診斷
失代償期肝硬化，根據(jù)臨床表現(xiàn)和有關(guān)檢查�？勺鞒鲈\斷。對(duì)早期患者應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)過(guò)去有無(wú)病毒性肝炎、血吸蟲病、長(zhǎng)期酗酒或營(yíng)養(yǎng)失調(diào)等病史，注意檢查肝脾情況，結(jié)合肝功及其他必要的檢查，方能確定診斷。肝硬化的主要診斷依據(jù)是：①病毒性肝炎（乙型及丙型)史、血吸蟲病、酗酒及營(yíng)養(yǎng)失調(diào)史。②肝臟可稍大，晚期�？s小、質(zhì)地變硬、表面不平。③肝功能減退。④門靜脈高壓的臨床表現(xiàn)。⑤肝活檢有假小葉形成。
鑒別診斷
一、與伴有肝腫大和脾腫大的疾病相鑒別 如慢性肝炎和原發(fā)性肝癌。其他還有畢支睪吸蟲病，肝包蟲病、先天性肝囊腫及某些累及肝臟的代謝疾病。血液疾病，如慢性白血病等常有脾臟腫大，應(yīng)注意鑒別。
二、與引起腹水和腹部脹大的疾病相鑒別 常見的有縮窄性心包炎、結(jié)核性腹膜炎、腹腔內(nèi)腫瘤、巨大卵巢囊腫及慢性腎炎等。
三、與肝硬化并發(fā)癥鑒別的疾病
�。ㄒ�)上消化道出血 應(yīng)與消化性潰瘍，急慢性胃粘膜病變，胃癌、食管癌及膽道出血等鑒別。
（二)肝性昏迷 應(yīng)與低血糖、糖尿病、尿毒癥、藥物中毒、嚴(yán)重感染和腦血管意外等所致的昏迷相鑒別。
（三)功能性腎衰竭 應(yīng)與慢性腎炎、慢性腎盂腎炎以及由其他病因引起的急性腎功能衰竭相鑒別。
治療
一、一般治療
�。ㄒ�)休息 肝功能代償者，宜適當(dāng)減少活動(dòng)，可參加部分工作，注意勞逸結(jié)合。失代償期患者應(yīng)以臥床休息為主。
（二)飲食 應(yīng)富于營(yíng)養(yǎng)，易于消化吸收，一般以高熱量，高蛋白質(zhì)、維生素豐富而可口的食物為宜。脂肪含量不宜過(guò)多，但不必限制過(guò)嚴(yán)。有腹水時(shí)飲食宜少鹽，目前有人主張不必?zé)o鹽飲食，因影響食欲反而得不償失。肝功損害顯著或血氨偏高有發(fā)生肝性腦病傾向者應(yīng)暫時(shí)限制蛋白質(zhì)的攝入。應(yīng)禁酒和避免進(jìn)食粗糙及堅(jiān)銳性食物。
�。ㄈ�)支持療法 失代償期應(yīng)加支持治療，因重癥患者多有惡心、嘔吐、進(jìn)食少或不能進(jìn)食、可靜脈輸注葡萄糖，內(nèi)加維生素C、氯化鉀、肌苷、胰島素等，應(yīng)特別注意維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡，尤其注意鉀鹽的補(bǔ)充。此外，還可酌情應(yīng)用復(fù)方氨基酸、鮮血、血漿及白蛋白等。
二、藥物治療 目前無(wú)特效藥，不宜濫用藥物，否則將加重肝臟負(fù)擔(dān)而適得其反。
�。ㄒ�)補(bǔ)充各種維生素，維生素C、E及B族維生素有改善肝細(xì)胞代謝，防止脂肪性變和保護(hù)肝細(xì)胞的作用，亦可服用酵母片。酌情補(bǔ)充維生素K、B12和葉酸。
�。ǘ�)保護(hù)肝細(xì)胞的藥物 如肝泰樂(lè)、維丙肝、肝寧、益肝靈（水飛薊素片)、肌苷等。10％葡萄糖液內(nèi)加入維生素C、B6、氯化鉀、可溶性胰島素。
�。ㄈ�)中藥 祖國(guó)醫(yī)學(xué)對(duì)慢性肝病的診治有獨(dú)特的見解，中西醫(yī)結(jié)合治療，往往能收到較好的效果。我國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)家認(rèn)為肝硬化由濕熱所致，肝氣郁積，影響脾胃，致血行不暢、脈絡(luò)阻塞，造成積聚或癥癜，后期則出現(xiàn)水蠱。辨證多屬肝郁脾滯或水積鼓脹型，前者可用柴胡疏肝湯（散)、復(fù)肝湯等；后者可用五苓散或五皮飲。
三、腹水的治療 腹水治療的難易取決于腹水持續(xù)時(shí)間的長(zhǎng)短與肝功損害的程度。因此治療腹水的基本措施應(yīng)著重于改善肝臟功能，包括臨床休息、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)及支持療法等。
�。ㄒ�)限制水鈉的攝入，每日進(jìn)水量約1000ml左右，如有顯著低鈉血癥，則應(yīng)限制在500ml以內(nèi)。鈉應(yīng)限制在每日10－20mmol（相當(dāng)氯化鈉0.6-1.2g)
�。ǘ�)增加水鈉的排出
1、利尿劑 利尿劑的使用原則為聯(lián)合、間歇、交替用藥。劑量不宜過(guò)大，利尿速度不宜過(guò)猛，以免誘發(fā)肝性昏迷及肝腎綜合癥等嚴(yán)重副作用。利尿劑有留鉀與排鉀利尿劑兩種，原則上應(yīng)先用留鉀利尿劑安體舒通20mg每日3次，3－5天后若利尿不顯著可加到40mg每日3次；或用氨苯喋啶50mg每日3次。以上治療效果不好時(shí)，應(yīng)加用排鉀利尿劑速尿20－40mg每日3次；或雙氫克尿塞25－50mg每日3次。利尿時(shí)應(yīng)注意補(bǔ)鉀。對(duì)無(wú)肢體水腫的腹水患者，因利尿體重下降每日不宜超過(guò)300g，或每周不超過(guò)2kg左右。在聯(lián)合用藥利尿作用逐漸減弱進(jìn)，可停用數(shù)日，以期恢復(fù)血容量，然后再繼續(xù)使用或換用另一組利尿劑。在利尿治療過(guò)程中，應(yīng)嚴(yán)密觀察水、電解質(zhì)及酸堿平衡，并及時(shí)予以補(bǔ)充糾正。
2．導(dǎo)瀉 利尿劑治療效果不佳時(shí)，可用中藥或口服甘露醇，通過(guò)胃腸道排出水分，一般無(wú)嚴(yán)重反應(yīng)。適用于并發(fā)上消化道出血、稀釋性低鈉血癥和功能性腎衰竭的患者。
�。ㄈ�)提高血漿膠體滲透壓 每周定期、小量、多次靜脈輸注新鮮血液、血漿或蛋白，對(duì)改善機(jī)體的一般狀況、恢復(fù)肝功能、提高血漿膠體滲透壓、促進(jìn)腹水的消退，均有很大的幫助。
（四)腹腔穿刺放液及腹水濃縮回輸 放腹水將丟失電解質(zhì)和蛋白質(zhì)，易誘發(fā)電解質(zhì)紊亂和肝性昏迷，且腹水可迅速再發(fā)，故一般不采用放腹水法進(jìn)行治療。下列情況可考慮腹腔穿刺放液；①高度腹水影響心肺功能；②高度腹水壓迫腎靜脈影響血液回流；③并發(fā)自發(fā)性腹膜炎，須進(jìn)行腹腔沖洗時(shí)。每次放液量以3000ml左右為宜。
腹水濃縮回輸是治療難治性腹水的較好方法。腹水通過(guò)濃縮裝置，可將蛋白質(zhì)濃縮數(shù)倍至數(shù)十倍。回輸后可補(bǔ)充蛋白質(zhì)、提高血漿膠體滲透壓、增加有效血容量、改善腎血液循環(huán)，從而清除潴留的水和鈉達(dá)到減輕和消除腹水的目標(biāo)。副反應(yīng)有發(fā)熱、感染、電解質(zhì)紊亂等，可采取針對(duì)性處理加以防止。
�。ㄎ�)外科處理 腹腔－頸靜脈引流（Leveen引流術(shù))。是外科治療血吸蟲病性肝纖維化的有效方法之一，通過(guò)引流以增加有效血容量、改善腎血流量、補(bǔ)充蛋白質(zhì)等。腹水感染或疑為癌性腹水者不能采用本法，因可并發(fā)腹水漏、肺水腫、低鉀血癥、上腔靜脈血栓、感染和DIC等癥，故宜慎用。
另一手術(shù)為胸導(dǎo)管－頸內(nèi)靜脈吻合術(shù)。使肝淋巴液經(jīng)胸導(dǎo)管順利流入頸內(nèi)靜脈，從而減少淋巴液流入腹腔，但療效欠佳。
四、門脈高壓和脾亢的手術(shù)治療 治療目的主要的降低門靜脈系的壓力和消除脾功能亢進(jìn)。常用的有各種分流術(shù)和脾切除術(shù)。手術(shù)治療的效果，與慎重選擇適應(yīng)證和手術(shù)時(shí)機(jī)密切相關(guān)。血吸蟲病性肝纖維化門脈高壓顯著，而肝功損害較輕及上消化道大出血內(nèi)科治療無(wú)效且無(wú)手術(shù)禁忌證者可考慮手術(shù)治療。晚期肝硬化血漿白蛋白低于30g/L，凝血酶原時(shí)間明顯延長(zhǎng)，有黃疸及腹水等顯著肝功能損害者，應(yīng)列為手術(shù)禁忌證。
五、肝移植 人類第一例正規(guī)肝移植是1963年完成的。此后，世界各地的報(bào)道已達(dá)600例以上，并在不斷地增加，其中半數(shù)以上是在1980年以后完成的。由于采用更新的免疫抑制療法、支持療法的改善及手術(shù)操作的改進(jìn)使肝移植的生存率不斷提高。據(jù)國(guó)外統(tǒng)計(jì)，自1980年以來(lái)肝移植的3年存活率，依病種的多少為序是；晚期非酒精性肝硬化41％左右；酒精性肝硬化20％；膽道閉鎖60％；肝細(xì)胞癌20％；膽管癌＜10％；代謝病，主要是α－抗胰蛋白酶缺乏60％；硬化性膽管炎25％；Brdd－Chiari綜合癥47％。鑒于對(duì)晚期肝病患者，大多別無(wú)滿意療法，而肝移植后的生存率將繼續(xù)提高。預(yù)計(jì)今后會(huì)有越來(lái)越多的各種慢性肝病患者接受肝移植。影響肝移植的因素主要是供肝問(wèn)題。
六、并發(fā)癥的治療
�。ㄒ�)上消化道出血的治療 應(yīng)采取急救措施。加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，使病人安靜、消除恐懼心理。
1．一般治療
�。�1)絕對(duì)臥床休息，密切觀察病情變化，定時(shí)測(cè)量血壓、脈搏等。及時(shí)記錄嘔血、便血量及次數(shù)。
（2)禁食 一般在出血停止24－48小時(shí)后，始可進(jìn)流質(zhì)飲食。
�。�3)輸血補(bǔ)液迅速補(bǔ)充有效血容量以糾正出血性休克。輸血應(yīng)盡量輸新鮮血液，因其含有較多的凝血因子較少的氨，有利于止血及防止肝性腦病。
2．止血?jiǎng)?duì)羧基芐胺和6－氨基已酸可選用，常規(guī)應(yīng)用維生素K。
3．對(duì)急性胃粘膜損害或伴有消化性潰瘍者可用①甲氰咪胍400－800mg或呋喃硝胺150mg靜脈滴注，每6－8小時(shí)1次，抑制胃酸分泌以達(dá)止血目的。②局部用藥，去甲腎上腺素8mg加于100ml生理鹽水或涼開水中分次口服，每4－6小時(shí)1次，必要時(shí)可2小時(shí)1次。
4．垂體加壓素 可使內(nèi)臟血管收縮，減少門靜脈血流，從而降低門脈壓力，有助于止血。使用方法可分為大劑量靜脈間歇注射與小劑量持續(xù)滴注法。前者垂體加壓素20單位加入10％葡萄糖液內(nèi)，于半小時(shí)左右滴畢，每4小時(shí)一次，連續(xù)4－6次。小劑量持續(xù)滴注法，劑量應(yīng)控制在每分鐘0.2單位，持續(xù)靜脈點(diǎn)滴。用藥期間應(yīng)注意觀察有無(wú)血壓升高、心率增快等副作用，如有發(fā)現(xiàn)應(yīng)減慢滴注速度。垂體加壓素可引起冠狀血管痙攣和子宮收縮，故冠心病、高血壓病及孕婦忌用。長(zhǎng)效垂體加壓素----甘氨酰加壓素，療效好，副作用少，可選用。
5．氣囊壓迫法 用三腔管氣囊壓迫止血，對(duì)食管胃底靜脈曲張破裂出血，有良好的暫時(shí)止血的效果，一般作為大嘔血的應(yīng)急措施，有時(shí)可贏得時(shí)間為手術(shù)治療創(chuàng)造條件。方法為先將三腔管氣囊檢查完好時(shí)，經(jīng)鼻腔送入胃內(nèi)，將胃內(nèi)血液吸盡后，先向胃氣囊注入空氣300－400ml，壓力為5.33-6.67kpa（40－50mmHg)。然后將三腔管向外抽拉，使胃氣囊緊壓胃底賁門部，再向食管囊內(nèi)注入空氣150－200ml，壓力維持在4.0-5.33(30-40mmHg)。應(yīng)定期由胃管抽吸胃內(nèi)容物，以觀察止血效果。每4小時(shí)將食管氣囊放氣減壓，觀察有無(wú)繼續(xù)出血，并可防止持續(xù)壓迫而致食管粘膜糜爛。放置時(shí)間一般不超過(guò)3－4天，食管氣囊放氣減壓時(shí)間可逐漸加長(zhǎng)，出血停止后仍需觀察24小時(shí)，不再出血時(shí)，將胃囊放氣，取出三腔管。使用本法時(shí)應(yīng)嚴(yán)密觀察胃囊及食管氣囊的壓力，加強(qiáng)護(hù)理，防止三腔管向上滑脫壓迫氣管發(fā)生窒息，并應(yīng)隨時(shí)將唾液、痰液等分泌物吸出，防止吸入肺內(nèi)引起肺部感染。
6．硬化療法（sclerotherapy)在纖維內(nèi)鏡或電子內(nèi)鏡直視下，向曲張的食管靜脈內(nèi)或其周圍注射硬化劑。止血效果較傳統(tǒng)的方法為好，對(duì)肝功差，有黃疸及腹水者亦可應(yīng)用。常用的硬化劑為5％乙醇胺油酸脂，每點(diǎn)注射2ml，總量一般不超過(guò)20ml。注射后用內(nèi)鏡壓迫3－5分鐘即可將內(nèi)鏡取出。
近年來(lái)，已制成硬化治療者用的開窗式塑料套管，治療時(shí)隨內(nèi)鏡置入食管，旋轉(zhuǎn)套管使曲張靜脈暴露入窗口，使注射硬化劑甚為方便，再轉(zhuǎn)動(dòng)套管選擇新的注射點(diǎn)，同時(shí)套管對(duì)已注射部位起到壓迫止血的作用。硬化劑治療是使曲張的靜脈發(fā)生血栓，周圍組織發(fā)生非感染性纖維化，而使曲張靜脈閉塞、受壓而達(dá)止血目的。在術(shù)后24－48小時(shí)內(nèi)，患者可有低熱、胸骨后疼痛，可能因食管炎或食管周圍炎所致。此外，最近尚有內(nèi)鏡下食管曲張靜脈結(jié)扎法。
7．栓塞療法 經(jīng)皮經(jīng)肝曲張靜脈栓塞術(shù)（percutaneous transhepatic embolization of varices)術(shù)前先用鎮(zhèn)靜劑，局麻下經(jīng)B型超聲作肝穿刺門靜脈造影，然后選擇性地將導(dǎo)管插入胃左或胃短靜脈，并注入一種夾有纖維的彈力小鋼圈作為栓塞物及凝血物質(zhì)明膠海綿，切斷食管曲張靜脈的血流。手術(shù)完畢后再注射造影劑，觀察栓塞情況。此方法只有在前述治療方法無(wú)效時(shí)才考慮選用。并發(fā)癥有血腹、血胸及門靜脈血栓形成等。
8．心得安 心得安可使心搏次數(shù)減少、心臟排血量減低，從而使內(nèi)臟血流量減少、門脈壓下降，可預(yù)防食管胃底靜脈曲張破裂出血。一般在出血停止后10－15天，血液動(dòng)力學(xué)已恢復(fù)到出血前的狀態(tài)時(shí)開始服用。劑量從10－20mg每日3次開始，逐步增至40－60mg每日3次。劑量的客觀指標(biāo)是在原心率的基礎(chǔ)上，減慢25％為指標(biāo)。為達(dá)防治的目的需長(zhǎng)期服用心得安，有人認(rèn)為心得安可使肝血流量減少，可能損害肝功能而誘發(fā)肝性腦病，故對(duì)病情較重患者的遠(yuǎn)期療效尚需進(jìn)一步觀察。
9．手術(shù)治療 對(duì)內(nèi)科治療無(wú)效，有大量或反復(fù)出血者，應(yīng)及早施行緊急外科手術(shù)，如食道靜脈縫扎術(shù)、胃底血管環(huán)扎術(shù)及離斷術(shù)，脾切除及分流術(shù)等。
本并發(fā)癥首次出血的止血成功率較高，隨著病情發(fā)展及出血次數(shù)的增加則預(yù)后較差。
