| 疾病名稱（英文) |
hereditary angioedema
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| 拚音 |
YICHUANXINGXUEGUANXINGSHUIZHONG
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| 別名 |
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| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
遺傳性疾病
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| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
遺傳性血管性水腫是一種很少見(jiàn)的疾患，水腫為單發(fā)病變，質(zhì)堅(jiān)韌、痛而不癢。不伴發(fā)蕁麻疹。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
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| 強(qiáng)度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機(jī)理 |
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| 中醫(yī)病機(jī) |
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| 病理 |
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
根據(jù)在口唇、眼瞼或咽喉部等處突然發(fā)生局限性水腫、癢感不顯，無(wú)全身癥狀，水腫多有家族史、反覆發(fā)作等情況，并有C1酯酶抑制物的缺陷和C4滴度降低等，常可確定診斷。
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
常于兒童期開(kāi)始發(fā)病，面部、手、足、外生殖器皮膚，口腔、消化道和呼吸道的粘膜易于波及。可反覆發(fā)生水腫、惡心、嘔吐。呼吸困難，甚至喉頭水腫而窒息死亡。每次1—3d，有時(shí)可一周。作者曾見(jiàn)一家父子三人先后同患，其父即因反覆發(fā)作最后侵及喉部發(fā)生窒息而死亡，常因拔牙、創(chuàng)傷、扁桃體摘除和病毒感染而促使本病發(fā)作，情緒緊張也可加重。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗(yàn) |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
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| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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| 預(yù)后 |
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
治療與蕁麻疹同，若有呼吸困難，應(yīng)立即皮下注射0．1％腎上腺素0．3—0．5ml及抗組胺藥物如苯海拉明20—40mg。必要時(shí)應(yīng)作氣管內(nèi)插管或氣管切開(kāi)術(shù)，以保持呼吸道通暢。有時(shí)也可服用6- 氨基己酸，每日1O—16mg，如患者作手術(shù)，應(yīng)預(yù)防性地應(yīng)用新鮮冷凍血漿。近來(lái)報(bào)告可用新的腦下垂體前葉阻抑制——達(dá)那唑（danazol)，有增加C4及C1酯酶抑制劑水平作用，具有一定療效。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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| 護(hù)理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
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| 歷史考證 |
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