網(wǎng)站首頁
醫(yī)師
藥師
護士
衛(wèi)生資格
高級職稱
住院醫(yī)師
畜牧獸醫(yī)
醫(yī)學考研
醫(yī)學論文
醫(yī)學會議
考試寶典
網(wǎng)校
論壇
招聘
最新更新
網(wǎng)站地圖
中醫(yī)理論中醫(yī)臨床診治中醫(yī)藥術(shù)語標準中國方劑數(shù)據(jù)庫中醫(yī)疾病數(shù)據(jù)庫OCT說明書不良反應中草藥圖譜藥物數(shù)據(jù)藥學下載
您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學全在線 > 中醫(yī)理論 > 中醫(yī)書籍 > 正文:第三節(jié) 共濟失調(diào)dysiaxia
    

神經(jīng)精神疾病診斷學:第三節(jié) 共濟失調(diào)dysiaxia

在肌力沒有減退的情況下,肢體運動的協(xié)調(diào)動作失調(diào),不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào),稱為共濟失調(diào)。病因和機理機體任何一個簡單的運動必須有主動肌、對抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成,并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長,薄束傳導軀干下…

在肌力沒有減退的情況下,肢體運動的協(xié)調(diào)動作失調(diào),不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào),稱為共濟失調(diào)。

病因和機理

機體任何一個簡單的運動必須有主動肌、對抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成,并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長,薄束傳導軀干下段與兩下肢的深感覺,楔束傳導軀干上段與兩上肢的深感覺。從后索發(fā)出的纖維在延髓交叉,經(jīng)對介的丘腦而到大腦皮質(zhì),后束傳導肌肉、關(guān)節(jié)與肌腱的深感覺、肢體在空間中的位置、肢體運動的力與范圍的沖動、以及部分感覺與兩點鑒別感覺。前旋系統(tǒng)向心傳導平衡信息,引起平衡反應。小腦是維持軀體平衡、共濟運動和肌張力的重要中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮質(zhì)的統(tǒng)一控制下完成的。深感覺、前旋系統(tǒng)、大腦和上腦的病損均可發(fā)生共濟失調(diào),分別稱為感覺性、前旋性、小腦性和大腦性共濟失調(diào)。

臨床表現(xiàn)

1.感覺性共濟失調(diào):共濟失調(diào)在睜眼時減輕,閉目時加劇,伴有位置覺,震動覺減低或消失。因深感覺障礙下肢重而多見,故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn);颊咭归g行路困難,洗臉時軀體容易向臉盆方向傾倒(洗臉盆征陽性)。行走時雙目注視地面舉足過高,步距寬大,踏地過重,狀如跨閾,故稱跨閾步態(tài)。閉目難立征陽性,指鼻試驗,跟膝脛試驗不正確。

2.小腦性共濟失調(diào):小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟失調(diào),特點是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn),也有肢體的共濟失調(diào)而辨距不良、輪替運動障礙、協(xié)調(diào)不能、運動起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。

小腦性共濟失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響,不伴感覺障礙,有眼球震顫、構(gòu)音障礙、訥吃和特殊小腦步態(tài),即行走時兩足分開,步距大小不一,步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。指鼻試驗時共濟失調(diào)極為明顯,可見上肢呈弧形擺動與意向性震顫,并有肌張力減低或消失、關(guān)節(jié)運動過度、快復動作障礙、肌肉反跳現(xiàn)象。

3.前庭性共濟失調(diào):因前庭系統(tǒng)損害引起,以平衡障礙為主。特征為靜止與運動時均出現(xiàn)平衡障礙。與小腦性共濟失調(diào)有相同點,如站立時兩足基底寬、身體不穩(wěn)、向側(cè)方或后方傾倒、步行時偏斜等。但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗異常等可資鑒別。

4.遺傳性共濟失調(diào):為中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性疾病,病因不明,大多有家族史,常染色體隱性或顯性遺傳,偶為伴性遺傳。病理變化以脊髓、小腦、腦干變性為主,周圍神經(jīng)、視神經(jīng)、大腦和小腦等也可受累。臨床以共濟失調(diào)、辨距不良為主要表現(xiàn)。

鑒別診斷

一、感覺性共濟失調(diào)

(一)周圍神經(jīng)病變 臨床上常見于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎,如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經(jīng)炎等。主要表現(xiàn)為四肢遠端對稱性的感覺、運動和營養(yǎng)障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。其共濟失調(diào)的主要特點是四肢的共濟失調(diào),下肢重于上肢,遠端重于近端,閉目時加重。本型有深感覺障礙,無Argyll-Robertson氏瞳孔,無括約肌障礙,以上三點可與后束型或脊髓癆鑒別。

(二)后根病變 多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟失調(diào),伴有感覺異常,末稍型感覺障礙、肌痛、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。脊髓癆損害后根及后束,出現(xiàn)典型的感覺性共濟失調(diào)。并可有閃電樣疼痛,軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失,血和腦脊液華康氏反應陽性。

(三)后束病變 各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào),如亞急性合并變性,脊髓后方腫瘤,脊髓型遺傳性共濟失調(diào)等。其特點是感覺分離,即觸覺、溫痛覺無損害,而位置覺、壓覺及震動覺減低或消失。亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進和病理征陽性,也可有多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn)和惡性貧血,胃液分析常有游離酸減低。脊髓后方腫瘤常先有神經(jīng)根痛,以后逐漸發(fā)生感覺性共濟失調(diào)癥狀,往往伴有傳導束型淺感覺障礙和錐體束征,腰空有椎管阻塞癥狀,腦脊液中蛋白質(zhì)增多。

(四)腦干病變 www.med126.com凡損害延須后束或其核或橋腦和中腦的內(nèi)側(cè)丘系時均可發(fā)生感覺性共濟失調(diào)。延髓病變其共濟失調(diào)在同側(cè),橋腦、中樞病變共濟失調(diào)在對側(cè),其特點是伴有病變同側(cè)的顱神經(jīng)損害癥狀,且大多伴有小腦性共濟失調(diào)。

(五)丘腦病變 丘腦性共濟失調(diào)的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對側(cè)半身感覺性共濟失調(diào)外,尚可有對側(cè)半身自發(fā)性疼痛及淺感覺障礙,其共濟失調(diào)上肢重于下肢。因丘腦中間腹核與小腦有聯(lián)系,故丘腦病變時還伴有小腦癥狀。丘腦病變引起深感覺障礙?梢姷绞肿阈靹訕觿幼,尤其是在手部明顯,即所謂丘腦性不安手,在閉眼時手不能保持一定的姿勢而出現(xiàn)手指呈指劃運動,這是由于手的位置覺障礙所致(假性手足徐動)。

(六)頂葉病變 頂葉病變引起感覺性共濟失調(diào)可見于對側(cè)肢體,或肢體的一部分,如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。頂葉病變引起的共濟失調(diào)與深感覺障礙無平行關(guān)系,即共濟失調(diào)明顯而深感覺障礙卻極輕微。頂葉病變的深感覺障礙主要是空間定向感覺障礙。

二、小腦性共濟失調(diào)

(一)小腦蚓部病變 小腦蚓部病變主要引起平衡障礙,表現(xiàn)軀干共濟失調(diào),站立及行走不穩(wěn),而四肢共濟運動近于正;蛲耆#Q小腦蚓部綜合征。急性進行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見,尤其是兒童,如髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見,臨床特點為進行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟失調(diào)。表現(xiàn)為在患者站立與步行時最為明顯,通?梢娚眢w向后搖晃和傾跌,特別是在轉(zhuǎn)身時可見明顯步態(tài)不穩(wěn),上肢共濟失調(diào)不明顯,常伴有眩暈和肌張力減低。慢性進行性小腦蚓部病變,起于幼兒期的有進行性小腦共濟失調(diào),其特點是伴有眼球毛細血管擴張;成人則有進行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等,臨床主要表現(xiàn)為軀干共濟失調(diào)和言語障礙。

(二)小腦半球病變 主要表現(xiàn)為肢體的共濟失調(diào),而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見的有星形細胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、膿腫及結(jié)核等,臨床上以慢性進行性病側(cè)肢體共濟失調(diào)及顱內(nèi)壓增高為特征。表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀,有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動作障礙、動作苯掘、不穩(wěn)、快復輪替動作障礙、指鼻試驗和跟膝脛試驗陽性,并有肢體辨距不良、肌肉反跳現(xiàn)象。頭頸常固定在一個特殊位置,頭常向前傾俯,并轉(zhuǎn)向病側(cè),搖頭或轉(zhuǎn)頭時可發(fā)生惡心與嘔吐?邶X訥吃,構(gòu)音困難,眼震明顯、行走時步態(tài)蹣跚、常向病側(cè)傾跌。閉目難立征陽性。肌張力減低,腱反射遲鈍或消失。兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟失調(diào)。多發(fā)性硬化癥為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的多處髓鞘脫失與膠質(zhì)疤痕形成。除有小腦性共濟失調(diào)、眼震外,常有肢體無力、癱瘓、可伴有視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病灶多發(fā)和病程反復發(fā)作及緩解為特點。

(三)全小腦病變 主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟失調(diào)。急性損害以急性小腦炎和小兒中毒多見(如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、中毒等)。前者病前有感染史,急性起病腦脊液中白細胞增多,常在2~8周內(nèi)痊愈。后者有接觸史。慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性病變,常見的為遺傳性共濟失調(diào),其特點是有家族史,起病隱襲而呈進行性,并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當患兒開始伸手取物時出現(xiàn)共濟失調(diào),坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)。

(四)小腦橋腦角病變 常見病因是腫瘤,以聽神經(jīng)瘤多見,約占80~90%。開始有病側(cè)耳鳴、進行性聽力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經(jīng)受累,出現(xiàn)言語與吞咽障礙、對側(cè)錐體束征與感覺障礙。

(五)腦干病變 其共濟失調(diào)可為感覺性、小腦性或前庭性,以小腦性者常見。腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多,故腦干損害所致的小腦性共濟失調(diào)以四肢共濟失調(diào)為顯著,由于代償不如小腦半球,因此持續(xù)時間久。其特點是同時伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運動、感覺傳導束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。

(六)大腦病變 大腦的額葉、顳葉和頂葉損害臨床上都可有小腦性共濟www.med126.com失調(diào)。

1.額葉性共濟失調(diào):額葉病變時可發(fā)生對側(cè)肢體的共濟失調(diào),主要在站立或步行時出現(xiàn)。特點是伴有肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性,并可有精神癥狀和強握反射。而與小腦病變者肌張力減低、腱反射減退或釧擺樣、無病理反射的臨床表現(xiàn)不同。

2.顳葉性共濟失調(diào):系顳葉中平衡中樞受損所致,也可由顱內(nèi)壓增高壓迫而繼發(fā)。顳葉性共濟失調(diào)的特點是共濟失調(diào)癥狀輕,早期不易發(fā)現(xiàn),有同向偏,失語等癥狀。

3.頂葉共濟失調(diào):頂葉病變除有深感覺障礙、皮質(zhì)感覺障礙外,因頂葉是小腦和前庭的高級中樞,故頂葉旁中央小葉損害時可引起小腦性共濟失調(diào)及大小便障礙。

三、前庭性共濟失調(diào)

(一)周圍性前庭病變 內(nèi)耳前庭至前庭神經(jīng)的病變稱為周圍性前庭病變。急性單側(cè)的周圍性病變?nèi)缑滥釥柌、前庭神?jīng)元炎、各種性質(zhì)的迷路炎等。表現(xiàn)為急性起病,旋轉(zhuǎn)性的劇烈眩暈,有惡心、嘔吐、眼震(慢相向病側(cè))?砂橛卸Q、耳聾。有明顯的軀干平衡障礙,站立時傾倒及示指偏斜試驗均與眼震慢相方向一致,傾到方向隨頭位改變而變化,推頸試驗從健側(cè)向病側(cè)推時易出現(xiàn)傾倒,當閉目循直線行走時和一側(cè)小腦半球病損患者一樣向病側(cè)偏斜,睜眼行走由于隨意矯正而呈鋸齒狀步伐。閉目原地踏步伐時則以體軸中心緩慢地向健側(cè)旋轉(zhuǎn)。單側(cè)慢性損害如聽神經(jīng)痛,遷延性內(nèi)耳炎等,一般無軀干平衡障礙。眩暈少見,如有為非旋轉(zhuǎn)性,每于軀體活動或閉眼時有輕度搖晃感。急性兩側(cè)性周圍性前庭損害如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素中毒,兩側(cè)美尼爾病等,站立及行走不穩(wěn)等平衡障礙顯著,閉目后加劇,但無自體的自發(fā)性偏斜,旋轉(zhuǎn)性眩暈,但有劇烈的動搖或浮動感。兩側(cè)性慢性周圍性前庭損害如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素中毒的表現(xiàn)和急性相同,但程度較輕。無論急性或慢性的周圍性前庭損害,誘發(fā)性前庭功能性試驗均有障礙。

(二)中樞性前庭損害 前庭神經(jīng)核及其中樞聯(lián)系的病變稱為中樞性前庭損害。見于多種原因所致的腦干病變時,表現(xiàn)為站立時向后或側(cè)后方傾倒,與眼震慢相方向不一致,與頭位無關(guān),與自體的自發(fā)性偏斜方向不同。因此中樞性前庭損害的特點是各種前庭反應不一致,癥狀亦較輕,誘發(fā)性前庭功能試驗無障礙,可與周周圍性前庭損害鑒別。

四、遺傳性共濟失調(diào)

(一)脊髓型 本型以弗利德來(Friedreich)氏共濟失調(diào)最常見。主要病變?yōu)榧顾韬笏骷皞?cè)索、脊髓小腦束與錐體束慢性變性多在5~15歲隱襲起病,進展緩慢。最早癥狀為兩下肢共濟失調(diào),走路不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,容易跌倒,站立時兩腳分得很寬,向兩側(cè)搖晃。因后索深感覺傳導束受損故閉目難立征陽性。以后兩上肢出現(xiàn)共濟失調(diào),可有意向性震顫,但上肢癥狀往往輕于下肢。也可有軀干性共濟失調(diào)。站立或起時身體搖擺不穩(wěn),講話含糊不清或呈吟詩狀。肢體無力。可出現(xiàn)脛前肌和手小肌輕度輕度萎縮,縮深覺明顯減退,膝反射減弱或消失,肌張力胝下,錐體束征陽性。多數(shù)患者有眼震,常有脊柱后側(cè)突和弓形足,并可有脊柱裂、指(趾)并合等。疾病早期即有心電圖異常,但只有1/3病例有心臟病的癥狀或體征。

(二)小腦型 以Narie型遺傳型痙攣性共濟失調(diào)多見。病理改變主要在小腦,可見對稱性小腦萎縮,浦肯野細胞脫落,而顆粒細胞受累較輕。多在成年后隱襲起病,進展緩慢,共濟失調(diào)是首先癥狀,表現(xiàn)有上肢意向性震顫,共濟失調(diào)性步態(tài)及構(gòu)音困難,亦可有軀干共濟失調(diào)。下肢張力增高,形成共濟失調(diào)-痙攣步態(tài),可有腱反射亢進和病理反射。少數(shù)患者伴有眼球震顫視神經(jīng)萎縮。無骨骼畸形。

(三)橄欖橋腦小腦萎縮(olivo-ponto-cerebellar atrophy) 為中年后起病的遺傳性共濟失調(diào)中較常見的一型。病理變化累及下橄欖核、橋腦底和小腦。癥狀包括肢體共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、頭部軀干的震顫等。少數(shù)患者可有軟腭陣攣。后期出現(xiàn)肌張力增高,腱反射增高和Babinski征。常有眼震和視神經(jīng)萎縮。尚有肢本遠端的感覺障礙、眼肌癱瘓、強直、震顫、精神異常和智能減退等。

...
關(guān)于我們 - 聯(lián)系我們 -版權(quán)申明 -誠聘英才 - 網(wǎng)站地圖 - 醫(yī)學論壇 - 醫(yī)學博客 - 網(wǎng)絡課程 - 幫助
醫(yī)學全在線 版權(quán)所有© CopyRight 2006-2046, MED126.COM, All Rights Reserved
皖ICP備06007007號
百度大聯(lián)盟認證綠色會員可信網(wǎng)站 中網(wǎng)驗證