二尖瓣狹窄指因二尖瓣口狹窄使從左房到左室的血流受阻。
成人二尖瓣狹窄(MS)幾乎都是因為以往風(fēng)濕熱引起(參見第270節(jié))。風(fēng)濕熱可使瓣膜慢性纖維化，并融合，鈣化和縮短，腱束增厚。左房粘液瘤亦能致二尖瓣口梗阻。嬰兒孤立性先天性MS很少活到2歲以上除非MS是瓣上的。
勞力性心動過速，發(fā)熱或AF縮短舒張期充盈時間；舒張期經(jīng)二尖瓣口的血流不足使左房壓增高和血排出量減少。左房壓力增高導(dǎo)致勞力性呼吸困難和反射性肺小動脈收縮，后者在肺毛細血管近端阻塞循環(huán)。雖然肺小動脈收縮防止了肺毛細血管和左房的壓力危險地增高，但肺小動脈阻力的增高可導(dǎo)致血排出量減低，引起低排量綜合征，病人嚴重乏力，最終將導(dǎo)致右心衰竭。有勞力性呼吸困難的病人舒張期容量可能正常，但射血分數(shù)低于正常，可能由于左室后基底部扭曲和無活動能力或由于不相關(guān)的冠狀動脈主支和微血管系統(tǒng)疾病。
癥狀，體征和診斷
在溫帶地區(qū)，病人從風(fēng)濕熱恢復(fù)后可有10～20年無癥狀期，到30～40歲MS的癥狀開始。在熱帶或亞熱帶國家，病情進展較快，常在兒童期發(fā)生。MS的首發(fā)癥狀為勞力性呼吸困難或疲乏。在左房壓力突然增高時會發(fā)生明顯的肺水腫，如未能控制的AF造成快速心室率增加了AF時心房失去收縮的危害。因小的肺血管破裂而咯血，妊娠血容量增加而肺水腫。15%左右的病人可發(fā)生栓塞，通常發(fā)生于AF的病人，但也可發(fā)生于竇性心律者。左側(cè)聲帶麻痹可致聲音嘶啞(稱Ortner綜合征)，這是由于使左喉返神經(jīng)在擴大的左房和擴張的肺動脈之間受壓所致。
有時病人MS很嚴重，但癥狀輕微甚至無癥狀，癥狀的缺乏可由于生活方式下意識的改變。顴部潮紅(二尖瓣面容)見于心排出量低和嚴重肺高壓者。左胸骨旁明顯的抬舉運動可能由于右室肥厚和擴張，或增大的左房將右室推向胸骨。心尖部可觸及S1，肺高壓的病人在胸骨左緣可觸及S2。
聽診聞及P2略亢進伴有正分裂。如二尖瓣尚未極度纖維化和擴張可聞及開瓣音，在心尖區(qū)與胸骨下端左緣之間最清楚(先天性MS通常無開瓣音)。心尖區(qū)有響亮的二尖瓣關(guān)閉拍擊音(第一心音亢進)。病人左側(cè)臥位時，心尖區(qū)可聞及舒張期滾筒樣雜音，通常在收縮期前增強(如仍為竇性心律)。在AF時，收縮期前增強亦可存在，但只在短的舒張期末，當左房壓仍高時。這與主動脈關(guān)閉不全時的Austin-Flint雜音很相似(見下文主動脈反流)。啞型MS(即心尖部無舒張期滾動樣雜音)可發(fā)生于AF時。在胸骨左緣的柔軟漸減型舒張期雜音可能由于肺動脈瓣關(guān)閉不全。但這種雜音最常見的原因為合并主動脈瓣反流，后者由于風(fēng)濕病變同時累及主動脈瓣所致。醫(yī)學(xué)全.在線www.zxtf.net.cn
ECG示V1導(dǎo)聯(lián)P波終末負向量增大(占一個小方格)，這是左房負荷過重的表現(xiàn)。任何導(dǎo)聯(lián)P波有寬的切跡，以往稱二尖瓣P(guān)波，并認為是由于左房負荷過重，現(xiàn)在則明白由于房內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。Ⅰ導(dǎo)聯(lián)低電壓，由于右室增大電軸可能右偏。但如V1示右室肥厚的高R波，則肺高壓嚴重。如AF存在，V1的小f波通常是大的，這是心房負荷過重的表現(xiàn)。但如心房損害廣泛，f波可能是小的。
X線示由于左心耳擴大使左心緣變直，肺動脈主干突出，如肺高壓明顯右肺動脈下降支直徑≥1.6cm。上葉肺靜脈可能擴張---由于肺下葉靜脈受壓，血流從肺下葉重新分布到肺上葉。沿右心緣可見纖維化和增大的左房的特征性雙重陰影。kerleyB線為在后下肺野的水平短線，為左房壓增高引起間質(zhì)水腫的診斷性標志。
超聲心動圖提示瓣膜鈣化的程度，病人是否適于做瓣膜切開術(shù)，左房的大小，復(fù)律是否有益。它亦可檢測是否伴有二尖瓣關(guān)閉不全。二維超聲心動圖可示二尖瓣口的確切面積。
心導(dǎo)管(參見第198節(jié)有創(chuàng)性方法)可測定反映左房壓力的肺毛嵌壓以及提示肺高壓，MS和反流的程度。
所測得的心房-心室跨瓣壓力階差低可能是假象因為由于心肌的原因左室舒張末期壓可增高。
預(yù)防和治療
在無癥狀的病人，可用青霉素預(yù)防鏈球菌感染和外科手術(shù)感染。有癥狀的病人，內(nèi)科治療包括應(yīng)用β-阻滯劑或鈣拮抗劑以減慢心率；如病人仍有癥狀，用洋地黃和利尿劑。對心房顫動病人，用小劑量洋地黃加鈣拮抗劑或β-阻滯劑。除了輕度MS外，建議應(yīng)用抗凝。如華法林有反指征，抗血小板藥物(如阿司匹林)可替代之。不宜用雙密達莫，因為它只對移植瓣膜有用。
對用了內(nèi)科治療后病人心功能仍處于Ⅲ級(輕于一般的活動量仍有癥狀)者應(yīng)考慮手術(shù)治療。嚴重的病人，瓣口面積≤1.75X0.85cm需要瓣膜切除或換瓣。如聽診有良好的開瓣音超聲心動圖顯示瓣膜未嚴重鈣化，球囊瓣膜擴張成形術(shù)是最好的治療方法，但也可做直視交界分離術(shù)與瓣膜成形術(shù)，否則需要換瓣。對術(shù)后再狹窄重復(fù)做直視瓣膜交界處分離術(shù)(valvotomy)通常有良好的遠期存活率，應(yīng)建議在換瓣前進行。病人小于65歲豬瓣長期應(yīng)用不可靠。應(yīng)選擇用機械塑瓣或球瓣。如病人仍有AF或用人工機械瓣需要抗凝。雙氣囊二尖瓣擴張成形術(shù)是一種有效的閉式交界分離術(shù)。氣囊擴張成形術(shù)引起的房間隔缺損通常不減少心功能。除非肺-體血流比＞4:1。所有機械瓣均需應(yīng)用華法林和低劑量阿司匹林或雙密達莫。
