、右心室增大。肺動脈顯著高壓時，有顯著的右心室增大。
（2)心電圖和心向量圖檢查：在小的心室間隔缺損中正常，缺損大的可示左心室肥大，左、右心室合并肥大，右束支傳導阻滯（僅見于少數(shù)病人)等變化，心電圖上胸導聯(lián)過渡帶R波和S波均大。肺動脈顯著高壓時，心電圖和心向量圖示右心室肥大伴有勞損。
（3)超聲心動圖檢查：可見心室間隔的回聲在某一部位中斷消失，同時左心室內(nèi)徑增大；左房室瓣前瓣葉EF段下降斜率增快。巨大缺損或單心室時則完全探測不到心室間隔的反射波。彩色多普勒血流顯象可顯示左、右心空間的分流，對發(fā)現(xiàn)多個缺損特別有價值。
（4)磁共振成象：心臟橫面象可顯示心室間隔上的缺損。
（5)右心導管檢查：發(fā)現(xiàn)從右心室開始至肺動脈的血氧含量較右心房的混合血氧含量高出9vol/L（0．9vol％)以上，即顯示在右心室水平有左至右分流。肺功脈和右心室血壓可增高。缺損小的病人作血氧含量檢查多不能發(fā)現(xiàn)分流的存在，而需用更敏感的檢查方法。
（6)選擇性指示劑稀釋曲線測定：用帶有鉑電極的心導管，放在右側心臟各部并吸人氫氣，作氫稀釋曲線測定，可以發(fā)現(xiàn)從右心室開始曲線提前到達，而證實有較小的分流存在。
（7)選擇性左心室造影：可見左、右心空同時顯影。根據(jù)典型的雜音、X線、心電圖及超聲心動圖檢查，診斷本病不太困難。
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| 實驗室診斷 |
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學 |
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| 組織學檢驗 |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
要注意和心房間隔缺損（特別是第一孔型缺損)、肺動脈口狹窄（特別是右心室漏斗部狹窄型)、主動脈口狹窄（特別是主動脈瓣下狹窄型)、左房室瓣關閉不全等在胸骨左緣和心前區(qū)有響亮收縮期雜音的疾病相鑒別。合并主動脈瓣關閉不全而有來往性雜音者要注意和動脈導管未閉、主動脈肺動脈間隔缺損、主動脈竇動脈瘤破人右心等有連續(xù)性雜音的疾病相鑒別。施行右心導管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定大多可以確診。
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| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評定標準 |
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| 預后 |
此外，缺損大者可發(fā)生心力衰竭。心律失常則較少見。本病缺損不大者預后良好，小者有可能自行關閉。
缺損大者1—2歲時即可發(fā)生心力衰竭，但以后可能好轉數(shù)年。有肺動脈高壓者預后差。
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| 并發(fā)癥 |
心室間隔缺損常見的并發(fā)癥有：①感染性心內(nèi)膜炎：為本病的主要并發(fā)癥，可見于約5％的病人，常發(fā)生于右心室壁受左至右分流沖擊處，一般對治療反應較好。②主動脈瓣關閉不全：室上嵴上型的心室間隔缺損恰位于主動脈瓣之下，可能將主動脈瓣的一葉（常為右冠瓣)拉下，或由于此瓣膜下部缺乏支持而被血流沖擊脫垂人左心室等原因而產(chǎn)生主動脈瓣關閉不全。此時心室間隔缺損本身的收縮期雜音，加上主動脈瓣關閉不全所引起的舒張期雜音，可在胸骨左緣第三。四肋間處產(chǎn)生來往性雜音。脫垂的主動脈瓣葉偶可堵住缺損而使分流消失。③肺動脈顯著高壓：本病并發(fā)肺動脈顯著高壓者常在兒童期即出現(xiàn)，故可較早出現(xiàn)紫紺。
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| 西醫(yī)治療 |
防治要點：本病治療需在體外循環(huán)條件下行缺損直視修補術。缺損較小的，可直接縫合，較大的有時需要縫上塑料海綿人造組織補片。一般認為缺損小，X線與心電圖表現(xiàn)正常的病人，可不必施行手術；肺動脈顯著高壓，有右至左分流者，不宜手術治療；其他包括肺動脈壓正常，有中等量以上的左至右分流；肺動脈壓較高，左至右分流量大；肺動脈壓顯著增高但尚無右至左分流的都可考慮手術治療。手術宜在2—14歲間施行，左至右分流量大而嬰兒期即出現(xiàn)心力衰竭者，可先行肺動脈環(huán)扎作為姑息性手術，以后再施行直視手術，但亦可在嬰兒期中行直視手術糾正。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結合治療 |
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| 護理 |
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| 康復 |
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| 預防 |
不施行手術的病人要注意預防感染性心內(nèi)膜炎。
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| 歷史考證 |
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