一、自身免疫性疾病的基本特征
自身免疫性疾病往往同時具有以下特點：①患者血液中可測行高效價自身抗體和（或)自身組織成分起反應(yīng)的致敏淋巴細(xì)胞。②自身抗體和（或)自身致敏淋巴細(xì)胞作用于靶抗原所在組織、細(xì)胞，造成相應(yīng)組織器官的病理性損傷和功能障礙。換句話說，患者組織器官損傷的范圍取決于自身抗體或致敏淋巴細(xì)胞所針對的自身抗原分布格局。③在動物實驗中可復(fù)制出相似的病理模型，并能通過患者的血清或淋巴細(xì)胞使疾病被動轉(zhuǎn)移。④病情轉(zhuǎn)歸與自身免疫反應(yīng)強(qiáng)度密切相關(guān)。⑤除一些病因明了的繼發(fā)性自免疫性疾病可隨原發(fā)疾病的治愈而消退外，多數(shù)原因不明的自身免疫常呈反復(fù)發(fā)作和慢性遷延。⑥疾病的發(fā)生有一定的遺傳傾向。
二、自身免疫性疾病的分類
自從60年代初公認(rèn)存著自身免疫性疾病以來，現(xiàn)已確認(rèn)屬于這種類型的疾病有30余種，其分類方法主要有二。其一是按疾病累及的系統(tǒng)區(qū)分（表16-3)；其二是按器官特異性分為兩類（表16-4)。
表16－3 各系統(tǒng)自身免疫病
| 不同系統(tǒng)疾病 | 自身免疫病舉例 |
| 結(jié)締組織疾病 | 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病 |
| 神經(jīng)肌肉疾病 | 多發(fā)性硬化癥、重癥肌無力、脫髓鞘疾病 |
| 內(nèi)分泌性疾病 | 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)萎縮、慢性甲狀炎、青少年型糖尿病 |
| 消化系統(tǒng)疾病 | 慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、慢性活動性肝炎、惡習(xí)性貧血與萎縮性胃炎 |
| 泌尿系統(tǒng)疾病 | 自身免疫性腎小球腎炎、肺腎出血性綜合癥 |
| 血液系統(tǒng)疾病 | 自身免疫性溶血性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜、特發(fā)性白細(xì)胞減少癥 |
圖16-4 兩類常見的自身免疫病及其相應(yīng)的自身抗原
| 自身免疫病 | 自身抗原 |
| 器官特異性自身免疫�。� | |
| 慢性甲狀腺炎 | 甲狀腺球蛋白、微粒體、細(xì)胞膜表面抗原、第二膠質(zhì)抗原（CA2) |
| 毒性彌漫性甲狀腺腫（Graves病) | 甲狀腺細(xì)胞表面TSH受體 |
| 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)萎縮（ Addison病) | 腎上腺細(xì)胞 |
| 惡性貧血 | 胃壁細(xì)胞、內(nèi)因子 |
| 慢性潰瘍性結(jié)腸炎 | 結(jié)腸上皮細(xì)胞 |
| 男性自了性不育癥 | 精子 |
| 青少年型胰島素依賴性糖尿病 | 胰島細(xì)胞 |
| 伴共濟(jì)失調(diào)-毛細(xì)血管擴(kuò)張的胰島素低抗型糖尿病 | 胰島素受體 |
| 重癥肌無力 | 乙酰膽堿受體 |
| 自身免疫性溶血性貧血 | 紅細(xì)胞 |
| 特發(fā)性血小板減少性紫癜 | 血小板 |
| 干燥綜合征（Sjogrens syndrome) | 唾液腺管、細(xì)胞核、甲狀腺球蛋白 |
| 非器官特異性自身免疫�。� | |
| 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 | 變性IgG |
| 系統(tǒng)紅斑狼瘡 | 核成分（DNA、DNA-核蛋白、RNA、Sm抗原)、紅細(xì)胞、血小板、細(xì)胞漿成分（線粒體、微粒體) |
三、自身免疫病組織損傷機(jī)制
已有大量的資料證明，自身免疫病理損傷是由自身免疫應(yīng)答的產(chǎn)物包括自身抗體和（或)自身致敏淋巴細(xì)胞引起的，后者造成病理損傷的機(jī)制與各型超敏反應(yīng)相同（表16-5)，以Ⅱ型至v型多見。Ⅱ型超敏反應(yīng)中，自身抗體與細(xì)胞膜或基底膜自身抗原結(jié)合，在膜表面形成免疫復(fù)合物。后者通過結(jié)合并激活補(bǔ)體鏈鎖反應(yīng)，在膜表面出現(xiàn)補(bǔ)體活化反應(yīng)產(chǎn)物C56789，對膜產(chǎn)生破壞性攻擊，造成靶細(xì)胞裂解或基底膜損傷。此外覆蓋免疫復(fù)合物的靶細(xì)胞被吞噬細(xì)胞加速吞噬（免疫調(diào)理)以及K細(xì)胞進(jìn)行非天噬性殺傷。Ⅲ型超敏反應(yīng)中，自身抗體與自身抗原在血循環(huán)中相遇，形成免疫復(fù)合物，在一定的物件下，沉積于相應(yīng)部位的組織間隙。局部免疫復(fù)合物結(jié)合并激活補(bǔ)體，補(bǔ)體活化反應(yīng)產(chǎn)物導(dǎo)致局部發(fā)生炎癥反應(yīng)。N型超敏反應(yīng)中，自身致敏淋巴細(xì)胞攻擊局部靶組織，造成局部炎癥。V型超敏反應(yīng)則由自身抗體結(jié)合并刺激靶細(xì)胞，使其功能亢進(jìn)。
表16-5 自身疫應(yīng)答產(chǎn)物造成病理損傷的機(jī)制（舉例)
| 自身免疫病 | 自身免疫應(yīng)答產(chǎn)物 | 超敏反應(yīng)類型 | 病損特征 |
| （Goodpasture綜合癥) | 抗腎小球，肺泡基底膜N膠原 | Ⅱ | 腎炎，伴蛋白尿、肺出血 |
| 自身免疫性溶血性貧血 | 抗紅細(xì)胞膜蛋白抗體 | Ⅱ | 溶血 |
| 自身免疫性血小板減少性紫癜 | 抗血小板膜蛋白、如gpⅡb/Ⅲa抗體 | Ⅱ | 血小板破環(huán)，減少 |
| 重癥肌無力 | 抗神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體的抗體和自身致敏淋巴細(xì)胞 | Ⅱ.Ⅳ(?) | 乙酰膽堿受體破壞，神經(jīng)沖動傳遞低下，肌無力 |
| 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 | 抗IgG抗體（類風(fēng)濕因子)抗HSP致敏淋巴細(xì)胞（？) | Ⅲ.N(?) | 關(guān)節(jié)腔炎癥 |
| 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 | 抗DNA、核蛋白、各種血細(xì)胞膜抗原等抗體 | Ⅱ. Ⅲ | 血細(xì)胞減數(shù)，多部位（腎、關(guān)節(jié)、血管)炎癥 |
| 實驗性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎 | 抗髓堿性蛋白之自身致敏T細(xì)胞 | Ⅳ | 腦脊髓炎癥 |
| 實驗性變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)炎 | 抗外周鞘堿性蛋白之自身致敏T細(xì)胞 | Ⅳ | 神經(jīng)炎 |
| 某些自身免疫性甲狀腺炎 | 抗甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞之致敏T細(xì)胞 | Ⅳ | 甲狀腺炎 |
| 甲狀腺功能亢進(jìn) | 抗TSH受體抗體 | Ⅴ | 甲狀腺細(xì)胞分泌甲狀腺素增加 |
