結(jié)締組織性腸炎

【概述】　返回

　　結(jié)締組織疾病累及胃腸道的有硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，其中以硬皮病最為突出。

【治療措施】　返回

　　 1.硬皮病患者57%有小腸受累，小腸受累者50%，伴吸收不良綜合征及脂肪瀉，這是由于腸腔擴(kuò)張、淤滯，導(dǎo)致菌叢大量繁殖，分解膽鹽使結(jié)合膽鹽減少，從而影響微膠粒形成和脂肪的吸收，細(xì)菌通過和維生素B₁₂內(nèi)因子復(fù)合物的結(jié)合來阻礙后者的吸收。應(yīng)用抗生素抑制腹腔內(nèi)細(xì)菌繁殖，可使特征性的糞內(nèi)脂肪和維生素B₁₂吸收障礙在幾日內(nèi)恢復(fù)正常。

　　2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡　藥物治療以腎上腺皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤為主。對(duì)腸穿孔等并發(fā)癥需盡早進(jìn)行手術(shù)治療。

　　3.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎　強(qiáng)的松可減輕胃腸道癥狀�！∪鐭o(wú)明顯腸出血，可加用抗凝劑，腸道大出血或穿孔者應(yīng)盡早施行手術(shù)治療。

【病理改變】　返回

　　1.硬皮病患者57%有小腸受累，小腸病理變化有平滑肌萎縮，粘膜下層、肌層和漿膜層斑片狀膠原纖維沉積，粘膜固有膜有慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　2.皮肌炎時(shí)小腸有不同程度的擴(kuò)張及分節(jié)變化、伴低動(dòng)力和通過時(shí)間延長(zhǎng)。肉眼可見腸壁水腫、增厚。鏡檢示多處粘膜糜爛、粘膜下層水腫、肌層萎縮和纖維化伴淋巴及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。腸管粘膜下層至漿膜層小動(dòng)脈、小靜脈內(nèi)膜增厚易有血栓形成及管腔閉塞。

　　3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腸道損害主要是血管炎的結(jié)果，表現(xiàn)為纖維蛋白樣變性、血栓形成、出血和缺血，主要侵犯腸道粘道下層、肌層和腸系膜小動(dòng)脈、小靜脈。

　　4.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可累及腸道的任何部位，但主要侵犯腸系膜中、小動(dòng)脈及粘膜下層和肌層小動(dòng)脈，其次為小靜脈。損害呈節(jié)段性分布，管壁各層均被累及。組織學(xué)特點(diǎn)為纖維蛋白樣變性、壞死及血栓形成，伴有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　5.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎也可并發(fā)小腸吸收不良、脂肪瀉和選擇性乳糖耐受不良。吸收不良是因并發(fā)小腸淀粉樣變性所致，還可伴胃腸道蛋白質(zhì)丟失。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　1.硬皮病患者臨床可有腹部不適、腹脹、食后腹鳴、食欲減退、惡心、嘔吐以及間斷性腹瀉便秘交替等腸道功能失調(diào)表現(xiàn)。

　　2.皮肌炎時(shí)小腸有不同程度的擴(kuò)張及分節(jié)變化、伴低動(dòng)力和通過時(shí)間延長(zhǎng)。肉眼可見腸壁水腫、增厚。

　　3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腸道損害主要是血管炎的結(jié)果，常見胃腸道癥狀包括腹痛、食欲不振、惡心、嘔吐。少見腹瀉、黑糞，偶見腸梗阻。少數(shù)患者有絨毛萎縮，伴發(fā)小腸吸收不蛋白丟失性腸病、局限性腸炎、非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、急性闌尾炎等。

　　4.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎　腸道癥狀很常見，腸道局部缺血時(shí)，出現(xiàn)腹痛、惡嘔吐或腹瀉。病變血管閉塞可引起腸潰瘍、梗死、穿孔。有時(shí)臨床癥狀酷似局限性腸炎或非特異性潰瘍性結(jié)腸炎。

【輔助檢查】　返回

　　 1.硬皮病　X線檢查十二指腸和近端空腸擴(kuò)張具有特征性，有時(shí)整個(gè)小腸擴(kuò)張，環(huán)狀皺襞往往增粗。充鋇腸腔邊緣呈毛刺狀。

　　2.皮肌炎　鏡檢示多處粘膜糜爛、粘膜下層水腫、肌層萎縮和纖維化伴淋巴及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。腸管粘膜下層至漿膜層小動(dòng)脈、小靜脈內(nèi)膜增厚易有血栓形成及管腔閉塞。

　　3..結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎　X線檢查顯示小腸粘膜紊亂、潰瘍、息肉狀增生、節(jié)段性狹窄等，也酷似局限性腸炎或非特異性潰瘍性結(jié)腸炎的X線表現(xiàn)。