主動(dòng)脈瓣狹窄指主動(dòng)脈流出道狹窄，使左室到升主動(dòng)脈的血流受阻，狹窄的部位可在瓣膜，瓣上或瓣下，受阻前后的壓力階差≥10mmHg。
主動(dòng)脈瓣狹窄(AS)可為先天性，非特異性主動(dòng)脈瓣尖退行性鈣化或繼發(fā)于主動(dòng)脈瓣風(fēng)濕性炎癥。在成年人，瓣膜性主動(dòng)脈狹窄多為先天性，除非同時(shí)存在風(fēng)濕性二尖瓣膜病或病人＞70歲，這時(shí)正常的主動(dòng)脈瓣可演變?yōu)橛不外}化產(chǎn)生明顯的AS。風(fēng)濕性AS由瓣葉纖維化和交界處融合所致。不論AS是先天性或獲得性，嚴(yán)重的鈣化可使瓣葉幾乎不能辨認(rèn)。心室肥厚是向心性的，心室腔縮小。AS病人溶血，消化道出血(常為左側(cè)結(jié)腸)和主動(dòng)脈夾層撕裂的發(fā)生率略高，60歲以上明顯AS的病人60%有二尖瓣環(huán)鈣化。
主動(dòng)脈瓣上狹窄的主動(dòng)脈根部Valsalva竇上方出現(xiàn)一分離的膜或發(fā)育不全性狹窄。偶發(fā)的主動(dòng)脈瓣上狹窄的病人有特殊的面容(前額高而闊，眶距增寬，眼斜視，鼻孔上翻，人中長(zhǎng)，嘴闊，牙齒排列異常，頰浮腫，下頜短小，耳低位等)。如2歲以內(nèi)的嬰兒同時(shí)伴特發(fā)性高鈣血癥稱之為Williams綜合征。少見(jiàn)的主動(dòng)脈瓣下狹窄則緊靠主動(dòng)脈瓣下有一膜或纖維環(huán)。
肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄為肥厚型心肌病的一種類型(參見(jiàn)第203節(jié)心肌病)。常稱之為特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄，亦稱肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)。它是由于室隔不對(duì)稱性肥厚，使收縮期靠緊二尖瓣前葉(極少為后葉)引起流出道狹窄。室隔肥厚超過(guò)左室游離壁。
主動(dòng)脈瓣上，瓣或少見(jiàn)的瓣下狹窄通常伴有一定程度的主動(dòng)脈反流。
流出道狹窄的首要反應(yīng)是左室肥厚，使左室容積縮小而不是向外增大，導(dǎo)致舒張功能減退。只有當(dāng)引起心肌受損，心室才增大，收縮功能才減退。www.med126.com
癥狀，體征和診斷
AS典型的三聯(lián)癥狀為昏厥，心絞痛和勞力時(shí)呼吸困難。如勞力時(shí)發(fā)生昏厥，考慮是由于勞力時(shí)無(wú)能力使心輸出量增加，這表明AS嚴(yán)重。但昏厥可能與勞力無(wú)關(guān)而是由于心室顫動(dòng)。心絞痛可能由于明顯的冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，但50%的病人冠狀動(dòng)脈直徑較大，并無(wú)動(dòng)脈粥樣硬化而是由于心內(nèi)膜下血供不足。
流出道固定性梗阻后，頸動(dòng)脈搏動(dòng)上升緩慢。因?yàn)樾呐K雜音經(jīng)頸部血管傳導(dǎo)，頸動(dòng)脈可能觸及震顫。如主動(dòng)脈反流明顯，可出現(xiàn)雙重脈，即在收縮中期有切跡或下陷。在嚴(yán)重病例，血壓低，脈壓小，脈搏細(xì)小而遲緩。在輕至中度病例，特別當(dāng)存在主動(dòng)脈反流，收縮期血壓甚至可增高。心尖搏動(dòng)持久，直到S2 才下落，心尖搏動(dòng)的位置正常，除非由于收縮功能不全/心力衰竭或同時(shí)存在主動(dòng)脈或二尖瓣反流使心臟增大。
AS的噴射性雜音，音調(diào)頻率為混合性的，雜音超過(guò)≥4級(jí)時(shí)很粗糙。狹窄愈嚴(yán)重，雜音菱型的高峰愈晚，持續(xù)時(shí)間愈長(zhǎng)。瓣膜型AS雜音放射到鎖骨和頸部，左側(cè)頸部常較右側(cè)頸部響。雜音的高頻部分趨于放射到心尖，可誤認(rèn)為二尖瓣反流的雜音(Gallavardin現(xiàn)象)。在老年人鈣化性AS常呈樂(lè)性或咕咕音，主要或只在心尖出現(xiàn)，可能因?yàn)闊o(wú)交界處融合，允許瓣尖振動(dòng)產(chǎn)生單純的頻率。若噴射性喀喇音或噴射音在心尖區(qū)最清楚，提示狹窄多數(shù)為瓣膜水平且為先天性。
