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神經(jīng)病學(xué):第三節(jié) 急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis)

急性播散性腦脊髓炎又稱(chēng)感染后腦脊髓炎、預(yù)防接種后腦脊髓炎,系指繼發(fā)于麻診、風(fēng)疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或預(yù)防接種后,因免疫機(jī)能障礙引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的脫髓鞘疾病!景l(fā)病機(jī)理與病理】用動(dòng)物的腦組織勻漿與佐劑給動(dòng)物注射后,動(dòng)物的腦和脊髓內(nèi)小靜脈的周…

急性播散性腦脊髓炎又稱(chēng)感染后腦脊髓炎、預(yù)防接種后腦脊髓炎,系指繼發(fā)于麻診、風(fēng)疹水痘、天花等急性出疹性疾病,或預(yù)防接種后,因免疫機(jī)能障礙引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的脫髓鞘疾病。

【發(fā)病機(jī)理與病理】

用動(dòng)物的腦組織勻漿與佐劑給動(dòng)物注射后,動(dòng)物的腦和脊髓內(nèi)小靜脈的周?chē)霈F(xiàn)神經(jīng)脫髓鞘及炎性損害,稱(chēng)為實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎,急性播散性腦脊髓炎(或預(yù)防接種后腦脊髓炎)的病理改變與之相似,因而一般認(rèn)為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。

主要的病理改變?yōu)榇竽X、腦干、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變,腦室周?chē)陌踪|(zhì)、顳葉、視神經(jīng)較著,脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心,小靜脈有炎性細(xì)胞浸潤(rùn),其外層有以單個(gè)核細(xì)胞為主的圍管性浸潤(rùn),即血管袖套,靜脈周?chē)踪|(zhì)髓鞘脫失,并有散在膠質(zhì)細(xì)胞增生。

【臨床表現(xiàn)】

可分為預(yù)防接種后腦脊髓炎及感染后腦脊髓炎兩型。

一、預(yù)防接種后腦脊髓炎

接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙腦疫苗后均可發(fā)生,其中以接種狂犬疫苗后的發(fā)生率最高。近來(lái),由于改進(jìn)了疫苗的制備技術(shù),本病已較少見(jiàn)。首次接種較再次接種的發(fā)生率明顯為高,一般于接種后2~15天多見(jiàn)。急性起病,突然出現(xiàn)發(fā)熱、劇烈頭痛或脊神經(jīng)根放射性疼痛、嘔吐zxtf.net.cn/wsj/抽搐、不同程度的意識(shí)障礙、腦膜刺激征陽(yáng)性等癥狀,繼之迅速出現(xiàn)四肢癱瘓(常先為弛緩性,后轉(zhuǎn)為痙攣性)或偏癱、錐體束征陽(yáng)性、膀胱及直腸括約肌障礙,還可伴有瞳孔改變、眼球震顫、眼外肌麻痹、言語(yǔ)障礙等。死亡率較高,存活者中多數(shù)遺留不同程度的殘障,部分患者可完全康復(fù)。

二、感染后腦脊髓炎

發(fā)生率最高的疾病為麻疹,其它依次為水痘、風(fēng)疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7~14天或出疹后2~4天多見(jiàn)。急性起病,一般為患者病毒性感染退熱后再次發(fā)熱,突然出現(xiàn)劇烈頭痛、抽搐、意識(shí)障礙、偏癱,隨后可見(jiàn)智能明顯減退、失語(yǔ)、失明和顱神經(jīng)損害;伴底節(jié)損害者可有錐體外系不自主運(yùn)動(dòng);伴小腦損害者可有運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào);脊髓損害為主者可有程度不等的截癱。存活者中部分患者可遺留輕重不一的殘障,如肢體癱瘓、智能障礙、性格改變、失明、失語(yǔ)及顱神經(jīng)麻痹等。zxtf.net.cn

以上兩型患者急性期時(shí)腰穿常見(jiàn)腦脊液壓力高,腦脊液白細(xì)胞數(shù)和蛋白測(cè)定正;蜉p度增加,腦電圖描記多呈彌漫波活動(dòng)。

【診斷與鑒別診斷】

主要依據(jù)病史及臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。如患者近期曾接愛(ài)疫苗接種,其臨床表現(xiàn)較典型,好可診為疫苗接種后腦脊髓炎,發(fā)生在病毒性疾病退熱后者則可診為感染后腦脊髓炎。一般只要問(wèn)清病史,結(jié)合臨床表現(xiàn),與其它疾病的鑒別并不困難。如病毒性腦炎和腦膜腦炎,起病初常有全身違和,起病后發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激征陽(yáng)性和其它腦損害,腦脊液的炎性改變較明顯,但感染后腦炎如發(fā)生在病毒性感染的發(fā)熱期中,則不易與之鑒別。又如急性多發(fā)性硬化,雖可有發(fā)熱和腦、脊髓的彌漫性損害,但其常見(jiàn)的臨床表現(xiàn):復(fù)視、眼球震顫、一側(cè)或雙側(cè)球后視神經(jīng)炎等則罕見(jiàn)于播散性腦脊髓炎。腦活檢、頭顱CT及磁共振等檢查均有助于本病與其它有關(guān)疾病的鑒別診斷。

【治療】

急性期靜脈注射或滴注足量的害固醇激素類(lèi)藥物,還可合并應(yīng)用硫唑嘌呤(應(yīng)嚴(yán)密觀(guān)察周?chē),如下降較快或低于正常則及時(shí)停用)以盡快控制病情發(fā)展。對(duì)癥處理如用甘露醇降低高顱內(nèi)壓、用抗生素治療肺部感染、肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)防治關(guān)節(jié)肌肉攣縮以及預(yù)防褥瘡等;謴(fù)期可用腦復(fù)新、胞二磷膽堿和維生素B類(lèi)藥物。

【預(yù)防】

進(jìn)一步改進(jìn)疫苗制備工藝,使之既保存較好的抗原性,又減少激起或誘導(dǎo)預(yù)防接種性腦脊髓炎的作用,改變預(yù)防方法等均能減少預(yù)防接種后腦脊髓炎的發(fā)生。

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