| 疾病名稱（英文) | herpetiform dermatitis |
| 拚音 | PAOZHENYANGPIYAN |
| 別名 | Duhring氏皮炎， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 皮膚科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 皰疹樣皮炎(dematitis herpetiformis)是一種慢性、復(fù)發(fā)性、瘙癢性、多形性皮疹的皮膚病，以水皰較為突出。亦稱Duhring氏皮炎，表現(xiàn)為成群丘疹、水皰，劇癢，慢性病程，常反復(fù)發(fā)作。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因目前尚不明，可能與病灶感染有關(guān)。近年有人研究認(rèn)為本病系自身免疫性疾病。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病多發(fā)于青壯年男性。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 1.組織病理：最早期的皮損其真皮乳頭頂端水腫，并有中性及嗜酸粒細(xì)胞聚集形成小膿腫，具有診斷價值。隨病情發(fā)展，該處膠原纖維壞死，表皮與真皮脫離而形成表皮下水皰，呈多房性，36h后成為單房性。皰頂表皮有重度水腫，可有壞死，皰液含纖維蛋自、中性及嗜酸粒細(xì)胞，基底膜位于大皰的頂部。乳頭下有中度炎癥細(xì)胞浸潤，為中性粒細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞及單核細(xì)胞。 2.免疫病理：于皮損周圍DIF檢查可見真皮乳頭有顆粒狀I(lǐng)GA及C3沉積。 |
| 病理生理 | 未受累的皮膚及紅斑處有IgA沉積，并見補(bǔ)體C3等。沉積的形式有兩種：一是顆粒型IgA沉積，占絕大多數(shù)，在真皮乳頭頂部見IgA呈顆粒狀沉積；二是線型IgA沉積，占少數(shù)，IgA沉積于基底膜，呈連續(xù)線形。顆粒型IgA沉積的皰疹樣皮炎患者，往往伴有谷膠過敏性腸病，空腸活檢證實有絨毛萎縮。臨床表現(xiàn)腹瀉癥狀，給無谷膠飲食可使病情減輕，與HLA-B8或HLA-DW3／DRW3發(fā)生率明顯相關(guān)性。 免疫電鏡顯示IgA沉積與微原纖維束和彈力組織的微原纖維有關(guān)。 線型IgA沉積的這一組患者，與谷膠性腸病無關(guān)，與HLA-B8或HLA-DW3／DRW3無相關(guān)性，免疫電鏡示IgA沉積于真皮膠原纖維或透明區(qū)。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)青壯年發(fā)病，全身情況良好，以集簇性水皰為主的多形性皮損，皮損分布以四肢伸側(cè)為主。劇烈而持久瘙癢，病程反覆發(fā)作，病理及免疫病理陽性發(fā)現(xiàn)，對碘劑、溴劑過敏，用25%碘化鉀軟膏作斑貼試驗，80%為陽性等，可作出診斷。 |
| 發(fā)病 | 慢性病程，常反復(fù)發(fā)作，遷延數(shù)年。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床表現(xiàn) 1.癥狀：簇集性皮損，有紅斑、丘疹、小風(fēng)團(tuán)及水瘡，有劇烈瘙癢及灼燒感。發(fā)病時可有輕度畏寒，發(fā)燒等全身癥狀。 2.體征：大皰和多形性皮疹共存，易簇集對稱，有劇烈瘙癢，皰壁較厚，不易破裂，尼氏征陰性。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 血中嗜酸粒細(xì)胞可高達(dá)10％以上。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病有時應(yīng)與大皰性多形紅斑鑒別。 1.尋常型天皰瘡：正常皮膚出現(xiàn)大皰，皰壁松馳，尼氏征陽性，口腔粘膜常糜爛。病理改變?yōu)楸砥?nèi)大皰，有棘層松解。 2.類天皰瘡：正常皮膚上或紅斑上出現(xiàn)大皰，發(fā)病較急。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1.一般治療： 忌用溴劑、碘劑，包括富含碘的海帶、紫菜。避免吃含谷膠的食物。 2.全身治療 （1)氨苯砜（DDS)：為治療本病最有效藥物。開始100mg/日，2周后如未見效可加至200mg/日，再用2周以上如仍無效，可加至300mg/日，如仍未見效應(yīng)核對是否誤診。如100mg/日，2周見效，應(yīng)減為50mg/日，服藥期間每2周查血象1次�？膳浜翔F劑，葉酸等。 （2)磺胺匹啶（SP)：用于對DDS不能耐受者。2g/日，分4次服，同時服等量碳酸氫鈉�；蛴瞄L效磺胺1～1.5g/日，皮損控制后減量維持。如DDS有副作用，SP效果又不明顯，則可用小量DDS加磺胺。還可用皮質(zhì)類固醇激素，肝素及抗組織胺藥。 3.局部治療：用爐甘石洗劑或5%硼酸溶液，氧化鋅軟膏等。有糜爛結(jié)痂可外涂1%龍膽紫或龍膽紫糊膏。 |
| 中醫(yī)治療 | 中醫(yī)認(rèn)為該病主要是濕熱毒型，可采用天皰瘡方治療。少數(shù)表現(xiàn)為濕寒毒型，可采用加減胃苓湯、附子胃苓湯、加味消毒飲、三黃湯等。但該病有劇癢與瘀血兩個特點(diǎn)，可采用祛風(fēng)解表，活血化瘀法。黃柏、銀花、連翹、麻黃、蒼術(shù)、僵蠶、薄荷、荊芥、防風(fēng)、歸尾、赤芍、紅花、莪術(shù)、甘草各10g。水煎服，每日3劑。苦參、黃柏、當(dāng)歸、赤芍、蛇床子、麻黃、蟬蛻、白花蛇各20g。共為細(xì)末，每日早晚各服1匙，米湯送服。 外用藥：爐甘石、苦參、白鮮皮、黃柏、大黃、當(dāng)歸、乳香、沒藥各30g。水煎熏洗患處。爐甘石、黃柏、苦參、白曲菜、牡蠣等共為細(xì)粉加基質(zhì)調(diào)成霜膏外涂患處。用浴罩內(nèi)中藥熏洗周身出汗法，每周3次，效果也佳。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
