概述：
顱咽管瘤(神經(jīng)外科)是指發(fā)生于顱咽管殘余上皮細(xì)胞的腫瘤，是最常見(jiàn)的先天性腫瘤，約占60%，占顱內(nèi)腫瘤的5%—6%。為良性腫瘤，可見(jiàn)任何年齡，以?xún)和扒嗄甓嘁?jiàn)，男女比例約為2:1。臨床表現(xiàn)主要為顱內(nèi)壓增高征、雙側(cè)視力減退、視野缺損、內(nèi)分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術(shù)治療為首選，年齡越小，越易全切，并發(fā)癥越少，故早診早治是關(guān)鍵。
癥狀表現(xiàn)：
1.頭痛、嘔吐、視力減退、視野缺損及視神經(jīng)萎縮。2.發(fā)育遲緩，性功能障礙，女性月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng)、不孕，男性性欲減退、陽(yáng)萎。3.體溫調(diào)節(jié)失常、多飲、多尿、消瘦、精神異常等。4.向鄰近生長(zhǎng)者可有偏癱、感覺(jué)減退等相應(yīng)壓迫癥狀、體征。
診斷依據(jù)：
1.頭痛、嘔吐、視力減退、視野缺損、視神經(jīng)萎縮。2.體溫調(diào)節(jié)失常、尿崩、發(fā)育遲緩、性功能障礙。3.內(nèi)分泌學(xué)檢查異常：血清GH、LH、FSH、ACTH均減低。4.頭顱X線攝片蝶鞍相示蝶鞍擴(kuò)大或破壞，鞍內(nèi)可有鈣化斑。頭顱電腦體層攝影見(jiàn)鞍內(nèi)和/或鞍上低、等、高混雜密度病源。頭顱磁共振成像呈多種不同信號(hào)強(qiáng)度，實(shí)質(zhì)性者T1加權(quán)圖像為等信號(hào)而T2加僅圖像為高信號(hào)。
治療：
治療原則 1.外科手術(shù)：首選，徹底切除腫瘤解除壓迫，挽救視力，顱高壓明顯而又雙目失眠可作分流術(shù)。2.放射治療：?jiǎn)渭兎暖煰熜Р�，多為手術(shù)后的輔助治療，有時(shí)可采用穿刺抽囊液，注入放射性同位素治療。3.化學(xué)療法：爭(zhēng)先酶素直接注入腫瘤囊內(nèi)，對(duì)囊性腫瘤可有較好療效。4.預(yù)防感染、對(duì)癥及并發(fā)癥治療。
用藥原則 1.藥物對(duì)腫瘤無(wú)直接作用。2.糾正腦水腫、降低顱內(nèi)壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主要藥，甚至可使用人血白蛋白。3.注意電解質(zhì)與體液平衡，術(shù)中補(bǔ)充失血。4.有垂體功能低下者可行藥物替代治療，如甲狀腺素片、強(qiáng)的松、垂體后葉素等。5.術(shù)后酌情用抗生素預(yù)防感染，可聯(lián)合用藥；使用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物促進(jìn)腦細(xì)胞康復(fù)。6.對(duì)癥治療，處理并發(fā)癥。7.尿崩嚴(yán)重者，可使用長(zhǎng)效尿崩停。
預(yù)防常識(shí)：
顱咽管瘤系先天性腫瘤，良性，生長(zhǎng)緩慢，治療方法首選手術(shù)。年齡越小越易全切腫瘤，并發(fā)癥越少，療效越好，而成人則腫瘤大，位置深，粘連緊，難全切，術(shù)后并發(fā)癥多，死亡率較高，故治療關(guān)鍵在于早診斷。只要有明顯頭痛，嘔吐及視力進(jìn)行性減退、視野缺損和/或體溫調(diào)節(jié)失常、煩渴、多飲、多尿等，即應(yīng)警惕本病可能，盡快找專(zhuān)科醫(yī)生就診、治療。術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪，復(fù)發(fā)者只要患者條件許可亦可考慮再次手術(shù)。
