結膜慢性,雙側性,進行性瘢痕形成和皺縮伴角膜混濁。
瘢痕性類天皰瘡為一自身免疫疾病,由于抗結膜基底膜抗體的結合導致炎癥。
癥狀和體征
通常開始時似慢性結膜炎,進展為瞼球粘連(瞼結膜與眼球間的瘢痕粘連),倒睫(睫毛向內(nèi)),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混濁及角化,結膜皺縮和角化,甚或失明。累及口腔粘膜時,常有潰瘍和瘢痕形成,但累及皮膚時的瘢痕大泡和紅斑的特征是不常見的。
治療
淚液代用品和冷凍或電解倒睫可使病人舒適和減少眼感染的危險。對進行性瘢痕形成或角膜混濁需用全身免疫抑制法,可用氨苯砜或環(huán)磷酰胺。這種治療需監(jiān)視造血系統(tǒng),腎臟和其他器官的功能,并應在使用這些藥物有經(jīng)驗的專家合作下進行。