未加治療的良性心臟腫瘤(如粘液瘤,橫紋肌瘤,纖維瘤,畸胎瘤,心包囊腫,脂肪瘤)也可危及生命。
粘液瘤為最常見的腔內(nèi)腫瘤,占原發(fā)性心臟腫瘤的50%。有心臟粘液瘤的病人可有該種腫瘤的家族史。75%的粘液瘤發(fā)生于左房;其余大多發(fā)生于右房,在兩心室少見。粘液瘤呈半透明和膠狀,表面呈分葉狀或絨毛狀,或呈球形硬塊。粘液瘤細胞像內(nèi)皮細胞;呈長形或紡錘狀;有圓型或橢圓形核,核仁明顯。粘液瘤的細胞和血管埋于富含粘多糖的無定形基質(zhì)中。腫瘤富含薄壁毛細血管,其表面覆以內(nèi)皮細胞,也可能有血栓覆蓋。左房粘液瘤通常起自卵圓窩邊緣的心內(nèi)膜,可為實心的固體并有蒂,在舒張期有蒂的腫瘤可脫垂到二尖瓣。少數(shù)腫瘤基底寬而無蒂。心房腫瘤,特別是右房粘液瘤,在X線胸片上可見鈣質(zhì)沉積。
Carney綜合征為新近描寫的綜合征類似家族性粘液瘤綜合征;包括:心臟或皮膚粘液瘤,皮膚病損有色素沉著,分泌過多的內(nèi)分泌腫瘤和黑色素神經(jīng)鞘瘤。兩種綜合征的粘液瘤不同于散發(fā)性心臟粘液瘤:有家族史發(fā)病早;有多個粘液瘤,特別是累及心室;手術(shù)去除后復(fù)發(fā)的危險較高。
心臟腫瘤中,粘液瘤在臨床上最變化多端;有三種主要癥狀:全身癥狀,栓塞癥狀,血流阻塞現(xiàn)象。全身癥狀是多變的,(表210-1),且可類似細菌性心內(nèi)膜炎,膠原血管疾病和隱匿的惡性腫瘤。從右側(cè)或左側(cè)腫瘤分離出來的腫瘤碎片(特別是從膠質(zhì)粘液瘤)或血栓性物質(zhì)可相應(yīng)栓塞到肺或周圍組織。在手術(shù)取出栓子找到腫瘤細胞后粘液瘤診斷可確立。血流在任何瓣膜口均可被阻塞,以二尖瓣口最常見。
腫瘤對心功能的影響可產(chǎn)生類似風(fēng)濕性心臟病瓣膜受損時的癥狀和體征。左房粘液瘤可產(chǎn)生肺瘀血和二尖瓣狹窄的體征,如典型的雜音,開放迫擊音,第一心音增強。由于瓣葉的慢性損害或腫瘤影響正常關(guān)閉可引起二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。左房粘液瘤和原發(fā)的二尖瓣疾患的臨床鑒別是體位對心力衰竭,昏厥等癥狀和雜音強度及開放迫擊音的影響。在粘液瘤病人,同樣嚴重的臨床表現(xiàn),其心臟比瓣膜病人的心臟小。約25%的粘液瘤病人有心包摩擦音;其機制不明。左房粘液瘤當有蒂的腫塊在舒張期落到瓣膜口能產(chǎn)生一種腫瘤撲落音,它不同于風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄的開放迫擊音,在于其易變性,時間,強度和性質(zhì),有時不止一個聲音組成。www.med126.com
通過癥狀和體征作出心臟粘液瘤的可疑診斷,通過超聲心動圖可證實診斷。偶爾需要心導(dǎo)管和心肌內(nèi)膜活檢,放射性核素血池閃爍顯像,CT,MRI或心血管造影(心導(dǎo)管和活檢有造成瘤體破碎而致栓塞的危險---譯者注)。手術(shù)切除通常能治愈。
橫紋肌瘤和纖維瘤起自心肌或心內(nèi)膜;橫紋肌瘤較纖維瘤常見,占原發(fā)性腫瘤的20%。多數(shù)病例發(fā)生于兒童或嬰兒,且伴以結(jié)節(jié)性硬化,皮膚皮脂腺瘤,腎腫瘤和心律失常。橫紋肌瘤通常為多發(fā)性,主要為壁內(nèi),在室間隔或左室游離壁。纖維瘤發(fā)生于瓣膜組織,可能與炎癥有關(guān)。
心臟的癥狀和體征包括房室和室內(nèi)阻滯,陣發(fā)性室上性和室性心動過速,心臟增大和心室的流出道阻塞。即右側(cè)或左側(cè)心力衰竭,肺動脈或主動脈狹窄的雜音。這些表現(xiàn)以及結(jié)節(jié)性硬化提示診斷,可由超聲心動圖和心血管造影證實。多發(fā)性結(jié)節(jié)的外科治療通常無效,預(yù)后差。1年以上的存活率低。有一組病例,只有15%病人存活到5年。
心包畸胎瘤常附于大血管的基底,較囊腫或脂肪瘤更少見,此種腫瘤通常發(fā)生于嬰兒,常無癥狀,而在常規(guī)腹部X線片中發(fā)現(xiàn),只在需要排除更嚴重的腫瘤時才需要手術(shù)。