一、血管性水腫
為慢性、復(fù)發(fā)性、真皮深層及皮下組織的大片局部性水腫。病因及發(fā)病機制與蕁麻疹相同，只是血漿是從真皮深部或皮下組織的小血管內(nèi)皮細(xì)胞間隙中滲出而進(jìn)入到周圍疏松組織內(nèi)而引起。
�。ㄒ�)臨床表現(xiàn) 多于眼瞼、口唇、包皮、肢端、頭皮、耳廓、口腔粘膜、舌、咽、喉等部位，突然出現(xiàn)局限性深部水腫性損害。常為單發(fā)，并常在同一部位反覆發(fā)生，有時可與蕁麻診伴發(fā)。水腫面積較大，邊界多不明顯。水腫處皮膚緊張，發(fā)亮，色蒼白或淡紅，質(zhì)地軟，無可凹性。不癢或輕度瘙癢。水腫經(jīng)1～2h或2～3天消退，退后不留痕跡。若發(fā)生在咽喉部位，可出現(xiàn)氣悶、喉部不適、聲嘶、呼吸困難，一般情況下則無全身癥狀。
�。ǘ�)診斷與鑒別診斷 根據(jù)皮膚深在性水腫性斑塊，無發(fā)熱，局部淋巴結(jié)不腫大，皮損局部無熱感或壓痛，發(fā)病突然幾點即可診斷，并能與丹毒或蜂窩織炎相鑒別。
�。ㄈ�)治療 同蕁麻疹，一般都對H1受體拮抗劑有效。若出現(xiàn)有喉水腫時，由于一般均不十分嚴(yán)重，醫(yī)生要消除病人恐懼心理，并立即皮下或肌內(nèi)注射1:1000腎上腺素水劑0.3～0.5ml，待癥狀消退后，留院觀察0.5～1h，并接續(xù)應(yīng)用抗組胺藥，即可離院。
若偶有對腎上腺素治療無效而出現(xiàn)窒息時，應(yīng)立即進(jìn)行氣管切開術(shù)。
二、遺傳性血管性水腫（hereditary angioedema)
為一常染色體顯性遺傳病，因為血中缺少C1酯酶抑制劑（CTINH)（占85%患者)，或雖不缺乏，但該酶活性降低（占15%)，而出現(xiàn)不可控制性補體的生成，導(dǎo)致皮膚、胃腸、泌尿生殖道及喉部出現(xiàn)血管性水腫。該病常自幼年開始，反覆發(fā)作而持續(xù)終生，少數(shù)亦可在成年期發(fā)病，均有明確的家族史。常在輕傷（如拔牙)、溫度驟變、病毒感染、情緒波動后發(fā)作。急診所見均為緊急狀態(tài)，需要立即急救。
（一)臨床表現(xiàn) 與血管性水腫相似，但有下述特點。
1．水腫程度嚴(yán)重 皮膚水腫斑塊出現(xiàn)疼痛而無瘙癢是其特點。上呼吸道受累時常出現(xiàn)喉水腫性梗阻而引起死亡，占25%。
2．胃腸道常受累 可出現(xiàn)腹部絞痛，有時可現(xiàn)腸梗阻的體征，伴有惡心，嘔吐。
�。ǘ�)診斷與鑒別診斷 根據(jù)兒童期發(fā)病，皮膚腫塊疼而不癢，常有反覆咽喉部水腫及家庭中有猝死于呼吸道梗阻史即可診斷，血清CFINH水平低，C4低為進(jìn)一步確診的依據(jù)，可在急救之后進(jìn)行測定。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
�。ㄈ�)治療 抗組胺藥無效。急性發(fā)作時，立即輸入新鮮冷凍血解剖學(xué)，靜脈注入利尿劑�？赏炀壬�。有喉水腫發(fā)作時，常需立即進(jìn)行氣管切開術(shù)。雄性激素有預(yù)防發(fā)作及減低發(fā)作時嚴(yán)重度的效果。炔羥雄烯異惡唑（Danazol)200mg/d或羥甲雄烷吡唑（Stanozolol)2.5～10mg/d。
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