維生素A是脂溶性的，主要存在于魚肝油，肝，蛋黃，黃油和奶油內(nèi)。綠葉和黃色蔬菜含有β-胡蘿卜素和其他前維生素類胡蘿卜素，他們在小腸粘膜細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)化為視黃醛。視黃醛被還原為視黃醇，然后進(jìn)行酯化。體內(nèi)的大部分維生素A是以棕櫚酸視黃醇貯存在肝內(nèi)。它與視黃醇結(jié)合蛋白和前白蛋白(甲狀腺素轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白)結(jié)合以視黃醇形式釋入血循環(huán)內(nèi)。11-順視黃醛異構(gòu)體(維生素A醛)與視蛋白結(jié)合形成視紫紅質(zhì)，此為視網(wǎng)膜感光色素的輔基。在體細(xì)胞內(nèi)，視黃醇轉(zhuǎn)化為視黃酸，它與和DNA連接及調(diào)節(jié)基因表達(dá)的受體結(jié)合以維持上皮組織和各種其他組織的導(dǎo)向分化。
不同比例的視黃醇和β-胡蘿卜素的膳食等量生物學(xué)換算如下：1美國藥典單位相當(dāng)于1國際單位；1國際單位相當(dāng)于視黃醇0.3μg；β-胡蘿卜素1μg相當(dāng)于視黃醇0.167μg。其他前維生素類胡蘿卜素活性為β-胡蘿卜素的一半。
合成的維生素類似物(類維生素A類)在皮膚科中的應(yīng)用正日益增加。β-胡蘿卜素，視黃醇和類維生素A類對某些上皮癌的可能的防護(hù)作用正在研究之中。
病因?qū)W
原發(fā)性維生素A缺乏一般是因膳食長期匱乏所引起的。它是以缺少胡蘿卜素的大米為主食的南亞和東亞地區(qū)的地方性流行病。
繼發(fā)性缺乏的原因可能是胡蘿卜素的轉(zhuǎn)化不充分，或者維生素A的吸收，貯存或轉(zhuǎn)運(yùn)受到干擾，吸收或貯存受干擾可能發(fā)生在腹腔疾患，口炎性腹瀉，膽囊纖維變性，胰腺疾患，十二指腸分流術(shù)，先天性空腸部分梗阻，膽管阻塞，賈第蟲病及肝硬化情況時(shí)。維生素A缺乏常見于蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良(marasmus或kwashiorkor)，主要因?yàn)樯攀巢蛔�，而且還因?yàn)榫S生素A的貯存和轉(zhuǎn)運(yùn)有缺陷。
癥狀和體征
維生素A缺乏后果的嚴(yán)重性和年齡呈負(fù)相關(guān)。在兒童中，生長發(fā)育遲緩是常見體征。維生素A攝入量或利用不足常引起暗適應(yīng)損害和夜盲；結(jié)膜和角膜干燥��；干眼病和角膜軟化；肺，胃腸道和尿道上皮角化；對感染的易感性增加；甚至有時(shí)死亡。常見皮膚毛囊過度角化。
特定的改變局限于眼部(參見第96節(jié)角膜軟化)。最早期的變化視桿細(xì)胞功能障礙可用暗適應(yīng)測量法，視桿細(xì)胞暗點(diǎn)測量法或視網(wǎng)膜電流描記法來檢測(這些檢測方法需要病人合作)。視網(wǎng)膜功能障礙繼之以上皮細(xì)胞結(jié)構(gòu)和功能的變化。球結(jié)膜干燥病包括干燥，增厚，皺褶和灰暗色的色素沉著；在早期階段，角膜變得干燥，出現(xiàn)浸潤并開始模糊，角膜軟化迅速出現(xiàn)，并伴有部分或全部角膜液化，結(jié)果導(dǎo)致角膜破裂，眼球內(nèi)容物被擠出，繼而眼球萎縮(眼球癆)或眼球前部膨出(角膜移位及前葡萄腫)，最后導(dǎo)致失明。Bitot斑是在球結(jié)膜暴露部位由上皮碎屑和分泌物形成的淺表的泡沫樣斑，發(fā)生在晚期缺乏；當(dāng)其發(fā)生在年幼兒童當(dāng)中，并有維生素A缺乏其他表現(xiàn)時(shí)，那就很可能是由維生素A缺乏引起。嚴(yán)重維生素A缺乏的兒童死亡率為50%或以上。醫(yī).學(xué).全.在線.網(wǎng).站.提供
實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷
除有攝入量不足的病史外，在臨床前期無維生素A耗盡跡象。肝貯存枯竭時(shí)，血漿視黃醇水平下降。其正常范圍為20～80μg/dl(0.70～2.8μmol/L)；10～19μg/dl(0.35～0.66μmol/L)則偏低，而＜10μg(＜0.35μmol/L)時(shí)為缺乏。成年男子的平均血漿視黃醇結(jié)合蛋白(RBP)為47μg/ml，女子為42μg/ml。10歲以前，此范圍為20～30μg/ml。缺乏狀態(tài)和急性感染時(shí)，血漿維生素A降低。夜盲的其他原因(如視網(wǎng)膜炎色素沉著癥)必須排除。繼發(fā)性感染可使角膜改變惡化。試用維生素A的治療劑量有助診斷。
預(yù)防
在大多數(shù)發(fā)展中國家，干眼病仍然是年幼兒童失明的主要原因。建議這些國家1～4歲的所有兒童每3～6個(gè)月口服一次預(yù)防劑量為66000μg(20萬IU)的維生素A棕櫚酸酯油，＜1歲者劑量減半。膳食內(nèi)應(yīng)包括深綠葉蔬菜和黃色水果，如芒果和番木瓜。面包，糖和谷氨酸鈉可強(qiáng)化維生素A。繼發(fā)性缺乏時(shí)，則應(yīng)常規(guī)給病人服用維生素A補(bǔ)充制劑。被疑為對牛奶過敏的嬰兒，應(yīng)從替代配方奶中獲取足夠的維生素A。
治療
應(yīng)消除病因，并立即給以治療劑量的維生素A，繼而按需要給以維持量。每日口服維生素A棕櫚酸酯油66000μg(20萬IU)，服用2天，然后于7～10天后出院之前再服一次，通常即可收效。如有嘔吐或吸收障礙時(shí)，則需肌肉注射水溶性維生素A，油制劑不能用于肌肉注射。此后可給以3200～8000μg/d(1萬～2.5萬IU/d)，每日分3次口服魚肝油，紅棕櫚油或其他濃縮維生素。必須避免長期每日大劑量服用，尤其是嬰兒，因?yàn)榭赡馨l(fā)生中毒。
妊娠和授乳期間的預(yù)防或治療劑量不應(yīng)超出RDA2倍，以免可能給胎兒造成損害。
